Хирургия рефрактерной эпилепсии

Эпилепсия — это состояние, при котором у человека склонны повторяться приступы. Приступ — это короткая вспышка необычной электрической активности в головном мозге. Он может проявляться по-разному: от кратковременного застывшего взгляда или необычного ощущения до сотрясения всего тела. Большинству людей с эпилепсией хорошо помогают лекарства: по меньшей мере половина из тех, кому диагноз поставлен впервые, избавляются от приступов на самом первом препарате, который они пробуют.

Рефрактерная эпилепсия (её также называют фармакорезистентной, трудноподдающейся лечению или неконтролируемой эпилепсией) — это термин, который используют, когда приступы продолжаются несмотря на хорошее лечение. Международная противоэпилептическая лига (ILAE), главное всемирное объединение специалистов по эпилепсии, определяет её как невозможность достичь и сохранить свободу от приступов после добросовестного применения двух подходящих противоэпилептических препаратов, принимаемых по отдельности или вместе, в надлежащих дозах. Примерно один из трёх людей с эпилепсией попадает в эту группу.

Слово «рефрактерная» означает попросту «не отвечающая на обычное лечение». Оно не означает, что ничего нельзя сделать. На самом деле именно по достижении этой точки специалисты начинают более пристально искать методы лечения, включая хирургию, которые могут сработать там, где таблетки не помогли. На протяжении всей этой статьи «хирургия рефрактерной эпилепсии» означает операцию или имплантируемое устройство, применяемое для уменьшения или прекращения приступов, когда лекарств оказалось недостаточно.

Полезно знать, что рефрактерная эпилепсия — это не нечто единое. Врачи группируют её двумя удобными способами: по тому, где начинаются приступы, и по тому, какой вид лечения может подойти.

По тому, где начинаются приступы:

• Фокальная эпилепсия означает, что приступы начинаются в одной конкретной зоне, или фокусе, на одной стороне мозга. Височная доля (часть рядом с виском, важная для памяти и эмоций) — самый частый единичный источник. Фокальная эпилепсия — это тип, которому с наибольшей вероятностью может помочь операция, потому что есть чёткая мишень.
• Генерализованная эпилепсия означает, что приступы с самого начала охватывают широкие участки обеих сторон мозга. Нет одного места, которое можно удалить, поэтому лечение обычно другое.

По виду операции или устройства, которые могут помочь:

• Резективная хирургия удаляет небольшой участок, вызывающий приступы (например, операция на височной доле или удаление аномального участка ткани).
• Хирургия разъединения рассекает пути, по которым приступы распространяются, без удаления значительного объёма ткани.
• Лазерная абляция (LITT) использует тепло от тонкого лазерного зонда, чтобы разрушить крошечный вызывающий приступы участок через небольшое отверстие.
• Нейромодуляция использует имплантируемое устройство, такое как стимулятор блуждающего нерва, стимулятор глубоких структур мозга или ответный нейростимулятор, чтобы успокоить электрическую активность.

То, в какую группу вы попадаете, выясняется в ходе тщательного обследования, описанного далее.

Почему у некоторых людей развивается эпилепсия, устойчивая к лекарствам? Единого ответа нет, и часто никто в этом не виноват. Среди признанных факторов:

• Структурное изменение в мозге. Рубец, участок ткани, сформировавшийся иначе ещё до рождения (так называемая корковая мальформация), последствия травмы головы, инсульт, инфекция мозга или медленно растущая доброкачественная опухоль — всё это может создать постоянный источник приступов. Уплотнение части височной доли, известное как гиппокампальный склероз, — частая находка.
• Генетические факторы. Некоторые формы эпилепсии связаны с различиями в генах. Знание гена иногда может подсказать, какие лекарства использовать или избегать.
• Тип приступов. Определённые синдромы попросту труднее контролировать, чем другие.
• Как долго приступы оставались без лечения или неконтролируемыми. Чем дольше приступы продолжаются, тем труднее их бывает унять, и это одна из причин, по которой специалисты призывают к своевременному обследованию.

Стоит также знать, что приступы иногда кажутся «лекарственно-устойчивыми» по причинам, которые устранимы. Первоначальный диагноз мог быть не эпилепсией, а чем-то иным; выбранное лекарство может не подходить для данного типа приступов; доза может быть слишком низкой; приёмы доз могут пропускаться; или провоцирующие факторы, такие как тяжёлый недосып или злоупотребление алкоголем, могут сводить на нет хорошее лекарство. Специализированный эпилептологический центр проверяет всё это, прежде чем сделать вывод, что эпилепсия действительно рефрактерна.

