Бронхоэктазы

Бронхоэктазы — это хроническое заболевание, при котором один или несколько дыхательных путей в лёгких навсегда расширяются. Дыхательные пути — это ветвящиеся трубки, называемые бронхами, которые проводят воздух в лёгкие и из них. При бронхоэктазах стенки части этих трубок повреждаются воспалением (реакцией организма в виде отёка и раздражения), поэтому они растягиваются шире, чем должны, и становятся дряблыми.

Здоровые дыхательные пути выстланы крошечными волосковидными щёточками, которые называются реснички и постоянно выметают слизь (скользкую жидкость, задерживающую пыль и микробы) вверх и наружу из лёгких. Когда дыхательные пути расширены и повреждены, эта система очистки перестаёт работать правильно. Слизь тогда скапливается в дряблых участках вместо того, чтобы выводиться, и в ней могут расти микробы. Это приводит к длительному (хроническому) кашлю с мокротой и к повторяющимся инфекциям грудной клетки.

Врачи часто описывают бронхоэктазы как «порочный круг». Невыведенная слизь способствует инфекции; инфекция вызывает больше воспаления; воспаление вызывает больше повреждений дыхательных путей; а чем сильнее повреждён дыхательный путь, тем труднее выводить слизь. Лечение направлено на то, чтобы разорвать этот круг. Важно понимать, что расширение дыхательных путей является необратимым и не может быть обращено вспять, но при правильном уходе круг можно замедлить или приглушить, а симптомы держать под контролем.

Бронхоэктазы — это не то же самое, что бронхит, астма или хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), хотя они могут возникать вместе с ними. Они чаще встречаются у пожилых людей и регистрируются немного чаще у женщин, чем у мужчин.

Единого «типа» бронхоэктазов не существует. Врачи обычно описывают их двумя практическими способами: по тому, как повреждённые дыхательные пути выглядят на снимке, и по тому, какая часть лёгкого затронута.

По форме дыхательного пути. Специалисты могут использовать такие слова при чтении КТ-снимка:

• Цилиндрические (тубулярные): дыхательные пути расширены равномерно, как гладкая трубка. Это наиболее частая картина и обычно самая лёгкая.
• Варикозные: дыхательные пути в одних местах шире, а в других уже, немного похоже на бусины на нитке.
• Кистозные (мешотчатые): дыхательные пути образуют похожие на шарики мешочки или ячеистые «соты». Это обычно наиболее запущенная картина.

Эти описания помогают вашей команде понять степень повреждения, но сами по себе они не определяют ваше лечение.

По тому, какая часть лёгкого затронута. Бронхоэктазы могут быть очаговыми (ограниченными одной частью одного лёгкого, часто после единичной прежней проблемы, такой как закупорка или одна тяжёлая инфекция) или диффузными (разбросанными по нескольким участкам обоих лёгких, чаще связанными с общей причиной во всём организме). Очаговое поражение в одном небольшом участке иногда подходит для операции; диффузное заболевание ведут с помощью лекарств и методик очищения дыхательных путей.

Вы также можете встретить термин тракционные бронхоэктазы, когда рубцевание в окружающей лёгочной ткани растягивает дыхательные пути и удерживает их открытыми. Очень частое повседневное различие проводится между бронхоэктазами, вызванными муковисцидозом (наследственным заболеванием), и бронхоэктазами без муковисцидоза, которые охватывают всех остальных и которым в основном посвящён этот гид.

Бронхоэктазы развиваются, когда что-то повреждает дыхательные пути. Иногда виновато единичное событие; иногда продолжающееся состояние постоянно поддерживает воспаление в дыхательных путях. В значительной доле случаев чёткая причина так и не находится даже после тщательного обследования. Американская лёгочная ассоциация (American Lung Association) отмечает, что причина неизвестна примерно у 40% людей.

