Опухоли гипофиза

Гипофиз — это крошечная структура размером примерно с горошину, которая располагается в небольшом костном углублении у основания мозга, прямо за глазами и переносицей. Несмотря на свой размер, его часто называют «главной железой» организма, потому что он вырабатывает гормоны, управляющие многими другими железами. Гормоны — это химические «посланники», которые путешествуют с кровью и сообщают разным частям тела, что им делать. Гипофиз помогает регулировать рост, работу щитовидной железы, надпочечников, выработку грудного молока, фертильность и водный баланс в организме.

Опухоль гипофиза — это разрастание клеток в самой железе или вокруг неё. Большинство таких опухолей называют аденомами гипофиза (можно также встретить более новый медицинский термин PitNET, сокращение от «нейроэндокринная опухоль гипофиза»). Обнадёживает то, что, как повторяют онкологические организации, такие как Американское онкологическое общество и Cancer Research UK, почти все опухоли гипофиза доброкачественные — то есть не являются раком, не распространяются на другие части тела и обычно растут медленно.

Эти опухоли на удивление распространены. Cleveland Clinic отмечает, что исследования снимков и данных аутопсий позволяют предположить, что у одного из пяти человек в какой-то момент жизни может быть небольшое разрастание гипофиза — очень часто без ведома самого человека, потому что оно не вызывает никаких симптомов. Проблемы возникают только в двух случаях: когда опухоль вырабатывает слишком много какого-либо гормона или когда она вырастает достаточно большой, чтобы давить на соседние структуры.

Врачи классифицируют опухоли гипофиза несколькими удобными способами. Понимание этих обозначений значительно облегчает восприятие всей дальнейшей информации о вашем лечении.

По тому, вырабатывают ли они гормоны:

• Функционирующие (гормонпродуцирующие) опухоли выделяют слишком много определённого гормона гипофиза. Симптомы зависят от того, какой именно гормон вырабатывается в избытке.
• Нефункционирующие опухоли не выделяют избыточных гормонов. Их обычно замечают только тогда, когда они вырастают достаточно большими, чтобы вызвать симптомы сдавления, или находят случайно на снимке, сделанном по другому поводу.

По размеру: опухоль меньше 10 миллиметров называется микроаденомой; опухоль размером 10 миллиметров или больше — макроаденомой. По данным Cleveland Clinic, макроаденомы встречаются чаще и с большей вероятностью давят на окружающие ткани.

По задействованному гормону. Основные функционирующие типы, с приблизительной частотой, которую приводит Cleveland Clinic, таковы:

• Пролактинома (избыток пролактина) — самая частая, около 4 из 10 опухолей гипофиза. Пролактин — это гормон, отвечающий за выработку грудного молока.
• Опухоль, вырабатывающая гормон роста (соматотропная аденома) — около 2 из 10. Избыток гормона роста вызывает акромегалию у взрослых или гигантизм у детей.
• АКТГ-опухоль (кортикотропная аденома) — около 1 из 10. Она заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортизола, вызывая болезнь Кушинга.
• ТТГ- и гонадотропные опухоли — встречаются редко.

Очень небольшое число разрастаний гипофиза представляют собой карциномы гипофиза — истинные раковые опухоли, способные распространяться. Американское онкологическое общество подчёркивает, что они встречаются крайне редко; подавляющее большинство опухолей гипофиза — это доброкачественные аденомы.

У большинства людей нет какой-либо явной причины развития опухоли гипофиза, и ничего из того, что вы делали, её не вызвало. Cleveland Clinic объясняет, что большинство опухолей возникает из случайных изменений (мутаций) в ДНК одной-единственной клетки, которая затем начинает размножаться. Эти изменения происходят случайно и не передаются по наследству.

Небольшая доля опухолей гипофиза связана с редкими наследственными состояниями, которые встречаются в семьях. К ним относятся:

• Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1) и 4 типа (МЭН4)
• Комплекс Карни
• Нейрофиброматоз 1 типа
• Синдром фон Гиппеля-Линдау

Если у нескольких ваших близких родственников были опухоли гипофиза или других гормональных желёз, сообщите об этом врачу, который может предложить обратиться к специалисту по наследственным состояниям. Опухоли гипофиза могут возникать в любом возрасте, но чаще всего их диагностируют у взрослых, а некоторые типы немного чаще встречаются у женщин. Важно отметить, что нет доказанной связи с мобильными телефонами, питанием или образом жизни — так что нет причин винить себя.

Многие опухоли гипофиза не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно. Когда симптомы всё же появляются, они делятся на две группы: вызванные сдавлением (опухоль давит на соседние структуры) и вызванные гормональными изменениями.

Симптомы сдавления (масс-эффекта), более частые при крупных опухолях:

• Головные боли.
• Проблемы со зрением — классически выпадение наружных полей зрения, потому что опухоль давит на нервы, отвечающие за зрение. Cleveland Clinic отмечает, что зрение страдает у значительной доли людей с макроаденомами.
• Усталость, слабость или другие признаки того, что нормальную железу сдавливает и она вырабатывает недостаточно гормонов (это называется гипопитуитаризм).