Главный «симптом» рефрактерной эпилепсии прост: приступы продолжаются, хотя вы принимаете лекарство так, как назначено. Сами приступы сильно различаются и могут включать любое из следующего:

• Эпизоды застывшего взгляда с потерей осознанности
• Странные поднимающиеся ощущения, запахи, вкусы или чувство страха либо дежавю прямо перед приступом (часто называемое аурой)
• Причмокивание губами, перебирание руками или повторяющиеся движения, которых человек не осознаёт
• Внезапное напряжение и ритмичные подёргивания тела, иногда с потерей сознания
• Кратковременные приступы падения, когда человек внезапно падает

Когда обращаться за срочной медицинской консультацией: свяжитесь со своей эпилептологической командой, если приступы стали чаще или изменились по характеру, если побочные эффекты лекарства тяжело переносить, или если ваши приступы влияют на работу, учёбу, вождение, настроение или повседневную безопасность.

Когда вызывать экстренные службы: единичный приступ продолжительностью более пяти минут, повторяющиеся приступы без восстановления между ними, первый в жизни приступ, приступ, вызвавший травму или затруднение дыхания, либо приступ во время беременности или после травмы головы — всё это требует неотложной помощи. Затяжные приступы — это неотложное медицинское состояние. Если вы не уверены, всегда разумно позвать на помощь.

Не существует рутинного популяционного скринингового теста на эпилепсию, нет его и специально для рефрактерной эпилепсии. Нельзя, например, сдать простой анализ крови, чтобы предсказать, у кого разовьются приступы, устойчивые к лекарствам.

Вместо этого практическим эквивалентом «раннего выявления» является своевременное направление к специалисту. Признанный принцип, поддерживаемый ILAE и крупными эпилептологическими центрами, таков: как только два подходящих противоэпилептических препарата не смогли взять приступы под контроль, человека следует, по возможности, направить в комплексный эпилептологический центр для свежей, углублённой оценки. Это важно, потому что шанс избавиться от приступов с каждым дополнительным препаратом после первых двух заметно снижается, тогда как тщательное обследование может выявить устранимую причину или хирургическую возможность, которую одни лишь таблетки никогда не смогли бы реализовать.

Если вы или член вашей семьи принимали два или более противоэпилептических препарата, а приступы продолжаются, это само по себе сигнал спросить у врача о направлении в специализированный центр. Спросить рано — это разумно и здраво, а не преждевременно.

Выяснение того, может ли помочь операция, — это тщательный, пошаговый процесс, обычно называемый предоперационной оценкой. Цель — ответить на два вопроса: где начинаются приступы и можно ли эту зону безопасно лечить, не повредив важные функции, такие как речь, память, движение или зрение. Команда собирает сведения из нескольких исследований, а затем складывает их воедино.

Распространённые исследования включают:

• ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинг. ЭЭГ (электроэнцефалограмма) регистрирует электрическую активность мозга через маленькие диски на коже головы. При видео-ЭЭГ вы остаётесь в больнице на несколько дней, пока идёт запись ЭЭГ, а камеры фиксируют ваши приступы, чтобы команда могла сопоставить мозговую активность с тем, как выглядит приступ.
• МРТ. Подробное изображение структуры мозга на основе магнитного резонанса, на котором ищут рубец, мальформацию или иную причину.
• ПЭТ и ОФЭКТ. Они показывают, как мозг расходует энергию или как идёт кровоток, и могут указать на вызывающую приступы зону даже между приступами.
• Функциональная МРТ и тест Вада. Они картируют, где в вашем мозге расположены речь и память, чтобы хирурги могли спланировать защиту этих зон.
• Нейропсихологическое тестирование. Задания на бумаге и компьютере, оценивающие память, речь и мышление; они дают исходную точку отсчёта и помогают предсказать последствия операции.
• Интракраниальный мониторинг (СЭЭГ или сетки электродов). Если поверхностные исследования недостаточно точны, тонкие электроды могут быть на короткое время помещены внутрь мозга или на его поверхность, чтобы точно определить фокус.

В отличие от многих видов рака, эпилепсии не присваивают числовую «стадию». Вместо этого команда выстраивает картину источника приступов и для каждого человека взвешивает вероятную пользу против риска.

Лечение всегда определяется мультидисциплинарной командой, обычно включающей невролога, специализирующегося на эпилепсии (эпилептолога), нейрохирурга, нейрорадиолога, нейропсихолога и специализированных медсестёр. Они вместе разбирают все результаты исследований, прежде чем что-либо рекомендовать.

Сначала медикаментозное лечение. Даже когда эпилепсия рефрактерна, лекарства остаются частью помощи. Команда может скорректировать дозы, изменить комбинации или испытать более новый противоэпилептический препарат. Большинство людей продолжают принимать какое-то лекарство после операции, по крайней мере какое-то время.

