Omurilik tümörleri

Omuriliğiniz, beyninizin tabanından omurganızın kemikleri (omurlar) boyunca aşağıya doğru uzanan, yumuşak, şerit benzeri bir sinir demetidir. Hareket etmenizi, hissetmenizi ve mesane ile bağırsağınızı kontrol etmenizi sağlayan sinyalleri taşır. Omurilik tümörü, bu kordon ve onu koruyan kemik sütunu içinde veya çevresinde hücrelerin anormal bir büyümesidir.

Doktorlar bu büyümeleri iki önemli şekilde tanımlar. Birincisi, iyi huylu (benign) mu yoksa kötü huylu (malign) mı olduklarına göre. İyi huylu, kanserli olmadığı anlamına gelir: büyüme vücudun diğer kısımlarına yayılmaz, ancak yine de kordona baskı yaparak sorunlara yol açabilir. Kötü huylu ise kanserli demektir: hücreler yakındaki dokuya doğru büyüyebilir ve bazı durumlarda başka yerlere yayılabilir.

İkincisi, doktorlar bir tümörü konumuna göre tanımlar. Cleveland Clinic'e göre, omuriliğin örtüsünün dışında, çoğunlukla omurganın kemiklerinde yer alan büyümeler vakaların yaklaşık %55'ini oluşturur; örtünün içinde ancak kordonun kendisinin dışında yer alan büyümeler yaklaşık %40'ını; ve kordon dokusunun içinde yer alan büyümeler ise yaklaşık %5 ile en az görülenlerdir. Genel olarak omurilik tümörlerinin çoğu, aslında omurgada başlayan büyümeler değil, vücudun başka bir yerinden buraya yayılmış kanserdir (aşağıda ele alınmıştır).

Perspektifi korumak yardımcı olur. Omurgada veya kordonda başlayan primer omurilik tümörleri nadirdir. Cancer Research UK, bunların her 100 beyin ve omurilik tümöründen yalnızca yaklaşık 3'ünü oluşturduğunu belirtir. Neyle karşı karşıya olduğunuzu bilmek, sakin ve net kararlar vermenin ilk adımıdır.

Omurilik tümörleri genellikle konumlarına göre gruplandırılır, çünkü konum belirtileri ve tedaviyi güçlü bir şekilde etkiler. Üç ana grup şunlardır:

• Ekstradural (veya epidural) tümörler kordonu saran sert zar olan duranın dışında yer alır. En sık omurganın kemiklerini tutarlar. Bu, başka bir yerden yayılmış kanserle en sık ilişkilendirilen gruptur.
• İntradural-ekstramedüller tümörler duranın içinde ancak kordonun kendisinin dışında yer alır. Yaygın örnekler arasında meningiomlar (kordon örtüsünün büyümeleri), schwannomlar ve nörofibromlar (sinir kılıflarından kaynaklanan büyümeler) bulunur. Bunlar çok sıklıkla iyi huyludur.
• İntramedüller tümörler kordon dokusunun kendisinin içinde büyür. En yaygın iki tanesi ependimomlar (kordonun sıvı kanallarını döşeyen hücrelerden) ve astrositomlardır (glia adı verilen destek hücrelerinden). Daha az yaygın bir tür olan hemanjioblastom, kan damarı hücrelerinden kaynaklanır.

Tümörlere ayrıca bir derece (grade) verilir; bu, hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğünü ve ne kadar hızlı büyüme eğiliminde olduklarını gösteren bir ölçüdür. Düşük derece yavaş büyüyen, yüksek derece ise daha hızlı büyüyen anlamına gelir. Cancer Research UK'in açıkladığı gibi, derece tedaviyi ve gidişatı şekillendiren çeşitli faktörlerden biridir.

Ayrı ve çok önemli bir kategori ise metastatik (sekonder) omurilik tümörleridir; bunlar meme, akciğer, prostat, böbrek veya tiroid gibi başka bir yerde başlayan bir kanserden omurgaya yayılmış kanser hücreleridir. Bunlar erişkinlerde en yaygın omurilik tümörleridir ve primer tümörlerden bir miktar farklı yönetilirler.

