Dirençli Epilepsi Cerrahisi

Epilepsi, bir kişinin tekrarlayan nöbetler geçirme eğiliminde olduğu bir durumdur. Nöbet, beyinde kısa süreli olağandışı elektriksel etkinlik patlamasıdır. Kısa bir boş bakıştan ya da olağandışı bir histen, tüm vücudun titremesine kadar pek çok şekilde ortaya çıkabilir. Epilepsisi olan çoğu kişi ilaçla iyi durumda olur: yeni tanı konulanların en az yarısı, denedikleri ilk ilaçla nöbetsiz hale gelir.

Dirençli epilepsi (ayrıca ilaca dirençli, inatçı veya kontrol altına alınamayan epilepsi de denir), iyi bir tedaviye rağmen nöbetlerin devam etmesi durumunda kullanılan terimdir. Epilepsi uzmanlarının başlıca dünya çapındaki kuruluşu olan Uluslararası Epilepsiyle Savaş Birliği (ILAE), bunu, tek başına veya birlikte uygun dozlarda alınan, uygun iki nöbet önleyici ilacın adil bir şekilde denenmesinden sonra nöbetsiz hale gelmeme ve nöbetsiz kalamama olarak tanımlar. Epilepsisi olan kişilerin yaklaşık üçte biri bu gruba girer.

"Dirençli" kelimesi yalnızca "olağan tedaviye yanıt vermeyen" anlamına gelir. Hiçbir şey yapılamayacağı anlamına gelmez. Aslında bu noktaya ulaşmak, tam olarak uzmanların hapların başaramadığı yerde işe yarayabilecek tedavileri, cerrahi de dahil olmak üzere, daha yakından araştırdığı andır. Bu makale boyunca "dirençli epilepsi cerrahisi", ilaçlar yeterli olmadığında nöbetleri azaltmak ya da durdurmak için kullanılan bir ameliyat veya yerleştirilen bir cihaz anlamına gelir.

Dirençli epilepsinin tek bir şey olmadığını bilmek yardımcı olur. Doktorlar bunu iki yararlı şekilde gruplandırır: nöbetlerin nerede başladığına göre ve hangi tür tedavinin uygun olabileceğine göre.

Nöbetlerin nerede başladığına göre:

• Fokal epilepsi, nöbetlerin beynin bir tarafında belirli bir bölgede ya da odakta başladığı anlamına gelir. Temporal lob (şakak yakınındaki, bellek ve duygu için önemli olan bölge) en yaygın tek kaynaktır. Fokal epilepsi, net bir hedef olduğu için cerrahiyle yardımcı olunması en olası türdür.
• Jeneralize epilepsi, nöbetlerin baştan beri beynin her iki tarafının geniş bölgelerini içermesi anlamına gelir. Çıkarılacak tek bir nokta yoktur, bu nedenle tedavi genellikle farklıdır.

Yardımcı olabilecek cerrahi ya da cihaz türüne göre:

• Rezektif cerrahi, nöbetlere neden olan küçük bölgeyi çıkarır (örneğin, bir temporal lob ameliyatı ya da anormal bir doku parçasının çıkarılması).
• Diskonneksiyon (bağlantı kesme) cerrahisi, fazla doku çıkarmadan nöbetlerin yayılmasına izin veren yolları keser.
• Lazer ablasyon (LITT), ince bir lazer probundan gelen ısıyı kullanarak küçük bir açıklıktan, nöbete neden olan küçük bir bölgeyi yok eder.
• Nöromodülasyon, elektriksel etkinliği sakinleştirmek için vagus siniri uyarıcısı, derin beyin uyarıcısı ya da yanıtlayıcı nörostimülatör gibi yerleştirilen bir cihaz kullanır.

Hangi gruba girdiğiniz, ilerleyen kısımda anlatılan dikkatli bir değerlendirme sırasında belirlenir.