Резективная хирургия. Если приступы исходят из одной чётко очерченной зоны, которую можно безопасно удалить, хирург её удаляет. Операция на височной доле — самый частый и лучше всего изученный пример. Цель здесь может состоять в свободе от приступов.

Лазерная абляция (LITT). Малоинвазивный вариант, при котором тонкий лазерный зонд под контролем МРТ нагревает и разрушает небольшую вызывающую приступы мишень через крошечное отверстие, а не через открытую операцию. Он может подойти отдельным людям и обычно сопровождается более коротким восстановлением.

Хирургия разъединения. Операции, такие как каллозотомия, рассекают пути, по которым приступы распространяются. Её часто применяют, чтобы уменьшить тяжёлые приступы падения, а не чтобы прекратить все приступы.

Устройства нейромодуляции. Когда удаление невозможно, может помочь имплантируемое устройство. Стимуляция блуждающего нерва (VNS) размещает небольшой генератор под кожей грудной клетки, соединённый проводом с нервом на шее; она не ставит целью прекратить приступы, но обычно уменьшает их частоту. Глубокая стимуляция мозга (DBS) и ответная нейростимуляция (RNS) подают электрические импульсы внутри мозга, чтобы снизить частоту приступов.

Поддерживающие варианты. Кетогенная диета под медицинским наблюдением (с высоким содержанием жиров и низким — углеводов) помогает некоторым людям, особенно детям. Консультирование, лечение сниженного настроения или тревоги и обучение семьи первой помощи при приступах — всё это часть хорошей помощи.

Прогноз сильно зависит от типа эпилепсии и выбранного лечения, поэтому приведённые ниже цифры — это усреднённые показатели на уровне популяции из медицинских исследований, а не предсказание для какого-либо одного человека. Ваша собственная команда может дать вам реалистичную картину для вашей ситуации.

Для тщательно отобранных людей с височной эпилепсией резективная хирургия хорошо подкреплена доказательствами. В знаковом рандомизированном исследовании, опубликованном в New England Journal of Medicine, 58% людей, перенёсших операцию, через год были свободны от приступов, нарушающих осознанность, по сравнению с 8% тех, кто продолжал только лекарства. Другие опубликованные серии сообщают о свободе от приступов примерно в диапазоне от 60 до 70 процентов для подходящих случаев височной эпилепсии, хотя результаты различаются в зависимости от причины и центра.

Устройства нейромодуляции работают иначе: они обычно уменьшают частоту приступов, а не прекращают их. Клиника Майо отмечает, что стимуляция блуждающего нерва, как правило, может сократить приступы примерно на 20–40 процентов, и польза часто нарастает в течение первых двух лет.

Чтобы достичь полного эффекта операции, нужно время; врачи нередко говорят, что для оценки окончательного результата может потребоваться около двух лет, и некоторые люди постепенно получают возможность снизить лекарства, если остаются свободными от приступов. Справедливо также сказать, что не каждый становится свободным от приступов, и у меньшинства пользы нет. Специалист может объяснить вероятный диапазон исходов для ваших конкретных данных.

Какой бы путь вы ни выбрали, наблюдение — это продолжающееся партнёрство, а не единичное событие. После операции или имплантации устройства можно ожидать регулярных визитов в клинику, повторных сканирований или ЭЭГ по мере необходимости и пересмотра лекарств. Если установлено устройство, такое как VNS, его настройки постепенно регулируют от визита к визиту, чтобы найти то, что работает лучше всего.

Повседневной жизни с рефрактерной эпилепсией помогают некоторые практичные привычки, поддерживаемые эпилептологическими организациями:

• Принимайте лекарства точно так, как назначено, и никогда не прекращайте резко без медицинской консультации; органайзер для таблеток и напоминания в телефоне помогают.
• Ведите простой дневник приступов, отмечая дату, тип, продолжительность и любой возможный провоцирующий фактор. Это по-настоящему полезная информация для вашей команды.
• Берегите свой сон, справляйтесь со стрессом и будьте осторожны с алкоголем, поскольку это распространённые провоцирующие факторы.
• Носите медицинский браслет с информацией о состоянии и обучите окружающих базовой первой помощи при приступах.
• Заботьтесь о настроении. Депрессия и тревога часто встречаются при рефрактерной эпилепсии и заслуживают внимания сами по себе, а не только потому, что могут влиять на контроль приступов.

Правила в отношении вождения, определённых работ и видов деятельности различаются по странам и в зависимости от того, свободны ли вы от приступов; уточните правила там, где вы живёте, у своего врача.

Если вы рассматриваете лечение в другой стране, полезно понимать, что формирует общую стоимость, даже несмотря на то, что мы здесь не называем цены. Правильная цифра полностью зависит от вашего индивидуального случая, поэтому персонализированная оценка после изучения документов — единственное надёжное число.