Çoğu insan için dürüst cevap, primer bir omurilik tümörünün kesin nedeninin bilinmediğidir. Tümörler, hücrelerin nasıl büyüyüp bölüneceğini kontrol eden genlerde hatalar oluştuğunda meydana gelir, ancak bunun neden belirli bir kişide olduğu genellikle belirsizdir. Önemli olan: yaptığınız hiçbir şey buna sebep olmadı.

Az sayıda kişide riski artıran kalıtsal bir durum bulunur. Mayo Clinic ve Cleveland Clinic başlıca olanları sıralar:

• Nörofibromatozis tip 1 (NF1) ve tip 2 (NF2) — sinirlerde ve sinir örtülerinde büyümelere yatkınlık yaratan kalıtsal durumlar.
• Von Hippel-Lindau hastalığı (VHL) — omurilik, beyin ve retinada kan damarı tümörleri (hemanjioblastomlar) ve diğer büyümelerle ilişkili kalıtsal bir durum.

Bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde nadir görülen bir omurga lenfoması olasılığı daha yüksektir. Metastatik omurilik tümörleri için risk faktörü, basitçe vücudun başka bir yerinde kemiğe yayılabilen bir kansere sahip olmaktır; en yaygın olanları meme, akciğer, prostat, böbrek, tiroid, gastrointestinal kanserler ve multipl miyelomdur.

Açıkça söylemekte fayda var: omurga tümörü olan kişilerin büyük çoğunluğunda hiçbir tanımlanabilir risk faktörü yoktur. Bu durumlardan birine sahip olmak tümörün kesin olduğu anlamına gelmez ve bunlara sahip olmamak da sizi bağışık kılmaz. Ailenizde kalıtsal bir sendrom varsa, doktorunuz izlemenin mantıklı olup olmadığı konusunda size tavsiyede bulunabilir.

Belirtiler tümörün nerede olduğuna ve neye baskı yaptığına bağlıdır. Genellikle yavaş yavaş ortaya çıktıkları için sıradan bir sırt sorunuyla karıştırılabilirler. Hem Cleveland Clinic hem de uzman incelemelerin tanımladığı en yaygın ilk belirti sırt veya boyun ağrısıdır. Bazı özellikler tümöre bağlı ağrıyı daha endişe verici kılar:

• Bir yaralanmayla veya aktiviteyle ilişkili değildir.
• Derin ve sızlayıcıdır ve zamanla kötüleşme eğilimindedir.
• Genellikle geceleri veya istirahatte daha kötüdür ve uykuyu bozabilir.
• Olağan ağrı kesicilerle veya istirahatle düzelmez.

Özellikle bir tümör sinirlere baskı yaptıkça ortaya çıkabilecek diğer olası bulgular şunlardır:

• Omurgadan kollara, bacaklara, kalçalara veya ayaklara yayılan ağrı.
• Dokunmaya, sıcağa veya soğuğa karşı uyuşma, karıncalanma veya azalmış duyu.
• Kas güçsüzlüğü, sakarlık veya yürümede ve dengeyi korumada zorluk.
• Mesane veya bağırsak kontrolünde azalma.

Bu özelliklerden herhangi birine sahip sırt ağrınız varsa veya yeni nörolojik belirtileriniz varsa lütfen gecikmeden bir doktora başvurun. Sırt ağrılarının çoğu bir tümör değildir, ancak açıklanamayan, kalıcı veya gece görülen ağrının kontrol ettirilmesi her zaman makuldür.

Hızla kötüleşen bacak güçsüzlüğü, bacaklarda ya da kasık ve kalça çevresinde yayılan uyuşma veya mesane ya da bağırsak kontrolünde yeni bir kayıp gelişirse acil veya ivedi tıbbi yardım alın. Bilinen bir kanseri olan kişilerde bu kombinasyon, NHS ve NICE'ın gerçek bir acil durum olarak ele aldığı omurilik basısının işareti olabilir. NICE tarafından özetlenen kılavuzun açıkladığı gibi, ivedi MR (ideal olarak 24 saat içinde) ve tedavi, sinir fonksiyonunu koruma açısından en iyi şansı sağlar.