Neden bazı insanlarda ilaca direnen epilepsi gelişir? Tek bir yanıt yoktur ve çoğu zaman suçlanacak kimse yoktur. Bilinen bazı faktörler şunlardır:

• Beyindeki yapısal bir değişiklik. Bir nedbe, doğumdan önce farklı oluşmuş bir doku bölgesi (kortikal malformasyon denir), bir kafa travmasının sonradan etkileri, bir inme, beynin bir enfeksiyonu ya da yavaş büyüyen iyi huylu bir tümör; hepsi nöbetler için sabit bir kaynak oluşturabilir. Temporal lobun bir kısmının sertleşmesi, hipokampal skleroz olarak bilinir, yaygın bir bulgudur.
• Genetik faktörler. Bazı epilepsiler gen farklılıklarıyla bağlantılıdır. Geni bilmek bazen hangi ilaçların kullanılacağını ya da kullanılmayacağını yönlendirebilir.
• Nöbetlerin türü. Bazı sendromların kontrol altına alınması diğerlerinden daha zordur.
• Nöbetlerin ne kadar süredir tedavi edilmediği ya da kontrol altına alınamadığı. Nöbetler ne kadar uzun süre devam ederse, durdurulması o kadar zor olabilir; bu da uzmanların zamanında değerlendirmeyi teşvik etmesinin nedenlerinden biridir.

Nöbetlerin bazen düzeltilebilir nedenlerle "ilaca dirençli" gibi görünebileceğini de bilmek gerekir. İlk tanı epilepsi dışında bir şey olabilir; seçilen ilaç o nöbet türü için yanlış olabilir; doz çok düşük olabilir; dozlar atlanıyor olabilir; ya da şiddetli uyku eksikliği veya yoğun alkol kullanımı gibi tetikleyiciler iyi ilacın etkisini baltalıyor olabilir. Uzman bir epilepsi merkezi, epilepsinin gerçekten dirençli olduğu sonucuna varmadan önce tüm bunları kontrol eder.

Dirençli epilepsinin başlıca "semptomu" basittir: ilacınızı reçete edildiği şekilde almanıza rağmen nöbetler devam eder. Nöbetlerin kendisi çok çeşitlidir ve aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Farkındalık kaybıyla birlikte boş bakma nöbetleri
• Bir nöbetten hemen önce gelen tuhaf yükselen hisler, kokular, tatlar ya da bir korku veya déjà vu duygusu (genellikle aura denir)
• Kişinin farkında olmadığı dudak şapırdatma, eşelenme ya da tekrarlayan hareketler
• Bazen bilinç kaybıyla birlikte vücudun ani kasılması ve ritmik seğirmesi
• Kişinin aniden düştüğü kısa düşme atakları

Ne zaman hızla tıbbi tavsiye alınmalı: nöbetler daha sık hale gelirse ya da karakter olarak değişirse, ilaç yan etkileriyle yaşamak zorsa ya da nöbetleriniz işinizi, eğitiminizi, araç kullanmanızı, ruh halinizi veya günlük güvenliğinizi etkiliyorsa epilepsi ekibinize başvurun.

Ne zaman acil servisi aranmalı: beş dakikadan uzun süren tek bir nöbet, aralarında toparlanma olmadan tekrarlayan nöbetler, ilk kez geçirilen bir nöbet, yaralanmaya ya da solunum güçlüğüne neden olan bir nöbet veya hamilelik sırasında ya da bir kafa travmasından sonra geçirilen bir nöbet; hepsi acil bakım gerektirir. Uzun süreli nöbetler tıbbi bir acil durumdur. Emin değilseniz, yardım çağırmak her zaman makuldür.

Epilepsi için rutin bir toplum tarama testi yoktur ve özellikle dirençli epilepsi için de yoktur. Örneğin, ilaca direnen nöbetlerin kimde gelişeceğini önceden tahmin etmek için basit bir kan testi yaptıramazsınız.

