Вроджені вади серця в дорослих

Вроджена вада серця — це відмінність у будові серця або у великих кровоносних судинах навколо нього, яка була присутня від народження. "Вроджена" просто означає "наявна при народженні". Ці відмінності формуються, поки серце дитини розвивається в утробі, задовго до того, як можуть з'явитися симптоми. Це найпоширеніший тип вроджених відмінностей, що зачіпає майже 1 із 100 немовлят.

Коли людина, народжена з такою особливістю серця, досягає дорослого віку, лікарі називають це вродженою вадою серця в дорослих (ВВСД). Можна також зустріти старіший термін GUCH, що англійською означає "вроджена вада серця в дорослих". Обидва описують одне й те саме: серцеву патологію, з якою ви живете від народження, а тепер лікуєте її в дорослому житті.

Це трапляється дедалі частіше, і це справді добра новина. Завдяки досягненням у хірургії та лікуванні за останні десятиліття понад 9 із 10 дітей, яких лікували від вади серця, нині доживають до дорослого віку. Як наслідок, велика кількість дорослих живе з цими станами, і багато з них ведуть повноцінне, активне життя. Важливий момент, який легко проґавити: навіть серце, успішно прооперроване в дитинстві, зазвичай не є "вилікуваним". Корекція тримається, але серце все одно потребує довічної фахової уваги — так само, як добре доглянутий автомобіль усе ж потребує регулярного техобслуговування.

Існує багато різних типів вроджених вад серця — від невеликих і безпечних до складних. Лікарі часто об'єднують їх у три великі групи, що полегшує розуміння.

Отвори в серці (дефекти перегородок)

Серце має стінки (їх називають перегородками), що розділяють його камери. Отвір в одній з цих стінок дозволяє крові текти туди, куди не повинна. Поширені з них:

• Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) — отвір у стінці між двома верхніми камерами.
• Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) — отвір у стінці між двома нижніми камерами.
• Відкрите овальне вікно (ВОВ) — невеликий клапаноподібний отвір, який є в усіх до народження, але зазвичай закривається невдовзі після нього; у деяких людей він залишається трохи відкритим.

Відмінності клапанів

Клапани серця — це односторонні дверцята, що тримають кров у правильному напрямку. До відмінностей належать двостулковий аортальний клапан (клапан із двома стулками замість звичних трьох), аномалія Ебштейна (незвично розташований клапан з правого боку серця) та пролапс мітрального клапана.

Відмінності кровоносних судин

Вони зачіпають великі судини, що несуть кров до серця й від нього. Приклади: коарктація аорти (звуження головної артерії тіла), відкрита артеріальна протока (ВАП) (плодова кровоносна судина, що не закривається після народження), транспозиція магістральних артерій (дві головні артерії поміняні місцями) та звуження легеневої артерії.

Деякі стани поєднують кілька ознак. Тетрада Фалло, наприклад, охоплює чотири відмінності разом і є найпоширенішою складною вадою серед дорослих, яких прооперували в дитинстві.

Чесна й заспокійлива правда в тому, що в більшості випадків лікарі не знають точно, чому конкретне серце сформувалося інакше. Це майже ніколи не є чиєюсь провиною, і у переважній більшості випадків це не спричинене тим, що батьки зробили чи не зробили.

Утім, дослідники виявили деякі чинники, що можуть підвищувати ймовірність формування вади серця. До них належать певні генетичні зміни, які можуть бути успадкованими або виникати випадково вперше саме в цієї дитини. Деякі вади пов'язані з генетичними станами, як-от синдром Дауна чи синдром Тернера.

До чинників під час вагітності, пов'язаних із вищим ризиком, належать діабет, наявний до вагітності або в першому триместрі, певні інфекції, як-от краснуха, куріння або пасивне куріння, вживання алкоголю, метаболічний стан фенілкетонурія (ФКУ) та невелика кількість медикаментів (наприклад, деякі засоби від акне, певні протисудомні чи нормотимічні препарати та інгібітори АПФ). Наявність одного з батьків або брата чи сестри з вродженою вадою серця також трохи підвищує ймовірність.

Варто повторити: у багатьох людей із вадою серця немає жодного з цих чинників ризику. Наявність чинника ризику не означає, що саме він спричинив ваду, а його відсутність не виключає вади.

Багато дорослих із вродженою вадою серця почуваються цілком добре й не мають симптомів, особливо якщо вада невелика або була виправлена в дитинстві. Деякі вади виявляють лише випадково, наприклад під час планового огляду чи обстеження з іншого приводу.