Genel popülasyonda omurilik tümörleri için rutin bir tarama testi yoktur. Primer omurilik tümörleri nadir olduğu ve bunları sağlıklı insanlarda erken bulan basit, güvenilir bir test bulunmadığı için herkesi taramak yararlı olmazdı. Bu, birçok nadir durum için normaldir ve bakımınızda bir eksiklik değildir.

İstisnalar, von Hippel-Lindau hastalığı veya nörofibromatozis gibi riski artırdığı bilinen kalıtsal bir duruma sahip kişilerdir. Onlar için uzmanlar, büyümeleri erken yakalamak amacıyla periyodik kontroller ve sinir sisteminin taramalarını önerebilir. Böyle bir tanınız varsa, tıbbi ekibiniz size özel bir izleme planını açıklayacaktır.

Geri kalan herkes için "erken tespit" aslında kalıcı uyarı işaretlerini göz ardı etmemek anlamına gelir. Sıradan bir kas zorlanması gibi davranmayan ağrı, özellikle gece ağrısı, ya da herhangi bir yeni güçsüzlük, uyuşma veya mesane ve bağırsak değişikliği, tıbbi değerlendirmeyi hak eder. Bilinen bir kanseri olan kişilerde doktorlar omurgaya yayılma belirtilerine karşı tetikte kalır; bu, kanser tanısından sonra takibin önemli olmasının nedenlerinden biridir.

Tanı genellikle belirtileriniz hakkında bir görüşme ve doktorun gücünüzü, reflekslerinizi, duyunuzu, dengenizi ve mesane ya da bağırsak fonksiyonunuzu kontrol ettiği bir nörolojik muayene ile başlar. Bu, omurgada bir sorunun nerede olabileceğini saptamaya yardımcı olur.

Görüntüleme ise kilit adımdır. Manyetik rezonans görüntüleme (MR), NINDS ve uzman kaynaklar tarafından altın standart test olarak tanımlanır. Kordon, sinirler ve çevre dokunun ayrıntılı görüntülerini üretmek için güçlü bir mıknatıs ve radyo dalgaları kullanır (radyasyon yoktur). Tümörün belirginleşmesi ve boyutunu, konumunu ve buna eşlik eden herhangi bir şişlik veya sıvı dolu kisti göstermesi için sıklıkla bir damardan kontrast madde verilir. Kemiklere ayrıntılı bakmak için bir BT taraması eklenebilir.

Tümörün tam olarak hangi türde olduğunu bilmek için doktorlar genellikle bir biyopsiye, yani mikroskop altında incelenen küçük bir doku örneğine ihtiyaç duyar. Bu bazen bir iğne ile, bazen de tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat sırasında alınır. Biyopsi, büyümenin iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğunu, özgül türünü ve derecesini ortaya koyar; bunların hepsi tedaviye yön verir.

Bir tümörün başka bir yerden yayılmış olabileceği görünüyorsa, göğüs ve karın taramaları, kan testleri veya bir kemik taraması gibi ek testler, asıl kanseri bulmaya yardımcı olur. İntramedüller tümörler için MR özellikleri türe dair ipucu verebilir: ependimomlar genellikle merkezde yer alır ve net bir kenara sahiptir, astrositomlar ise daha az belirgin sınırlarla daha merkez dışı olma eğilimindedir.