Bunun yerine, "erken tespit"in pratik karşılığı zamanında sevktir. ILAE ve büyük epilepsi merkezleri tarafından desteklenen kabul görmüş ilke şudur: uygun iki nöbet önleyici ilaç nöbetleri kontrol altına almada başarısız olduğunda, kişi mümkün olan her durumda, yeni ve derinlemesine bir değerlendirme için kapsamlı bir epilepsi merkezine sevk edilmelidir. Bu önemlidir çünkü ilk iki ilaçtan sonra her ek ilaçla nöbetsiz hale gelme şansı önemli ölçüde düşerken, kapsamlı bir değerlendirme, tedavi edilebilir bir nedeni ya da yalnızca hapların asla çözemeyeceği bir cerrahi seçeneği ortaya çıkarabilir.

Siz ya da bir aile üyeniz iki veya daha fazla epilepsi ilacı kullandıysa ve nöbetler devam ediyorsa, bunun kendisi doktorunuza uzman bir merkeze sevk hakkında sormanız için bir işarettir. Erken sormak makul ve mantıklıdır, erken değildir.

Cerrahinin yardımcı olup olamayacağını belirlemek, genellikle cerrahi öncesi değerlendirme denen dikkatli, adım adım bir süreçtir. Amaç iki soruyu yanıtlamaktır: nöbetler nerede başlıyor ve o bölge, konuşma, bellek, hareket veya görme gibi önemli işlevlere zarar vermeden güvenle tedavi edilebilir mi. Ekip birkaç testten bilgi toplar, ardından bunları bir araya getirir.

Yaygın testler şunları içerir:

• EEG ve video-EEG izleme. Bir EEG (elektroensefalogram), saçlı deri üzerindeki küçük diskler aracılığıyla beynin elektriksel etkinliğini kaydeder. Video-EEG'de, EEG çalışırken ve kameralar nöbetlerinizi kaydederken birkaç gün hastanede kalırsınız, böylece ekip beyin etkinliğini nöbetin görünümüyle eşleştirebilir.
• MRG taraması. Bir nedbe, malformasyon ya da başka bir neden arayan, beynin yapısının ayrıntılı bir manyetik rezonans görüntüsü.
• PET ve SPECT taramaları. Bunlar, beynin enerjiyi ya da kan akışını nasıl kullandığını gösterir ve nöbetler arasında bile nöbet üreten bir bölgeyi işaret edebilir.
• Fonksiyonel MRG ve Wada testi. Bunlar, dilin ve belleğin beyninizde nerede yer aldığını haritalandırır, böylece cerrahlar bu bölgeleri korumayı planlayabilir.
• Nöropsikolojik testler. Belleği, dili ve düşünmeyi değerlendiren kâğıt-kalem ve bilgisayar görevleri; bir başlangıç çizgisi sağlar ve cerrahinin etkilerini öngörmeye yardımcı olur.
• İntrakraniyal izleme (SEEG veya gridler). Yüzey testleri yeterince kesin değilse, odağı tam olarak belirlemek için kısa bir süre boyunca beynin içine ya da yüzeyine ince elektrotlar yerleştirilebilir.

Birçok kanserden farklı olarak, epilepsiye sayıya dayalı bir "evre" verilmez. Bunun yerine ekip, nöbet kaynağının bir resmini oluşturur ve her birey için olası faydayı riske karşı tartar.

Tedavi her zaman, genellikle epilepside uzmanlaşmış bir nöroloğu (epileptolog), bir beyin cerrahını, bir nöroradyoloğu, bir nöropsikoloğu ve uzman hemşireleri içeren bir multidisipliner ekip tarafından kararlaştırılır. Herhangi bir şey önermeden önce tüm test sonuçlarını birlikte gözden geçirirler.

Önce tıbbi tedavi. Epilepsi dirençli olduğunda bile ilaçlar bakımın bir parçası olmaya devam eder. Ekip dozları ayarlayabilir, kombinasyonları değiştirebilir ya da daha yeni bir nöbet önleyici ilacı deneyebilir. Çoğu kişi, en azından bir süre için, cerrahiden sonra bir miktar ilaca devam eder.