Коли симптоми все ж з'являються, вони можуть включати:

• Задишку, особливо під час активності
• Швидку втому або незвичну втомлюваність при незначному навантаженні
• Серцебиття (прискорене, тріпотливе або нерегулярне биття серця)
• Запаморочення чи непритомність
• Набряк щиколоток, стоп, ніг або живота
• Синюшний чи сіруватий відтінок шкіри, губ або нігтів, відомий як ціаноз

Корисно знати, що самі вроджені вади серця зазвичай не спричиняють болю. Симптоми можуть з'являтися поступово протягом років, і це одна з причин, чому регулярні огляди мають значення навіть тоді, коли ви почуваєтеся добре.

Зверніться до лікаря, якщо помітите нову чи посилену задишку, набряк ніг або живота, серцебиття, непритомність чи нез'ясовну втому. По невідкладну медичну допомогу звертайтеся при сильному болю в грудях, раптовій сильній задишці, непритомності або посинінні губ і шкіри. Якщо ви вже знаєте, що маєте ваду серця, ваша фахова команда підкаже, на які симптоми саме вам найважливіше звертати увагу.

Виявлення часто починається до або під час народження, а не в дорослому віці. Багато вад серця вперше запідозрюють на плановому ультразвуковому обстеженні під час вагітності, часто приблизно на 18–22 тижні, хоча не кожну ваду можна побачити в такий спосіб. Після народження швидкий і безболісний прикроватний тест — пульсоксиметрія — вимірює рівень кисню в крові новонародженого й може виявити критичні вади, що потребують ранньої уваги.

Для дорослих немає єдиного загальнопопуляційного скринінгового тесту на вроджені вади серця, який мав би проходити кожен. Деякі стани виявляють пізніше в житті, коли лікар чує серцевий шум (додатковий звук, що утворюється кров'ю, яка тече через серце) під час огляду, або коли ЕКГ чи ехокардіографія, зроблені з іншого приводу, показують щось несподіване.

Якщо у вас є близький родич із вродженою вадою серця, скажіть про це лікареві, оскільки деякі стани можуть передаватися в родинах, і лікар може запропонувати обстеження серця. А якщо вас лікували від вади серця в дитинстві, але ви втратили зв'язок із кардіологічним наглядом у дорослому віці, варто відновити зв'язок із фаховою службою, навіть якщо ви почуваєтеся добре, адже рекомендоване довічне спостереження.

Діагностика зазвичай починається з розмови про ваші симптоми й історію, після чого йде фізичний огляд, під час якого лікар прослуховує серце. Далі кілька безпечних і широко застосовуваних обстежень формують детальну картину того, як побудоване ваше серце і як воно працює.

• Ехокардіографія (ехо) — ультразвукове обстеження серця, безболісне й ключове, що показує камери, клапани й кровотік у реальному часі.
• Електрокардіографія (ЕКГ) — швидкий запис електричної активності серця, що використовується для перевірки ритму.
• Рентген грудної клітки — показує розмір і форму серця та легень.
• МРТ або КТ серця — детальні зображення, особливо корисні для складної анатомії й великих судин.
• Навантажувальний (стрес) тест — показує, як ваше серце справляється з фізичним зусиллям.
• Черезстравохідна ехокардіографія (ЧСЕхоКГ) — детальніше ультразвукове обстеження через невеликий датчик у стравоході, що дає ближчий огляд структур, як-от верхніх камер.
• Катетеризація серця — тонку трубку проводять через кровоносну судину до серця, щоб виміряти тиск і, іноді, провести лікування одночасно.
• Пульсоксиметрія — вимірює рівень кисню в крові за допомогою затискача на пальці.

Для складних станів фахівець може детально описати ваду й пояснити будь-які пов'язані проблеми, як-от ритм серця чи тиск у легеневих судинах. Ця повна картина визначає, які методи лікування, якщо такі потрібні, рекомендовано.

Лікування підбирають під конкретну ваду, ваші симптоми й загальний стан здоров'я. Важливо знати, що багатьом дорослим із вродженою вадою серця взагалі не потрібне активне лікування, лише регулярне спостереження. Коли лікування потрібне, основними підходами є медикаменти, катетерні процедури, хірургія й підтримуюча терапія, які часто застосовують у поєднанні протягом життя.