Tedavi her zaman kişiye özeldir ve genellikle bir multidisipliner ekip tarafından planlanır; bu ekip bir beyin cerrahını, bir nöro-onkoloğu (kanser uzmanı), bir radyasyon onkoloğunu, bir radyoloğu, bir patoloğu ve fizyoterapistler gibi rehabilitasyon uzmanlarını içerebilir. Bir yaklaşım önermek için tümörün türünü, derecesini, konumunu ve genel sağlığınızı tartarlar. Başlıca seçenekler şunlardır:

• İzlem (takip/bekleyerek gözlem). Küçük, yavaş büyüyen veya belirtisiz iyi huylu tümörler, özellikle duranın içinde ancak kordonun dışında yer alan bazıları, hemen tedavi edilmek yerine düzenli MR taramalarıyla yalnızca izlenebilir. AANS'ın belirttiği gibi, kordonun kendisine yapılan cerrahi belirli bir risk taşır, bu nedenle gözlem bazen en akıllıca ilk adımdır.
• Cerrahi. Birçok tümör için, büyümeyi güvenle mümkün olduğunca çıkarmaya yönelik bir ameliyat ana tedavidir. Mikrocerrahi teknikler ve intraoperatif izlem (ameliyat sırasında sinir sinyallerinin izlenmesi) cerrahın kordonu korumasına yardımcı olur. Birçok ependimom gibi açıkça sınırlı bazı tümörler için tam çıkarım sıklıkla mümkündür; bazı astrositomlar gibi kordona karışan tümörler için cerrahlar, sinir hasarından kaçınırken baskıyı azaltmak amacıyla tümörün bir kısmını çıkarabilir.
• Radyasyon tedavisi. Yüksek enerjili ışınlar, tamamen çıkarılamayan tümörü küçültebilir veya kontrol altına alabilir ya da cerrahiden sonra daha yüksek dereceli tümörleri tedavi edebilir. Stereotaktik radyocerrahi, hassas, odaklı bir doz verir ve sıklıkla metastatik tümörler için kullanılır.
• Kemoterapi. Kanser hücrelerini öldüren veya yavaşlatan ilaçlar seçilmiş vakalarda kullanılır. Cancer Research UK, kemoterapinin primer omurilik tümörlerinde daha az sıklıkla kullanıldığını belirtir, çünkü burada bazı beyin tümörlerine kıyasla daha az etkili olma eğilimindedir.
• Destekleyici tedavi. Kordon çevresindeki şişliği azaltmak ve belirtileri hafifletmek için sıklıkla steroidler verilir ve diğer ilaçlar ağrıyı yönetir. Zayıflamış omurga kemiklerini stabilize eden işlemler, metastatik hastalıkta ağrıyı hafifletebilir.

Gelecek hakkında net bir cevap istemek doğaldır, ancak dürüst tablo, gidişatın kişiden kişiye büyük ölçüde değiştiğidir. Hem NINDS hem de Cleveland Clinic'in vurguladığı gibi, prognoz tümörün türü ve derecesine, konumuna, yaşınıza ve genel sağlığınıza ve ne kadarının güvenle tedavi edilebileceğine bağlıdır. Hiçbir makale ve hiçbir istatistik, herhangi bir bireyin başına ne geleceğini öngöremez.

Birkaç genel örüntü iyi biçimde kanıtlanmıştır. Tamamen çıkarılabilen birçok iyi huylu tümör, özellikle meningiomlar ve schwannomlar, tedavi edildiğinde iyi sonuçlarla ilişkilendirilir. İntramedüller tümörler için uzman incelemeler, bir kişinin sonrasında ne kadar iyi olacağının en güçlü belirleyicisinin cerrahi öncesi nörolojik durumu olduğunu belirtir; bu, doktorların beklemek yerine erken değerlendirmeyi teşvik etmesinin nedenlerinden biridir. Açıkça sınırlı ependimomlar sıklıkla tamamen çıkarılabilir; infiltratif astrositomlar ise daha zorludur.

Sağkalım rakamlarının bulunduğu yerlerde, bunlar büyük hasta gruplarından gelir ve ortalamaları tanımlar, öngörüleri değil. Size, kişisel olarak, ne bekleyeceğinizi söyleyemezler. Kendi durumunuz hakkındaki en güvenilir bilgi kaynağı, taramalarınızı ve patolojinizi incelemiş olan uzmandır. Onlara, sade bir dille, tedavinizin gerçekçi hedeflerinin ne olduğunu sormanız tamamen makuldür.