Rezektif cerrahi. Nöbetler güvenle çıkarılabilecek iyi tanımlanmış bir bölgeden geliyorsa, cerrah bu bölgeyi çıkarır. Bir temporal lob ameliyatı en yaygın ve en iyi incelenmiş örnektir. Burada hedef nöbetsizlik olabilir.

Lazer ablasyon (LITT). MRG ile yönlendirilen ince bir lazer probunun, açık cerrahi yerine küçük bir açıklıktan, nöbete neden olan küçük bir hedefi ısıtıp yok ettiği minimal invaziv bir seçenek. Seçilmiş kişilere uygun olabilir ve genellikle daha kısa bir iyileşme içerir.

Diskonneksiyon (bağlantı kesme) cerrahisi. Korpus kallozotomi gibi ameliyatlar, nöbetlerin yayılmasına izin veren yolları keser. Bu genellikle tüm nöbetleri durdurmak yerine şiddetli düşme ataklarını azaltmak için kullanılır.

Nöromodülasyon cihazları. Çıkarma mümkün olmadığında, yerleştirilen bir cihaz yardımcı olabilir. Vagus siniri uyarımı (VNS), göğüs derisinin altına, boyundaki bir sinire bağlanan küçük bir jeneratör yerleştirir; nöbetleri sonlandırmayı amaçlamaz ancak genellikle ne sıklıkta olduklarını azaltır. Derin beyin uyarımı (DBS) ve yanıtlayıcı nörostimülasyon (RNS), nöbet sıklığını düşürmek için beynin içine elektriksel darbeler iletir.

Destekleyici seçenekler. Tıbbi gözetim altında uygulanan bir ketojenik diyet (yüksek yağ, düşük karbonhidrat) bazı kişilere, özellikle çocuklara yardımcı olur. Danışmanlık, düşük ruh hali ya da kaygının tedavisi ve aile için nöbet ilk yardımı eğitimi; hepsi iyi bakımın parçasıdır.

Görünüm büyük ölçüde epilepsi türüne ve seçilen tedaviye bağlıdır, bu nedenle aşağıdaki rakamlar tıbbi çalışmalardan elde edilen toplum düzeyindeki ortalamalardır, herhangi bir kişi için bir tahmin değildir. Kendi ekibiniz, durumunuza özel gerçekçi bir tablo sunabilir.

Temporal lob epilepsisi olan, dikkatle seçilmiş kişiler için rezektif cerrahi kanıtlarla iyi desteklenmektedir. New England Journal of Medicine'de yayımlanan dönüm noktası niteliğindeki randomize bir çalışmada, ameliyat olan kişilerin %58'i bir yılda farkındalığı bozan nöbetlerden kurtulurken, yalnızca ilaca devam edenlerde bu oran %8 olmuştur. Yayımlanan diğer seriler, uygun temporal lob vakaları için yaklaşık yüzde 60 ile 70 aralığında nöbetsizlik bildirmektedir, ancak sonuçlar nedene ve merkeze göre değişir.

Nöromodülasyon cihazları farklı çalışır: genellikle nöbetleri sonlandırmak yerine nöbet sıklığını azaltırlar. Mayo Clinic, vagus siniri uyarımının nöbetleri tipik olarak yaklaşık yüzde 20 ile 40 oranında azaltabileceğini ve faydanın genellikle ilk birkaç yıl içinde arttığını belirtmektedir.

Cerrahinin tam etkisine ulaşmak zaman alır; doktorlar genellikle tam sonucu değerlendirmenin yaklaşık iki yıl sürebileceğini söyler ve bazı kişiler nöbetsiz kalırlarsa kademeli olarak ilacı azaltabilirler. Herkesin nöbetsiz hale gelmediğini ve bir azınlığın fayda görmediğini söylemek de doğrudur. Bir uzman, sizin özel bulgularınız için olası sonuç aralığını açıklayabilir.