К признанным причинам и способствующим факторам относятся:

• Перенесённая ранее тяжёлая инфекция лёгких, такая как пневмония, коклюш (пертуссис), корь, туберкулёз (ТБ) или, в последнее время, COVID-19. Инфекция могла случиться много лет назад, даже в детстве.
• Другие заболевания лёгких, включая астму и ХОБЛ.
• Муковисцидоз, наследственное заболевание, при котором по всему организму образуется густая, липкая слизь.
• Проблемы с иммунной системой, когда организм не может нормально бороться с инфекциями, поэтому инфекции грудной клетки повторяются.
• Первичная цилиарная дискинезия, наследственное нарушение, при котором реснички (очищающие щёточки дыхательных путей) не работают как следует.
• Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз, аллергическая реакция в лёгких на распространённую плесень.
• Воспалительные и аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, синдром Шёгрена, язвенный колит или болезнь Крона.
• Закупорка в дыхательном пути, например вдыхаемый предмет, увеличенный лимфатический узел или новообразование.
• Инфекция нетуберкулёзными микобактериями, группой микробов, родственных туберкулёзу.

Риск повышается с возрастом, и поиск основной причины важен, потому что её лечение (например, иммунной проблемы или аллергии) может помочь защитить лёгкие от дальнейшего вреда.

Самый частый симптом бронхоэктазов — это кашель, который длится месяцами или годами и сопровождается мокротой (отделяемым). Количество мокроты сильно различается у разных людей: одни откашливают совсем немного, тогда как другие за день откашливают чашку и более. Мокрота может быть прозрачной, белой, жёлтой или зелёной, и иногда она может неприятно пахнуть.

Другие частые симптомы включают:

• Повторяющиеся инфекции грудной клетки, которые проходят дольше обычного.
• Сильную усталость или упадок сил.
• Одышку, особенно при нагрузке.
• Свистящее дыхание (свист при дыхании).
• Боль в груди, которая может быть острее во время инфекции.
• Откашливание небольшого количества крови или мокроты с прожилками крови.

Ухудшение симптомов в течение нескольких дней, часто с увеличением мокроты, изменением её цвета, усилением одышки или общим недомоганием, называется обострением или экзацербацией. Обострения обычно требуют курса антибиотиков, а полное восстановление может занять недели или даже месяцы.

Обратитесь к врачу, если у вас кашель длится более нескольких недель, особенно с мокротой, или если у вас повторяющиеся инфекции грудной клетки. Обратитесь за неотложной медицинской помощью (в Великобритании позвоните по номеру 111 или 999 в экстренной ситуации), если вы откашливаете большое количество крови, у вас сильно усилилась одышка, появился синюшный оттенок губ или кожи, вы стали спутанным, у вас высокая температура, вы дышите очень часто или у вас настолько сильная боль в груди, что вы не можете откашляться, чтобы очистить грудную клетку.

Программы рутинного скрининга бронхоэктазов в общей популяции не существует. В отличие от некоторых видов рака, нет снимка или анализа крови, который предлагался бы здоровым людям без симптомов для их выявления. Это связано с тем, что бронхоэктазы относительно нечасты, и нет данных о том, что обследование людей без симптомов им помогло бы.

Вместо этого бронхоэктазы обычно выявляются потому, что человек сообщает о симптомах, чаще всего о длительном кашле с мокротой или повторяющихся инфекциях грудной клетки, и врач решает провести обследование. Поскольку симптомы можно спутать с другими состояниями, такими как астма или повторный бронхит, иногда требуется время, чтобы прийти к диагнозу.

Самое полезное, что вы можете сделать для раннего выявления, просто: если у вас кашель с мокротой длится более примерно восьми недель или вы постоянно болеете инфекциями грудной клетки, скажите об этом врачу и спросите, не следует ли осмотреть ваши лёгкие более внимательно. Люди, у которых уже есть состояние, известное своей связью с бронхоэктазами, такое как муковисцидоз, известная иммунная проблема или ревматоидный артрит, могут наблюдаться более внимательно своим специалистом, который назначит обследования при появлении симптомов.

Диагностика обычно начинается с беседы о ваших симптомах и истории болезни, включая перенесённые в детстве инфекции, и с физического осмотра, при котором врач выслушивает грудную клетку на предмет хрипов или других звуков. Затем используется несколько обследований, чтобы подтвердить диагноз и найти причину.