Tedaviden sonra iyileşme ve günlük yaşam, tümörün ve tedavisinin sinirlerinizi nasıl etkilediğine bağlıdır. Birçok kişi fonksiyonunu yeniden kazanır ve rehabilitasyon bakımın merkezi bir parçasıdır. Fizyoterapi gücü, dengeyi ve yürümeyi yeniden inşa etmeye yardımcı olur; ergoterapi günlük görevlere yardımcı olur; ve uzmanlar sinir ağrısı, mesane ve bağırsak değişiklikleri ve yorgunluğun yönetilmesi konusunda tavsiyede bulunabilir. Uygun olduğunda rehabilitasyona erken başlamak, en iyi fonksiyonel iyileşmeyi destekler.

Takip genellikle, tedavi edilmiş bir tümörün nüksetmediğini veya büyümediğini kontrol etmek ve izlenmekte olan tümörleri gözlemlemek için düzenli klinik ziyaretlerini ve yinelenen MR taramalarını içerir. Program tümörün türüne ve derecesine bağlıdır. Genel olarak kanser tedavisinden sonra takip, omurgaya yeni herhangi bir yayılmayı da erken tespit etmeye yardımcı olur.

İyi yaşamak, taramaların ötesindeki yaşam alanlarına da özen göstermek anlamına gelir. Aktiviteyi dozunda yapmak, tavsiye edildiği şekilde hafif egzersiz, iyi uyku ve düşük ruh hali veya kaygı için destek almak, hepsi önemlidir. Birçok kişi, akran-destek gruplarını ve hasta kuruluşlarını değerli bulur. Bir sonraki randevuyu beklemek yerine, yeni ya da kötüleşen herhangi bir ağrı, güçsüzlük, uyuşma veya mesane ve bağırsak değişikliği hakkında ekibinize gecikmeden bilgi verin.

Başka bir ülkede tedaviyi düşünüyorsanız, genel maliyeti neyin şekillendirdiğini anlamak, adil bir şekilde plan yapıp karşılaştırma yapabilmeniz için yardımcı olur. Burada fiyat listesi vermiyoruz, çünkü her vaka gerçekten farklıdır; bunun yerine, bir uzman kayıtlarınızı inceledikten sonra kişiye özel bir tahmin isteyin. Başlıca faktörler şunları içerir:

• Tümör ve plan. Tür, derece ve konum, tedavinin cerrahi mi, radyasyon mu, bir kombinasyon mu yoksa izlem mi olacağını ve herhangi bir ameliyatın ne kadar karmaşık olduğunu (örneğin, intraoperatif sinir izlemiyle birlikte intramedüller cerrahi) belirler.
• Tanısal işlemler. Yeni MR, BT, biyopsi veya laboratuvar işlemine gerek olup olmadığı, ya da mevcut taramalarınızın incelenip incelenemeyeceği.
• Hastanede kalış ve yoğun bakım ihtiyaçları ve sonrasındaki herhangi bir rehabilitasyon veya fizyoterapi.
• İmplantlar ve ekipman, eğer omurga stabilizasyonu gerekiyorsa.
• Takip taramaları, ilaçlar ve klinik incelemeleri.
• Sizin ve bir refakatçinizin seyahat ve konaklaması ile çeviri veya koordinasyon desteği.

Doğru bir tahmin almak ve testleri tekrarlamamak için iletişime geçmeden önce kayıtlarınızı toplayın: yeni MR ve BT görüntüleri (yalnızca rapor değil, gerçek dosyalar), radyoloji ve patoloji/biyopsi raporları, mevcut doktorunuzdan bir özet mektubu, bir ilaç listesi ve alerjiler ve ilgili kan testi sonuçları. Bir uzman daha sonra bunları uzaktan inceleyip neyin gerçekçi olduğunu size söyleyebilir. Ücretsiz bir danışma, kişiye özel bir tahmin ve net bir plan almanın en basit yoludur.