Симптомы, связанные с гормонами, зависят от типа опухоли:

• Избыток пролактина: нерегулярные или отсутствующие месячные, бесплодие, выделение молока из груди вне периода грудного вскармливания, снижение полового влечения или нарушения эрекции у мужчин.
• Избыток гормона роста (акромегалия): NHS описывает постепенное увеличение кистей и стоп, изменения черт лица, огрубление голоса, повышенную потливость, боли в суставах и усталость.
• Избыток кортизола (болезнь Кушинга): набор веса в области туловища и лица (округлое «лунообразное» лицо), лёгкое образование синяков, мышечная слабость, высокое артериальное давление и перепады настроения.
• Избыток гормонов щитовидной железы: снижение веса, учащённое сердцебиение, потливость и тревожность.

Когда обращаться к врачу: запишитесь на плановый (несрочный) приём, если вы замечаете необъяснимые изменения зрения, постоянные головные боли, продолжающуюся усталость или перечисленные выше гормональные изменения. Обратитесь за экстренной помощью при внезапной, очень сильной «громоподобной» головной боли с внезапной потерей зрения — это может указывать на редкое осложнение, называемое апоплексией гипофиза (кровоизлияние в опухоль).

Для опухолей гипофиза не существует рутинного скринингового обследования среди населения в целом, и крупные органы здравоохранения его не рекомендуют. Поскольку большинство разрастаний безвредны и никогда не вызывают проблем, обследование всех подряд принесло бы больше вреда, чем пользы.

На практике опухоли гипофиза обнаруживают тремя способами. Некоторые выявляют, когда симптомы побуждают врача провести обследование. Некоторые находят случайно на снимке мозга, назначенном по совершенно другой причине — такие называют инциденталомами. А некоторые целенаправленно ищут у людей, о которых известно, что у них есть наследственное состояние, например МЭН1, где специалист может рекомендовать регулярные гормональные анализы и снимки.

Самое полезное, что вы можете сделать, — серьёзно относиться к новым, стойким симптомам и обращаться к врачу. Поскольку изменения могут быть постепенными — медленно увеличивающиеся кисти при акромегалии или медленно сужающееся поле зрения — их легко не заметить. Если упомянуть о них рано, это даёт наилучший шанс на простой путь к диагнозу.

Если есть подозрение на опухоль гипофиза, обследование обычно сочетает гормональные анализы, визуализацию и проверку зрения. Ни одно из этих исследований не является болезненным, и вместе они дают чёткую картину.

• Анализы крови. Они измеряют гормоны гипофиза и связанные с ним гормоны — пролактин, гормон роста и маркер под названием ИФР-1, кортизол и АКТГ, гормоны щитовидной железы и половые гормоны — чтобы определить, не повышен или не понижен ли какой-либо из них. MedlinePlus относит их к стандартным гормональным исследованиям.
• Анализы мочи или слюны. При подозрении на болезнь Кушинга кортизол может измеряться в собранной за 24 часа моче или в образце слюны, взятом поздно вечером, как описывает NHS.
• МРТ. Магнитно-резонансная томография — основной способ увидеть железу и любую опухоль, показывающий её размер и то, давит ли она на соседние структуры. Иногда вместо неё используют КТ.
• Проверка зрения (полей зрения). Если опухоль расположена рядом со зрительными нервами, офтальмолог составляет карту вашего поля зрения, чтобы проверить, нет ли выпадения по краям.

Аденомам гипофиза не присваивают пронумерованные «стадии», используемые для многих видов рака, потому что они редко распространяются. Вместо этого врачи описывают их по размеру (микро- или макроаденома), по тому, какой гормон (если вообще какой-либо) они вырабатывают в избытке, и по тому, насколько далеко они прорастают в окружающие ткани. После операции образец исследуют под микроскопом, чтобы подтвердить тип и убедиться, что опухоль доброкачественная.

Лечение подбирается в зависимости от типа, размера и эффектов опухоли, и им руководит мультидисциплинарная команда — обычно нейрохирург, эндокринолог (специалист по гормонам), оториноларинголог (ЛОР-хирург), офтальмолог, специалист по лучевой терапии и специализированные медсёстры. Не каждая опухоль требует активного лечения. Существует три основных подхода, которые часто сочетают.

Активное наблюдение. Cancer Research UK отмечает, что небольшую опухоль, найденную случайно и не вызывающую симптомов, можно просто наблюдать с помощью периодических МРТ, а не лечить сразу.

Медикаментозное лечение. При пролактиноме лекарства, называемые агонистами дофамина (такие как каберголин или бромокриптин), обычно являются лечением первой линии и у большинства людей могут уменьшить опухоль и снизить уровень пролактина — Cleveland Clinic сообщает о хороших результатах примерно в 80% случаев — нередко вовсе избавляя от необходимости операции. Другие лекарства могут помочь контролировать уровень гормонов при акромегалии или болезни Кушинга.