• Рентген грудной клетки: быстрый первый снимок лёгких. Он может показать изменения, но сам по себе недостаточен для подтверждения бронхоэктазов.
• КТ (компьютерная томография): это ключевое обследование, подтверждающее диагноз. КТ высокого разрешения делает детальные послойные изображения лёгких и чётко показывает расширенные дыхательные пути, а также то, какая часть лёгкого затронута.
• Образец мокроты: образец откашлянной мокроты отправляют в лабораторию, чтобы определить, какие микробы присутствуют, включая бактерии, такие как Pseudomonas aeruginosa, и нетуберкулёзные микобактерии. Это направляет выбор антибиотиков.
• Исследования функции лёгких (спирометрия): вы дышите в аппарат, который измеряет, сколько воздуха вы можете переместить и как быстро, показывая, насколько хорошо работают лёгкие.
• Анализы крови: они проверяют признаки инфекции и основные причины, такие как проблемы с иммунной системой или определённые уровни антител.

В зависимости от того, что это покажет, могут быть назначены дополнительные обследования для поиска основной причины, такие как потовый тест или генетическое тестирование на муковисцидоз, аллергические пробы или бронхоскопия (введение тонкой гибкой камеры в дыхательные пути, чтобы заглянуть внутрь и взять образцы). Формальной системы стадирования «от 1 до 4», как при раке, не существует; вместо этого ваша команда оценивает тяжесть по степени повреждения на снимке, функции лёгких, частоте обострений и выраженности одышки.

Бронхоэктазы нельзя вылечить, потому что расширение дыхательных путей необратимо. Однако лечение может контролировать симптомы, уменьшать обострения и помогать остановить прогрессирование заболевания. Уход обычно осуществляется мультидисциплинарной командой, в которую могут входить врач по болезням грудной клетки (пульмонолог или специалист по болезням дыхательной системы), специализированный респираторный физиотерапевт, специализированные медсёстры, микробиолог и иногда торакальный (грудной) хирург. План подбирается индивидуально под вас.

Очищение дыхательных путей (дыхательная физиотерапия). Это краеугольный камень повседневного ухода. Респираторный физиотерапевт обучает вас дыхательным методикам и положениям тела, которые помогают перемещать слизь вверх и наружу, чтобы она не задерживалась и не порождала инфекцию. Многие люди используют небольшое ручное устройство, которое создаёт вибрацию или противодавление на выдохе (устройство осциллирующего положительного давления на выдохе, или PEP), чтобы облегчить очищение. Эти методики обычно выполняются ежедневно, и умение выполнять их хорошо действительно имеет значение.

Лекарства. Варианты, которые может рассмотреть ваша команда, включают:

• Антибиотики для лечения обострений. Если у вас частые обострения (часто определяемые как три и более в год), врач может предложить длительный приём антибиотика в низкой дозе, иногда из группы, называемой макролидами, чтобы снизить их частоту. Ингаляционные антибиотики могут применяться у людей с давней инфекцией Pseudomonas.
• Средства, разжижающие слизь, такие как небулайзерные солевые (физиологические) растворы, вдыхаемые в виде тумана, чтобы облегчить отхождение мокроты.
• Бронхорасширяющие ингаляторы, которые расслабляют мышцы дыхательных путей, чтобы облегчить дыхание, особенно если у вас также есть свистящее дыхание, астма или ХОБЛ.
• Лечение основной причины, например замещение недостающих антител при иммунной проблеме или лечение аллергии.

Поддерживающий уход. Лёгочная реабилитация — контролируемая программа физических упражнений и обучения — рекомендуется, если одышка ограничивает то, что вы можете делать, и она может улучшить физическую форму и качество жизни. Вакцинация помогает предотвращать инфекции (см. ниже). В тяжёлых случаях может потребоваться дополнительный кислород.

Операция применяется нечасто и рассматривается в основном тогда, когда повреждение ограничено одной небольшой частью лёгкого, которая постоянно вызывает проблемы, или для остановки серьёзного кровотечения. Для небольшого числа людей с очень запущенным заболеванием может обсуждаться трансплантация лёгких.