Türkiye, birçok uluslararası akredite hastane ve deneyimli ekiple, çoğu zaman Batı Avrupa veya Kuzey Amerika'dakinden daha düşük bir maliyetle, beyin cerrahisi ve kanser bakımı için köklü bir destinasyon haline gelmiştir. Yurt dışında bakım aramanın amacı "ünlü" bir isim bulmak değil, gerçekten sizin tanınıza uygun bir merkez bulmaktır. İşte doğrulamanız gerekenler:

• Uluslararası akreditasyon. Hasta güvenliği ve kalitesinde küresel bir standart olan Joint Commission International (JCI) tarafından akredite edilmiş hastaneleri arayın. Türkiye, en çok JCI akreditasyonlu tesise sahip ülkeler arasındadır; bir hastanenin durumunu resmî Joint Commission International kayıtlarından doğrulayabilirsiniz.
• Özel bir beyin cerrahisi ve multidisipliner ekip. Omurilik tümörü bakımı, özellikle omurilikte (yalnızca omurga kemiğinde değil) cerrahi konusunda deneyimli beyin cerrahlarını içermeli ve bunlar nöro-onkoloji, radyasyon onkolojisi, radyoloji, patoloji ve rehabilitasyonla birlikte çalışmalıdır. Ekibin bu tür kaç vakayı ele aldığını sorun.
• Modern ekipman. Yüksek kaliteli MR, uygun olduğunda stereotaktik radyocerrahi seçeneği ve ameliyat sırasında intraoperatif nöromonitorizasyon, yetkin bir merkezin önemli göstergeleridir.
• Açık iletişim. İyi bir merkez yazılı bir tedavi planı sunar, riskleri ve hedefleri dürüstçe açıklar, kayıtlarınızı ve patoloji sonuçlarınızı verir ve uluslararası hastalar için tercümanlar ve bir koordinatör ayarlar.
• Gerçekçi iddialar. Garantili bir kür vaat eden ya da "en iyi" veya "bir numara" dilini kullanan herhangi bir sağlayıcıya karşı temkinli olun. Saygın ekipler kesinlikleri değil, hedefleri ve olasılıkları konuşur.

Bir plana bağlanmadan önce ikinci bir görüş almak her zaman makuldür ve genellikle akıllıcadır. Güvenilir bir merkez bunu memnuniyetle karşılar.

Çoğu omurilik tümörünü önlemenin kanıtlanmış bir yolu yoktur, bu nedenle en yararlı öz-bakım, kendi bakımınız konusunda bilgili ve proaktif kalmaktır. Bilinmeye değer iki yol vardır.

Birincisi, klinik araştırmalar. NINDS'in belirttiği gibi, bu alanda belirli tümör türleri için hedefe yönelik tedaviler ve immünoterapiler gibi daha yeni yaklaşımlar da dahil olmak üzere araştırma aktiftir. Araştırmalar son çare değildir; bazı kişiler için dikkatli gözetim altında umut verici tedavilere erişim sunarlar. Uzmanınıza, tümörünüzün türü ve derecesi için herhangi bir araştırmanın uygun olup olmadığını ve neleri içereceğini sorun.

İkincisi, ikinci bir görüş. Omurilik tümörleri nadir olduğu ve tedavi kararları incelikli olduğu için, başka bir nitelikli uzmanın taramalarınızı ve patolojinizi incelemesi tanıyı doğrulayabilir, seçenekleri netleştirebilir ve plana güven duymanızı sağlayabilir. Bu, iyi bakımın normal, kabul gören bir parçasıdır; güvensizliğin bir işareti değildir.

Son olarak, herhangi bir iyileşmeyi destekleyen temel unsurlara özen gösterin: takip randevularını aksatmayın, ilaçları reçete edildiği şekilde alın, ekibinizin tavsiye ettiği ölçüde aktif kalın, iyi beslenin, uyuyun ve tanının duygusal yönü için destek arayın. Riskinizi artıran kalıtsal bir durumunuz varsa, uzmanlarınızın önerdiği izleme planını izleyin. Ve ne zaman yeni nörolojik belirtiler ortaya çıkarsa, bunları gecikmeden kontrol ettirin; erken değerlendirme, fonksiyonu koruma açısından sürekli olarak en iyi şansı sağlar.