Врождённые пороки сердца у взрослых

Врождённый порок сердца — это особенность в строении сердца или крупных сосудов вокруг него, которая присутствует с рождения. «Врождённый» просто означает «имеющийся при рождении». Эти особенности формируются, пока сердце ребёнка развивается в утробе, задолго до того, как могут появиться симптомы. Это самый распространённый тип врождённых особенностей, который встречается почти у 1 из 100 младенцев.

Когда человек, родившийся с такой особенностью сердца, достигает взрослого возраста, врачи называют это врождённым пороком сердца у взрослых (ВПС у взрослых). Вам также может встретиться более старый термин GUCH, что означает «выросший с врождённым пороком сердца» (grown-up congenital heart disease). Оба описывают одно и то же: сердечное состояние, с которым вы живёте с рождения и которое теперь сопровождается во взрослой жизни.

Это встречается всё чаще, и это действительно хорошая новость. Благодаря достижениям в хирургии и медицинской помощи за последние десятилетия более чем 9 из 10 детей, прооперированных по поводу порока сердца, теперь доживают до взрослого возраста. В результате большое число взрослых живёт с этими состояниями, и многие ведут полноценную, активную жизнь. Важный момент, который легко упустить: даже сердце, успешно прооперированное в детстве, обычно не считается «вылеченным». Коррекция держится, но сердце по-прежнему нуждается в пожизненном специализированном внимании — во многом так же, как ухоженному автомобилю всё равно требуется регулярное обслуживание.

Существует множество различных типов врождённых пороков сердца — от небольших и безобидных до сложных. Врачи часто объединяют их в три большие группы, что облегчает их понимание.

Отверстия в сердце (дефекты перегородок)

В сердце есть стенки (называемые перегородками), которые разделяют его камеры. Отверстие в одной из этих стенок позволяет крови течь туда, куда она не должна. Самые распространённые из них:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — отверстие в стенке между двумя верхними камерами.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке между двумя нижними камерами.
• Открытое овальное окно (ООО) — небольшое отверстие в виде клапана, которое есть у всех до рождения и обычно закрывается вскоре после него; у некоторых людей оно остаётся слегка приоткрытым.

Особенности клапанов

Сердечные клапаны — это «двери», работающие в одну сторону и поддерживающие движение крови в правильном направлении. К особенностям относятся двустворчатый аортальный клапан (клапан с двумя створками вместо обычных трёх), аномалия Эбштейна (необычно расположенный клапан в правой части сердца) и пролапс митрального клапана.

Особенности сосудов

Они затрагивают крупные сосуды, по которым кровь поступает к сердцу и отходит от него. Примеры включают коарктацию аорты (сужение главной артерии организма), открытый артериальный проток (ОАП) (плодный сосуд, который не закрывается после рождения), транспозицию магистральных артерий (две главные артерии поменяны местами) и сужение лёгочной артерии.

Некоторые состояния сочетают в себе сразу несколько особенностей. Тетрада Фалло, например, включает четыре особенности одновременно и является самым распространённым сложным пороком, встречающимся у взрослых, прооперированных в детстве.

Честная и одновременно успокаивающая правда состоит в том, что в большинстве случаев врачи не знают точно, почему именно это сердце сформировалось иначе. Это почти никогда не чья-то вина и в подавляющем большинстве случаев не вызвано тем, что родитель сделал или не сделал.

При этом исследователи выявили некоторые факторы, которые могут повышать вероятность формирования порока сердца. К ним относятся определённые генетические изменения, которые могут быть унаследованы или возникнуть случайно впервые именно у этого ребёнка. Некоторые пороки связаны с генетическими состояниями, такими как синдром Дауна или синдром Тёрнера.

К факторам во время беременности, которые связывают с повышенным риском, относятся диабет, имевшийся до беременности или в первом триместре, некоторые инфекции, например краснуха, курение или вдыхание чужого табачного дыма, употребление алкоголя, метаболическое состояние фенилкетонурия (ФКУ) и небольшое число лекарств (например, отдельные препараты от акне, некоторые противосудорожные или нормотимические средства и ингибиторы АПФ). Наличие родителя или брата/сестры с врождённым пороком сердца также немного повышает вероятность.

Стоит повторить: у многих людей с пороком сердца нет вообще ни одного из этих факторов риска. Наличие фактора риска не означает, что именно он вызвал порок, а его отсутствие не исключает порок.