Hangi yolu seçerseniz seçin, takip tek seferlik bir olay değil, sürekli bir ortaklıktır. Cerrahiden ya da cihaz yerleştirilmesinden sonra düzenli klinik ziyaretleri, gerektiğinde tekrarlanan taramalar veya EEG'ler ve ilaç değerlendirmeleri bekleyebilirsiniz. VNS gibi bir cihaz takılırsa, en iyi sonucu veren ayarı bulmak için ayarlar ziyaretler boyunca kademeli olarak yapılır.

Dirençli epilepsiyle günlük yaşam, epilepsi kuruluşları tarafından desteklenen bazı pratik alışkanlıklarla kolaylaşır:

• İlaçları tam olarak reçete edildiği şekilde alın ve tıbbi tavsiye olmadan asla aniden bırakmayın; bir hap düzenleyici ve telefon hatırlatıcıları yardımcı olur.
• Tarihi, türü, süreyi ve olası tetikleyicileri not ederek basit bir nöbet günlüğü tutun. Bu, ekibiniz için gerçekten yararlı bir bilgidir.
• Uykunuzu koruyun, stresi yönetin ve alkol konusunda dikkatli olun, çünkü bunlar yaygın tetikleyicilerdir.
• Bir tıbbi uyarı bilekliği takın ve çevrenizdekilere temel nöbet ilk yardımını öğretin.
• Ruh halinize dikkat edin. Depresyon ve kaygı dirençli epilepside yaygındır ve yalnızca nöbet kontrolünü etkileyebildikleri için değil, kendi başlarına da ilgiyi hak ederler.

Araç kullanma, belirli işler ve etkinliklerle ilgili kurallar ülkeye göre ve nöbetsiz olup olmadığınıza göre değişir; yaşadığınız yerdeki kuralları doktorunuzla kontrol edin.

Başka bir ülkede tedaviyi düşünüyorsanız, burada fiyat vermesek de, toplam maliyeti neyin şekillendirdiğini anlamak yardımcı olur. Doğru rakam tamamen sizin bireysel durumunuza bağlıdır, bu yüzden kayıt incelemesinden sonra kişiselleştirilmiş bir tahmin tek güvenilir sayıdır.

Maliyeti ve karmaşıklığı etkileyen faktörler şunlardır:

• Gereken değerlendirme miktarı. Bazı kişiler testlerinin çoğu yapılmış olarak gelir; diğerleri video-EEG izleme, ileri taramalar ya da invaziv elektrot izleme gerektirir; bunların her biri zaman ve kaynak ekler.
• Tedavi türü. Yerleştirilen bir cihaz, donanımın kendisini içerir; açık rezektif cerrahi, lazer ablasyon ve diskonneksiyon işlemleri ameliyathane süresi ve yatış açısından farklılık gösterir.
• Hastanede kalış süresi ve yoğun izleme.
• Görüntüleme, laboratuvar testleri, anestezi ve uzman ekibin katılımı.
• Seyahat, konaklama, çeviri ve takip ziyaretleri; sizin ve bir refakatçinin.

Doğru, kişiye özel bir tahmin almak için tıbbi kayıtlarınızı önceden hazırlayın: net bir nöbet öyküsü (nöbet günlüğünüzle birlikte), denenen her nöbet önleyici ilacın dozları ve sonucuyla birlikte tam bir listesi, EEG ve video-EEG raporlarının kopyaları, MRG ve varsa PET veya SPECT görüntülerinin diskte hali, nöropsikoloji raporları ve mevcut nöroloğunuzdan bir özet mektup. Bunları hazır bulundurmak, yurt dışındaki bir uzmanın vakanızı düzgünce incelemesine ve cerrahinin sizin için gerçekçi olup olmadığını söylemesine olanak tanır. En mantıklı ilk adım, belgelerinizin incelendiği ve kişiselleştirilmiş bir plan ile tahminin hazırlandığı ücretsiz bir konsültasyondur.