Факторы, влияющие на стоимость и сложность, включают:

• Объём необходимого обследования. Некоторые люди приезжают с уже выполненным большинством исследований; другим нужен видео-ЭЭГ-мониторинг, продвинутые сканирования или инвазивный мониторинг с электродами, каждый из которых добавляет времени и ресурсов.
• Тип лечения. Имплантируемое устройство подразумевает само оборудование; открытая резективная хирургия, лазерная абляция и процедуры разъединения различаются по времени в операционной и сроку пребывания в стационаре.
• Продолжительность пребывания в больнице и интенсивного мониторинга.
• Визуализация, лабораторные исследования, анестезия и участие команды специалистов.
• Перелёт, проживание, перевод и контрольные визиты для вас и сопровождающего.

Чтобы получить точную, индивидуальную оценку, подготовьте свою медицинскую документацию заранее: понятную историю приступов (с вашим дневником приступов), полный список каждого опробованного противоэпилептического препарата с дозами и результатом, копии заключений ЭЭГ и видео-ЭЭГ, снимки МРТ и любые изображения ПЭТ или ОФЭКТ на диске, заключения нейропсихолога и сопроводительное письмо от вашего нынешнего невролога. Наличие всего этого наготове позволяет специалисту за рубежом как следует изучить ваш случай и сказать вам, реалистична ли для вас операция. Самый разумный первый шаг — бесплатная консультация, в ходе которой ваши документы будут изучены и подготовлены персонализированный план и оценка.

Турция стала хорошо известным направлением для медицинских поездок: здесь много международно аккредитованных больниц, опытных нейрохирургических и неврологических команд и налаженных служб для иностранных пациентов, включая перевод и координацию поездки. Вместо того чтобы фокусироваться на каком-либо заявлении о том, что центр «лучший», разумнее проверить центр по объективным маркерам качества.

Вопросы и проверки, которые стоит сделать, прежде чем где-либо принимать обязательства:

• Аккредитация. Ищите международную аккредитацию, например Joint Commission International (JCI). Текущий статус больницы можно подтвердить напрямую на сайте самого аккредитующего органа, а не полагаться на брошюру.
• Настоящая комплексная программа по эпилепсии. Рефрактерной эпилепсией лучше всего занимается подлинная мультидисциплинарная команда с доступом к видео-ЭЭГ-мониторингу, продвинутой визуализации, нейропсихологии и возможностью проводить интракраниальный мониторинг при необходимости.
• Опыт специалистов. Спросите, как регулярно команда выполняет конкретную процедуру, которую вы рассматриваете, и каковы их собственные показатели исходов и осложнений. Уважающие себя команды открыто говорят об этом.
• Чёткая предоперационная оценка. Будьте осторожны с любым предложением операции без надлежащего обследования; именно оценка делает операцию безопасной и оправданной.
• Письменная информация и наблюдение. Хороший центр объясняет план, риски и последующий уход на понятном вам языке и описывает, как будет организовано наблюдение после того, как вы вернётесь домой.

Уважающая себя консьерж-служба может помочь собрать ваши документы, организовать заключение специалиста и скоординировать логистику, оставляя все медицинские решения квалифицированным врачам.

Рефрактерная эпилепсия — это ситуация, в которой обращение за вторым мнением вполне разумно и часто поощряется. Поскольку решение об операции опирается на совместную интерпретацию множества исследований, пересмотр в комплексном эпилептологическом центре может подтвердить диагноз, проверить, действительно ли были опробованы наилучшие лекарства, и прояснить, может ли помочь процедура. Второе мнение — это не признак недоверия; это хорошая практика для сложного, определяющего жизнь решения.

Клинические исследования и новые методы лечения. В этой области ведётся активная исследовательская работа, включая более новые малоинвазивные методики и усовершенствования устройств для стимуляции мозга. Если стандартные варианты для вашего типа эпилепсии ограничены, спросите своего специалиста, могут ли подойти какие-либо хорошо организованные клинические исследования. Уважающие себя центры могут объяснить, что будет включать в себя участие в исследовании, а также его возможные риски и пользу.

Забота о себе, которая действительно помогает наряду с медицинским лечением, как советуют эпилептологические организации: спите стабильно, надёжно принимайте лекарства, ограничьте алкоголь, избегайте курения, оставайтесь физически активными в безопасных пределах, справляйтесь со стрессом и заботьтесь о своём психическом здоровье. Ничто из этого не заменяет специализированного лечения, но вместе они способствуют лучшему контролю приступов и качеству жизни. Самое главное — поддерживайте связь с квалифицированным специалистом по эпилепсии, который знает ваш случай, чтобы ваш план можно было корректировать по мере изменения вашей ситуации.