Многие взрослые с врождённым пороком сердца чувствуют себя совершенно хорошо и не имеют симптомов, особенно если порок небольшой или был прооперирован в детстве. Некоторые пороки обнаруживаются лишь случайно, например при плановом осмотре или при обследовании по другому поводу.

Когда симптомы всё же появляются, они могут включать:

• Одышку, особенно при физической нагрузке
• Быструю утомляемость или необычную усталость при небольших усилиях
• Сердцебиение (учащённое, трепещущее или нерегулярное биение сердца)
• Головокружение или обмороки
• Отёки в области лодыжек, стоп, ног или живота
• Синеватый или сероватый оттенок кожи, губ или ногтей, известный как цианоз

Полезно знать, что сами по себе врождённые пороки сердца обычно не вызывают боли. Симптомы могут нарастать постепенно в течение многих лет — это одна из причин, по которой регулярные осмотры важны, даже когда вы чувствуете себя хорошо.

Обратитесь к врачу, если заметили новую или усиливающуюся одышку, отёки ног или живота, сердцебиение, обмороки или необъяснимую усталость. Срочно обратитесь за медицинской помощью при сильной боли в груди, внезапной тяжёлой одышке, обмороке или посинении губ и кожи. Если вы уже знаете, что у вас порок сердца, ваша команда специалистов может подсказать, какие именно симптомы важнее всего отслеживать лично вам.

Выявление часто начинается до рождения или примерно в момент рождения, а не во взрослом возрасте. Многие пороки сердца впервые заподозривают на плановом ультразвуковом исследовании во время беременности, нередко в районе 18–22 недель, хотя не каждый порок можно увидеть таким образом. После рождения быстрый и безболезненный прикроватный тест, называемый пульсоксиметрией, измеряет уровень кислорода в крови новорождённого и может выявить критические пороки, требующие раннего внимания.

Для взрослых не существует единого массового скринингового теста на врождённые пороки сердца, который следовало бы проходить всем. Некоторые состояния обнаруживаются позже в жизни, когда врач при осмотре слышит сердечный шум (дополнительный звук, создаваемый током крови через сердце) или когда ЭКГ либо эхокардиография, сделанные по другой причине, показывают нечто неожиданное.

Если у вашего близкого родственника есть врождённый порок сердца, упомяните об этом врачу, поскольку некоторые состояния могут передаваться в семьях, и врач может предложить проверку сердца. А если вас лечили по поводу порока сердца в детстве, но во взрослом возрасте вы потеряли связь с кардиологической помощью, стоит вновь обратиться в специализированную службу, даже если вы чувствуете себя хорошо, поскольку рекомендуется пожизненное наблюдение.

Диагностика обычно начинается с разговора о ваших симптомах и истории болезни, за которым следует физический осмотр, во время которого врач выслушивает ваше сердце. Затем несколько безопасных и широко применяемых исследований создают подробную картину того, как устроено и как работает ваше сердце.

• Эхокардиография (эхо) — ультразвуковое исследование сердца, безболезненное и являющееся основным методом; показывает камеры, клапаны и кровоток в реальном времени.
• Электрокардиография (ЭКГ) — быстрая запись электрической активности сердца, используется для проверки ритма.
• Рентгенография грудной клетки — показывает размер и форму сердца и лёгких.
• МРТ или КТ сердца — детальные изображения, особенно полезные при сложной анатомии и для крупных сосудов.
• Нагрузочный (стресс) тест — показывает, как ваше сердце справляется с физической нагрузкой.
• Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) — более детальное ультразвуковое исследование с помощью небольшого датчика в пищеводе, дающее более близкий обзор таких структур, как верхние камеры.
• Катетеризация сердца — через кровеносный сосуд к сердцу проводят тонкую трубку, чтобы измерить давление, а иногда и провести лечение одновременно.
• Пульсоксиметрия — измеряет уровень кислорода в крови с помощью прищепки на пальце.

При сложных состояниях специалист может подробно описать порок и объяснить любые связанные с ним проблемы, например нарушения сердечного ритма или давление в сосудах лёгких. Эта полная картина определяет, какие методы лечения (если они вообще нужны) рекомендуются.

Лечение подбирается с учётом конкретного порока, ваших симптомов и общего состояния здоровья. Важно знать, что многим взрослым с врождённым пороком сердца не требуется никакого активного лечения — только регулярное наблюдение. Когда лечение необходимо, основными подходами являются лекарства, катетерные процедуры, хирургия и поддерживающая помощь, которые нередко применяются в сочетании на протяжении всей жизни.