Türkiye, birçok uluslararası akredite hastanesi, deneyimli beyin cerrahisi ve nöroloji ekipleri ve çeviri ile seyahat koordinasyonu dahil uluslararası hastalar için kurulmuş hizmetleriyle, sağlık seyahati için iyi bilinen bir destinasyon haline gelmiştir. En iyi olma iddiasına odaklanmak yerine, daha akıllıca yaklaşım, bir merkezi nesnel kalite göstergelerine karşı doğrulamaktır.

Herhangi bir yere bağlanmadan önce sorulması ve kontrol edilmesi gereken sorular ve kontroller:

• Akreditasyon. Joint Commission International (JCI) gibi uluslararası akreditasyon arayın. Bir hastanenin güncel durumunu, bir broşüre güvenmek yerine doğrudan akredite eden kuruluşun kendi web sitesinde doğrulayabilirsiniz.
• Gerçek bir kapsamlı epilepsi programı. Dirençli epilepsi, video-EEG izleme, ileri görüntüleme, nöropsikoloji erişimi olan ve gerektiğinde intrakraniyal izleme yapabilen gerçek bir multidisipliner ekip tarafından en iyi şekilde ele alınır.
• Uzman deneyimi. Ekibin düşündüğünüz belirli işlemi ne sıklıkta gerçekleştirdiğini ve kendi sonuç ve komplikasyon rakamlarının ne olduğunu sorun. Saygın ekipler bu konuda açıktır.
• Net cerrahi öncesi değerlendirme. Düzgün bir incelemeden yoksun herhangi bir cerrahi teklifine karşı dikkatli olun; cerrahiyi güvenli ve değerli kılan şey değerlendirmedir.
• Yazılı bilgi ve takip. İyi bir merkez planı, riskleri ve sonraki bakımı anladığınız bir dilde açıklar ve evinize döndüğünüzde takibin nasıl işleyeceğini ortaya koyar.

Saygın bir konsiyerj hizmeti, tüm tıbbi kararları nitelikli doktorlara bırakırken kayıtlarınızı toplamaya, bir uzman incelemesi ayarlamaya ve lojistiği koordine etmeye yardımcı olabilir.

Dirençli epilepsi, ikinci bir görüş almanın tamamen makul ve sıklıkla teşvik edildiği bir durumdur. Cerrahi kararı pek çok testi birlikte yorumlamaya dayandığından, kapsamlı bir epilepsi merkezindeki bir inceleme tanıyı doğrulayabilir, en iyi ilaçların gerçekten denenip denenmediğini kontrol edebilir ve bir işlemin yardımcı olup olamayacağını netleştirebilir. İkinci bir görüş bir güvensizlik işareti değildir; karmaşık, hayatı şekillendiren bir karar için iyi bir uygulamadır.

Klinik araştırmalar ve gelişmekte olan tedaviler. Bu alanda araştırmalar aktiftir; daha yeni minimal invaziv teknikler ve beyin uyarım cihazlarının iyileştirilmeleri dahil. Epilepsi türünüz için standart seçenekler sınırlıysa, uzmanınıza iyi yürütülen herhangi bir klinik araştırmanın uygun olup olamayacağını sorun. Saygın merkezler, bir araştırmanın neleri içereceğini ve olası risk ve faydalarını açıklayabilir.

Tıbbi tedaviyle birlikte gerçekten yardımcı olan öz bakım, epilepsi kuruluşlarının önerdiği gibi: tutarlı uyku alın, ilacı güvenilir bir şekilde alın, alkolü sınırlayın, sigaradan kaçının, güvenli sınırlar içinde fiziksel olarak aktif kalın, stresi yönetin ve ruh sağlığınıza dikkat edin. Bunların hiçbiri uzman tedavinin yerini tutmaz, ancak birlikte daha iyi nöbet kontrolünü ve yaşam kalitesini destekler. En önemlisi, planınızın durumunuz değiştikçe ayarlanabilmesi için vakanızı bilen nitelikli bir epilepsi uzmanıyla bağlantıda kalın.