Бронхоэктазы чрезвычайно сильно различаются от человека к человеку, поэтому предсказать будущее для какого-либо конкретного человека невозможно, и приведённые здесь описания — это общие закономерности, а не прогноз для вас. Самое полезное сообщение — обнадёживающее: хотя заболевание хроническое и повреждение дыхательных путей не обращается вспять, его обычно удаётся хорошо контролировать.

MedlinePlus, служба Национальной медицинской библиотеки США, утверждает, что при лечении большинство людей живут без серьёзной инвалидности и что болезнь обычно прогрессирует медленно. Американская лёгочная ассоциация отмечает, что, хотя лекарства от болезни нет, получение правильного лечения как можно раньше помогает людям иметь наилучшее возможное качество жизни. NHS описывает спектр: у одних людей симптомы лёгкие и хорошо контролируются лечением, тогда как у других заболевание постепенно ухудшается со временем.

Как пойдёт дело, зависит от нескольких факторов, включая основную причину, то, какая часть лёгкого затронута, как часто случаются обострения, постоянно ли присутствуют определённые микробы, такие как Pseudomonas, и насколько последовательно выполняются очищение дыхательных путей и лечение. Это обнадёживает, потому что часть этих факторов, особенно ежедневное очищение, вакцинация и своевременное лечение обострений, отчасти находятся в вашем распоряжении. Регулярное наблюдение у специалиста по болезням грудной клетки помогает удерживать состояние стабильным и рано замечать изменения.

Многие люди с бронхоэктазами ведут полноценную, активную жизнь. Цель повседневного ведения болезни — держать дыхательные пути как можно более чистыми, предотвращать инфекции и сохранять физическую форму. Больше всего обычно помогает выстраивание устойчивого распорядка.

• Регулярно выполняйте очищение дыхательных путей, как показал вам физиотерапевт, даже в хорошие дни. Именно постоянство удерживает слизь в движении.
• Сохраняйте активность. Регулярные физические упражнения помогают очищать лёгкие и поддерживают форму; ходьба, плавание и подобные занятия — хороший выбор.
• Пейте достаточно жидкости, чтобы слизь оставалась более жидкой и легче отходила.
• Хорошо питайтесь и поддерживайте здоровый вес, что поддерживает вашу силу и иммунную систему.
• Не курите и избегайте задымлённого или загрязнённого воздуха и других раздражителей лёгких.
• Действуйте при обострениях заранее. Изучите свои обычные симптомы, чтобы быстро замечать изменения, и знайте план вашей команды на случай, когда мокроты становится больше или она меняет цвет. У многих людей есть согласованный «спасательный» план приёма антибиотиков.
• Регулярно мойте руки, чтобы снизить вероятность подхватить инфекцию.

Наблюдение обычно пожизненное, но не обязательно обременительное. В зависимости от тяжести вы можете посещать свою респираторную команду один-два раза в год или чаще, если ваше состояние нестабильно, с повторными исследованиями функции лёгких и иногда с проверками мокроты. Жизнь с хроническим заболеванием лёгких может также влиять на настроение; подавленность или тревога — это частое явление, и об этом стоит сказать своей команде, которая может предложить поддержку.

Бронхоэктазы в основном ведут с помощью постоянного медицинского ухода, а не одной операции, поэтому планирование лечения за рубежом обычно означает организацию тщательного осмотра у специалиста, снимков и обследований, персонального плана лечения и очищения дыхательных путей, а также контрольных приёмов, а не покупку одной фиксированной «процедуры». Из-за этого затраты очень индивидуальны, и мы не приводим здесь цены. Вместо этого полезно понимать факторы, которые на них влияют.

На стоимость осмотра и плана лечения обычно влияют:

• Какие обследования вам нужны, такие как КТ высокого разрешения, исследования функции лёгких, анализ мокроты и анализы крови, а также требуется ли бронхоскопия.
• Число и квалификация задействованных специалистов и сколько приёмов необходимо.
• Назначенные лекарства, включая небулайзерные или ингаляционные средства.
• Требуется ли пребывание в стационаре, например для лечения обострения внутривенными антибиотиками.
• Рассматривается ли, в небольшом числе подходящих случаев, хирургический вариант.
• Поездка, проживание, перевод и организация наблюдения.