Лекарства

Лекарства не исправляют строение сердца, но помогают ему работать лучше и облегчают симптомы. Примеры включают диуретики (мочегонные таблетки, уменьшающие задержку жидкости), ингибиторы АПФ и бета-блокаторы (которые поддерживают сердце и ритм), препараты для стабилизации нерегулярного сердцебиения и антикоагулянты (разжижающие кровь средства) для снижения риска тромбов в определённых ситуациях.

Катетерные процедуры

Многие пороки теперь можно лечить без открытой операции. С помощью тонкой трубки (катетера), проведённой через кровеносный сосуд, специалист может закрыть некоторые отверстия, расширить суженные клапаны или сосуды (процедуры, называемые вальвотомией или ангиопластикой) или установить небольшие устройства — и всё это через крошечный прокол.

Хирургия

Некоторые пороки требуют операции на открытом сердце для коррекции или замены клапана, закрытия отверстия или исправления сложной анатомии. Взрослым, прооперированным в детстве, иногда требуется ещё одна плановая операция позже в жизни, например для замены клапана с возрастом.

Устройства и поддерживающая помощь

Кардиостимулятор может регулировать замедленное сердцебиение, а имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) может купировать опасные нарушения ритма. В редких, тяжёлых случаях может рассматриваться трансплантация сердца. Помощь обычно оказывает мультидисциплинарная команда, в которую могут входить кардиологи по ВПС у взрослых, кардиохирурги, специализированные медсёстры, анестезиологи, специалисты по визуализации и, при необходимости, электрофизиологи, занимающиеся нарушениями ритма.

Прогноз для взрослых с врождёнными пороками сердца значительно улучшился, и для многих людей он благоприятный. Более 90% детей, прооперированных по поводу порока сердца, теперь доживают до взрослого возраста, и большое число взрослых живут полноценной, активной и долгой жизнью. Прогноз во многом зависит от типа и сложности порока, от того, проводилось ли лечение и каким образом, и от того, как состояние ведётся со временем.

Здесь важно быть ясными и честными: прооперированное сердце обычно ведут под наблюдением, а не считают вылеченным. У некоторых людей позже развиваются такие проблемы, как нарушения сердечного ритма (аритмии), сердечная недостаточность (сердце качает кровь менее эффективно), повышенное давление в сосудах лёгких (лёгочная гипертензия) или редкая инфекция сердечного клапана, называемая эндокардитом. Именно потому, что эти состояния важно распознавать и лечить рано, постоянное наблюдение у специалиста имеет такое большое значение.

Ни одна статья не может предсказать, что произойдёт с конкретным человеком. Ваш собственный прогноз может обсудить с вами только ваш специалист — на основе именно вашего сердца, результатов ваших обследований и вашей истории болезни. Общие закономерности, описанные крупными органами здравоохранения, в целом обнадёживают, но они описывают группы людей, а не отдельных людей. Если у вас есть вопросы о вашем собственном прогнозе, задайте их вашей команде по ВПС у взрослых.

Жить полноценно с врождённым пороком сердца вполне возможно, и большинство людей ведут повседневную жизнь с относительно небольшими ограничениями. Самая важная привычка — это поддержание пожизненного наблюдения в специализированной службе по ВПС у взрослых, даже в те годы, когда вы чувствуете себя совершенно хорошо. Эти визиты часто включают периодические обследования, чтобы убедиться, что сердце работает как ожидается, и рано заметить любые изменения.

В повседневной жизни общие рекомендации мягкие и привычные: оставайтесь настолько физически активными, насколько советует ваша команда (многие люди могут и должны заниматься физической активностью в безопасных пределах, согласованных с кардиологом), питайтесь сбалансированно, поддерживайте здоровый вес и избегайте курения, вейпинга, рекреационных наркотиков и чрезмерного употребления алкоголя. Безупречная гигиена полости рта значит больше, чем многие думают, потому что инфекции дёсен иногда могут привести к инфекции сердечного клапана; некоторым людям также рекомендуют принимать профилактические антибиотики перед определёнными стоматологическими или медицинскими процедурами — об этом вам расскажет ваша команда.

Сообщайте о вашем сердечном состоянии каждому врачу и стоматологу, к которому обращаетесь, поскольку рутинные процедуры и анестезия могут потребовать дополнительной осторожности. Если вы беременны или планируете беременность, как можно раньше поговорите со своей командой, так как они помогут сделать беременность максимально безопасной и организовать любое дополнительное наблюдение. Путешествия, работа и большинство обычных дел при правильном планировании, как правило, не противопоказаны.