Медикаменти

Медикаменти не виправляють будову серця, але допомагають йому краще працювати й полегшують симптоми. Приклади: діуретики (сечогінні таблетки, що зменшують накопичення рідини), інгібітори АПФ та бета-блокатори (які підтримують серце й ритм), препарати для вирівнювання нерегулярного серцебиття та антикоагулянти (засоби для розрідження крові), щоб знизити ризик утворення тромбів у певних ситуаціях.

Катетерні процедури

Багато вад тепер можна лікувати без відкритої операції. За допомогою тонкої трубки (катетера), проведеної через кровоносну судину, фахівець може закрити деякі отвори, розширити звужені клапани чи судини (процедури, що називаються вальвотомією або ангіопластикою) або встановити невеликі пристрої — усе це через крихітний вхідний отвір.

Хірургія

Деякі вади потребують операції на відкритому серці, щоб відновити чи замінити клапан, закрити отвір або виправити складну анатомію. Дорослі, яких прооперували в дитинстві, іноді потребують подальшої планової операції пізніше в житті, наприклад заміни клапана з віком.

Пристрої й підтримуюча терапія

Кардіостимулятор може регулювати уповільнене серцебиття, а імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД) може лікувати небезпечні ритми. У рідкісних, тяжких випадках може розглядатися пересадка серця. Догляд зазвичай забезпечує мультидисциплінарна команда, яка може включати кардіологів із ВВСД, кардіохірургів, фахових медсестер, анестезіологів, експертів із візуалізації та, де доречно, електрофізіологів, які зосереджені на ритмі серця.

Прогноз для дорослих із вродженими вадами серця кардинально покращився, і для багатьох людей він добрий. Понад 90% дітей, яких лікували від вади серця, нині доживають до дорослого віку, і велика кількість дорослих живе повноцінним, активним і довгим життям. Прогноз значною мірою залежить від типу й складності вади, від того, чи й як її лікували, та від того, як її ведуть з часом.

Тут важливо бути ясними й чесними: відновлене серце зазвичай ведуть, а не виліковують. У деяких людей із часом розвиваються проблеми, як-от нерегулярні серцеві ритми (аритмії), серцева недостатність (серце качає кров менш ефективно), підвищений тиск у легеневих судинах (легенева гіпертензія) чи рідкісна інфекція серцевого клапана, що називається ендокардит. Раннє виявлення й лікування цих проблем — саме тому постійне фахове спостереження має таке велике значення.

Жодна стаття не може передбачити, що станеться з конкретною людиною. Ваш власний прогноз — це те, що може обговорити з вами лише ваш фахівець, спираючись на ваше конкретне серце, результати ваших обстежень та вашу історію. Загальні закономірності, описані провідними органами охорони здоров'я, загалом заспокійливі, але вони описують групи людей, а не окремих осіб. Якщо у вас є запитання щодо власного прогнозу, поставте їх своїй команді з ВВСД.

Повноцінно жити з вродженою вадою серця цілком можливо, і більшість людей справляються з повсякденним життям із відносно небагатьма обмеженнями. Найважливіша звичка — підтримувати довічне спостереження у фаховій службі з ВВСД, навіть у роки, коли ви почуваєтеся цілком добре. Ці візити часто включають періодичні обстеження, щоб перевірити, що серце працює як належить, і вчасно виявити будь-які зміни.

У повсякденні загальні поради лагідні й знайомі: залишайтеся настільки фізично активними, наскільки радить ваша команда (багато людей можуть і повинні займатися фізичними вправами в безпечних межах, узгоджених із кардіологом), харчуйтеся збалансовано, підтримуйте здорову вагу й уникайте куріння, вейпінгу, рекреаційних наркотиків і надмірного вживання алкоголю. Бездоганна гігієна зубів важить більше, ніж багато хто усвідомлює, адже інфекції ясен іноді можуть призводити до інфекції серцевого клапана; деяким людям також радять приймати профілактичні антибіотики перед певними стоматологічними чи медичними процедурами — про це вам скаже ваша команда.

Розповідайте кожному лікарю й стоматологу, до якого звертаєтеся, про свій серцевий стан, оскільки рутинні процедури та анестезія можуть потребувати додаткової обережності. Якщо ви вагітні або плануєте вагітність, поговоріть зі своєю командою якомога раніше, адже вони можуть допомогти зробити вагітність якомога безпечнішою й організувати будь-яке додаткове спостереження. Подорожі, робота й більшість звичайних занять зазвичай нормальні за правильного планування.