Чтобы подготовиться, соберите свои медицинские документы до поездки: предыдущие рентгеновские снимки и КТ грудной клетки (в идеале сами файлы изображений на диске или по защищённой ссылке, а не только письменное заключение), результаты анализов мокроты и крови, результаты исследований функции лёгких, список ваших лекарств и доз, историю вакцинации и краткое описание перенесённых инфекций грудной клетки и госпитализаций. Передача этих данных заранее помогает команде избежать повторения обследований и даёт вам более точную, персональную оценку. Лучший следующий шаг — запросить бесплатную консультацию, чтобы ваши документы были изучены и для вас подготовили индивидуальный план и смету.

Турция стала прочно зарекомендовавшим себя направлением для международных пациентов: многие больницы имеют опыт ухода за приезжими из-за рубежа, а ряд учреждений обладает международной аккредитацией качества. Для хронического заболевания, такого как бронхоэктазы, важнее всего не само направление, а качество и непрерывность ухода, который вы можете организовать.

При выборе центра разумно проверить следующее:

• Аккредитация. Ищите признанные стандарты, такие как аккредитация Joint Commission International (JCI), которая оценивает больницы по международным критериям безопасности пациентов и качества.
• Настоящая команда специалистов. Бронхоэктазами лучше всего занимается мультидисциплинарная команда во главе с врачом по болезням грудной клетки (пульмонологом), с доступом к респираторному физиотерапевту для очищения дыхательных путей, микробиологической службе для определения микробов и подбора антибиотиков и, при необходимости, к торакальному хирургу.
• Надлежащая диагностика на месте, включая КТ высокого разрешения, исследования функции лёгких и микробиологическую лабораторию.
• Чёткий план наблюдения. Поскольку бронхоэктазы требуют постоянного ухода, спросите, как результаты, план лечения и любые назначения будут переданы вам и вашему врачу на родине и как будут решаться последующие вопросы после вашего возвращения.
• Поддержка международных пациентов, такая как перевод, помощь с документами и координация приёмов.

Избегайте решений, основанных на превосходных рекламных заявлениях. Вместо этого сосредоточьтесь на удостоверениях, которые вы можете проверить, на конкретных специалистах, которые вас примут, и на том, насколько ясно центр ведёт общение. Уважающий себя центр будет рад ответить на эти вопросы до того, как вы примете обязательство.

Бронхоэктазы не всегда можно предотвратить, но некоторые шаги снижают риск их развития и, если они у вас уже есть, помогают защитить лёгкие от дальнейшего повреждения.

• Быстро лечите инфекции грудной клетки и проходите любой назначенный курс антибиотиков до конца, чтобы инфекции не затягивались и не повреждали дыхательные пути.
• Не пропускайте вакцинацию. Плановые прививки в детстве помогают предотвращать инфекции, такие как коклюш и корь, которые могут привести к бронхоэктазам. Взрослым для снижения числа инфекций грудной клетки рекомендуются ежегодная прививка от гриппа, пневмококковая вакцина и вакцинация против COVID-19.
• Не курите и избегайте пассивного курения и других раздражителей лёгких, таких как испарения и сильное загрязнение воздуха.
• Защищайтесь от вдыхания предметов, особенно у маленьких детей, и обращайтесь за помощью без промедления, если что-то было вдохнуто.

Если у вас уже есть бронхоэктазы, описанная ранее повседневная самопомощь — регулярное очищение дыхательных путей, сохранение активности и достаточного питья, хорошее питание, отказ от дыма и быстрая реакция на обострения — это самый мощный способ удерживать состояние стабильным. Ничто из этого не заменяет совета специалиста. Если у вас длительный кашель с мокротой или повторяющиеся инфекции грудной клетки, обратитесь к квалифицированному врачу, который может назначить нужные обследования и, при необходимости, направить вас к специалисту по болезням грудной клетки.