Если вы рассматриваете специализированную оценку или лечение в другой стране, полезно понимать, что формирует общую стоимость, чтобы вы могли планировать и сравнивать справедливо. Поскольку каждое сердце уникально, для такого состояния цены нельзя назвать заранее, и вам стоит насторожиться, если клиника обещает фиксированную сумму до изучения ваших медицинских документов.

К факторам, влияющим на стоимость, относятся тип и сложность порока, нужна ли вам только оценка или собственно процедура и какая именно процедура (катетерное лечение, коррекция или замена клапана либо более сложная операция). Другие факторы — это необходимые обследования (эхо, МРТ, КТ, катетеризация), вид анестезии, длительность пребывания в стационаре, потребность в имплантируемом устройстве, например кардиостимуляторе, и последующее наблюдение. Ваше общее состояние здоровья и любые сопутствующие заболевания также имеют значение.

Чтобы подготовиться, соберите свои документы: предыдущие протоколы операций и выписные эпикризы (особенно по любым операциям детства), свежие результаты эхо, ЭКГ, МРТ или КТ, актуальный список лекарств и заключение от вашего местного кардиолога. Чёткие и полные документы позволяют команде специалистов дать вам точную консультацию и индивидуальный расчёт. Самый надёжный следующий шаг — бесплатная консультация, на которой ваши документы изучаются, а для вас готовится индивидуальный план и смета.

Турция стала известным направлением для кардиологической помощи: здесь есть больницы, которые принимают иностранных пациентов и предлагают комплексные кардиологические услуги. Как и везде в мире, качество отдельных больниц различается, поэтому цель — выбрать центр и команду, которые действительно подходят для врождённых пороков сердца, ведь это специализированная область, отличная от общей кардиологии взрослых.

Оценивая центр, разумно проверить несколько вещей, а не полагаться на рекламные заявления. Обратите внимание на аккредитацию больницы (например, международно признанную аккредитацию качества) и убедитесь, что в больнице есть выделенная кардиологическая и кардиохирургическая служба с опытом именно в области врождённых пороков сердца у взрослых. Спросите, оказывает ли помощь мультидисциплинарная команда, включающая кардиологов с опытом в ВПС у взрослых, кардиохирургов, специалистов по визуализации и специалистов по нарушениям ритма.

Практические вопросы, которые стоит задать: сколько случаев, похожих на мой, ведёт команда? Кто именно будет отвечать за моё лечение? Как будет выглядеть наблюдение после моего возвращения домой и как мои документы будут переданы моему врачу дома? Получу ли я чёткий письменный план и смету до того, как соглашусь? Заслуживающая доверия команда приветствует такие вопросы, внимательно изучает ваши документы и никогда не давит. Консьерж медицинского туризма может помочь скоординировать документы, второе мнение, языковую поддержку и логистику, но клинические решения всегда должны оставаться за квалифицированными специалистами.

Поскольку врождённые пороки сердца формируются до рождения и обычно не имеют чёткой причины, надёжного способа их предотвратить не существует. То, что вы можете сделать — и как человек, живущий с пороком, и как будущий родитель, — направлено на снижение известных рисков и на защиту здоровья сердца в долгосрочной перспективе.

Если вы планируете беременность, общие меры, способствующие здоровой беременности, включают хороший контроль диабета до и во время беременности, отказ от курения и алкоголя, наличие иммунитета к краснухе и обсуждение всех регулярно принимаемых лекарств с врачом до зачатия. Если врождённые пороки сердца встречаются в вашей семье, спросите о консультации специалиста.

Для вашего собственного сердца самая действенная «забота о себе» — это оставаться на связи со своей командой специалистов, посещать контрольные приёмы, принимать назначенные лекарства согласно указаниям, заботиться о зубах и дёснах, оставаться активными в согласованных пределах и избегать курения и избытка алкоголя. Изучите симптомы, важные именно для вашей ситуации, чтобы действовать своевременно.

Наконец, вы всегда имеете право на второе мнение, и его получение — нормальная, ответственная часть принятия серьёзных решений о лечении сердца. Если рекомендованная операция или процедура вызывает у вас сомнения, попросите другого квалифицированного специалиста по ВПС у взрослых изучить ваши документы. Хорошие врачи это поддерживают, и это может дать вам настоящее спокойствие перед тем, как продолжить.