Якщо ви розглядаєте фахове обстеження чи лікування в іншій країні, корисно розуміти, що формує загальну вартість, щоб ви могли планувати й порівнювати чесно. Оскільки кожне серце різне, ціни не можна назвати наперед для такого стану, і вам слід остерігатися будь-якої клініки, що обіцяє фіксовану суму ще до перегляду ваших медичних записів.

До чинників, що впливають на вартість, належать тип і складність вади, чи потрібне вам лише обстеження, чи власне процедура, і яка саме процедура (катетерне лікування, відновлення або заміна клапана чи складніша операція). Інші чинники — потрібні обстеження (ехо, МРТ, КТ, катетеризація), тип анестезії, тривалість перебування в лікарні, потреба в будь-якому імплантованому пристрої, як-от кардіостимулятор, та подальший догляд. Ваше загальне здоров'я й будь-які інші стани теж мають значення.

Щоб підготуватися, зберіть свої записи: попередні звіти про операції й виписні епікризи (особливо щодо будь-якої дитячої операції), нещодавні результати ехо, ЕКГ, МРТ чи КТ, актуальний перелік ліків і резюме від вашого місцевого кардіолога. Чіткі, повні записи дозволяють фаховій команді дати вам точну пораду й персоналізований кошторис. Найнадійніший наступний крок — безкоштовна консультація, де переглянуть ваші документи й підготують для вас індивідуальний план і кошторис.

Туреччина стала добре відомим напрямком для кардіологічного догляду, з лікарнями, які лікують міжнародних пацієнтів і пропонують комплексні кардіологічні послуги. Як і будь-де у світі, якість окремих лікарень різниться, тож мета — обрати центр і команду, які справді підходять для вроджених вад серця, адже це спеціалізована галузь, відмінна від загальної дорослої кардіології.

Зважуючи центр, розумно перевірити кілька речей, а не покладатися на маркетингові заяви. Шукайте акредитацію лікарні (наприклад, міжнародно визнану акредитацію якості) і підтвердьте, що лікарня має окрему службу кардіології та кардіохірургії з досвідом саме у вроджених вадах серця в дорослих. Запитайте, чи догляд забезпечує мультидисциплінарна команда, до якої входять кардіологи з досвідом у ВВСД, кардіохірурги, фахівці з візуалізації та фахівці з ритму.

Практичні запитання, які варто поставити: Скільки випадків, як мій, веде команда? Хто саме відповідатиме за мій догляд? Як виглядає спостереження після того, як я повернуся додому, і як мої записи передаватимуть моєму лікарю вдома? Чи матиму я чіткий письмовий план і кошторис до того, як зобов'яжуся? Команда, якій можна довіряти, вітатиме ці запитання, ретельно перегляне ваші записи й ніколи не тиснутиме на вас. Консьєрж із медичного туризму може допомогти скоординувати записи, другі думки, мовну підтримку й логістику, але клінічні рішення завжди повинні залишатися за кваліфікованими фахівцями.

Оскільки вроджені вади серця формуються до народження й зазвичай не мають чіткої причини, надійного способу їх запобігти не існує. Що ви можете зробити, і як людина, що живе з вадою, і як майбутні батьки, зосереджується на зниженні відомих ризиків і захисті здоров'я серця в довгостроковій перспективі.

Якщо ви плануєте вагітність, загальні заходи, що сприяють здоровій вагітності, включають хороший контроль діабету до й під час вагітності, уникнення куріння й алкоголю, актуальний імунітет до краснухи та перегляд будь-яких регулярних ліків із лікарем перед зачаттям. Якщо вроджена вада серця є у вашій родині, запитайте про фахову пораду.

Для вашого власного серця найпотужніший "самодогляд" — це залишатися на зв'язку зі своєю фаховою командою, відвідувати наглядові прийоми, приймати будь-які призначені ліки за вказівками, доглядати за зубами й яснами, залишатися активними в узгоджених межах та уникати куріння й надмірного вживання алкоголю. Вивчіть симптоми, що мають значення для вашої ситуації, щоб діяти вчасно.

Нарешті, ви завжди маєте право на другу думку, і її пошук — це нормальна, відповідальна частина ухвалення важливих рішень щодо лікування серця. Якщо рекомендована операція чи процедура викликає сумніви, попросіть іншого кваліфікованого фахівця з ВВСД переглянути ваші записи. Хороші клініцисти підтримують це, і це може дати вам справжній душевний спокій, перш ніж ви рушите далі.