Хирургическое лечение. Для большинства других опухолей операция является основным методом лечения. Обычная операция — это эндоскопическая транссфеноидальная хирургия: хирург добирается до железы через нос и клиновидную пазуху, поэтому на лице или голове не остаётся видимого шрама. Cleveland Clinic отмечает, что этот подход используется у подавляющего большинства пациентов с опухолями гипофиза. Цель — удалить опухоль, сохранив как можно больше здоровой ткани железы. Краниотомию (через отверстие в черепе) приберегают для необычных случаев.

Лучевая терапия. Тщательно прицельное облучение, включая стереотаксическую радиохирургию, может применяться, когда операция не может удалить всю опухоль, когда она возвращается или когда медикаменты и хирургия не позволили полностью её контролировать.

Поддерживающая (заместительная гормональная) помощь. Если опухоль или её лечение оставляют железу недостаточно активной, недостающие гормоны — такие как гормоны щитовидной железы, кортизол или половые гормоны — восполняют с помощью лекарств. Это обычная, управляемая часть лечения, которую контролирует эндокринолог.

У большинства людей прогноз после лечения доброкачественной опухоли гипофиза хороший, и многие возвращаются к полноценной и нормальной жизни. Поскольку эти опухоли почти всегда не являются раковыми, разговор обычно идёт о контроле симптомов и уровня гормонов, а не о выживаемости. Точная картина зависит от типа и размера опухоли и от того, как она отвечает на лечение, поэтому самым надёжным ориентиром в вашей собственной ситуации будет ваша команда специалистов.

Несколько реалистичных моментов, о которых стоит знать. Некоторые опухоли со временем могут возвращаться — вот почему важно длительное наблюдение; Cleveland Clinic сообщает, что меньшинству нефункционирующих аденом и пролактином в конечном счёте требуется дополнительное лечение. Операция или сама опухоль могут оставить части железы недостаточно активными, и Cleveland Clinic отмечает, что заметной доле людей требуется постоянная заместительная гормональная терапия — это хорошо контролируется таблетками или инъекциями. Проблемы со зрением, вызванные сдавлением, часто улучшаются после удаления опухоли, особенно при своевременном лечении.

Это закономерности на уровне популяции, взятые из материалов медицинских организаций, а не прогноз для какого-либо одного человека. Ваш возраст, общее состояние здоровья, поведение опухоли и то, насколько рано её начали лечить, — всё это формирует ваш индивидуальный путь, который лучше всего обсудить с вашими собственными врачами.

Жизнь с опухолью гипофиза или после неё обычно означает устоявшийся режим наблюдения, а не постоянное лечение. Cancer Research UK и NHS описывают наблюдение, которое, как правило, включает:

• Регулярные осмотры для оценки симптомов и вашего самочувствия.
• Периодические МРТ, чтобы следить за железой и проверять, что опухоль не выросла заново.
• Анализы крови на гормоны, чтобы точно подобрать любую заместительную терапию и убедиться, что уровни остаются в нужном диапазоне.
• Проверки зрения, если опухоль была расположена рядом со зрительными нервами.

Если вы принимаете заместительную гормональную терапию, важно принимать её так, как назначено, и не прекращать резко. Людям, восполняющим кортизол, обычно дают план «правил для дней болезни» — дополнительные дозы во время болезни, травмы или операции — и они могут носить медицинскую опознавательную карточку или браслет; ваш эндокринолог объяснит это. Многие также обнаруживают, что усталость, перепады настроения и привыкание к хроническому состоянию требуют времени. Совершенно нормально спросить свою команду о поддержке и опереться на семью, друзей или пациентские организации. Ведение простой записи своих симптомов, лекарств и дат обследований облегчает приёмы и помогает всем, кто участвует в вашем лечении.

Если вы рассматриваете лечение в другой стране, полезно понимать, что формирует общую стоимость, и как подготовиться, чтобы любая полученная вами оценка была точной. Мы не приводим здесь цены, потому что каждый случай индивидуален, и значимой является только персональная смета, основанная на ваших документах. Лучший способ получить реалистичную цифру для вашей ситуации — записаться на бесплатную консультацию.

Факторы, влияющие на стоимость, обычно включают:

• Тип лечения — только медикаменты, транссфеноидальная операция, лучевая терапия или их сочетание.
• Размер и сложность опухоли, а также то, проросла ли она в соседние структуры.
• Необходимые обследования, такие как МРТ, гормональные панели крови и оценка зрения.
• Срок пребывания в стационаре и уровень ухода, требуемого после операции.
• Наблюдение — снимки, гормональные анализы и любая продолжающаяся заместительная терапия.
• Практические дополнительные расходы, такие как проезд, проживание, услуги переводчика и координация послеоперационного ухода.

Чтобы подготовить документы, соберите свои самые свежие снимки МРТ или КТ (в идеале файлы изображений, а не только заключение), все результаты гормональных анализов крови, список ваших текущих лекарств и доз, краткое описание ваших симптомов и того, как они менялись, а также любые предыдущие письма от специалистов. Имея это под рукой, команда сможет должным образом изучить ваш случай и дать вам чёткий, индивидуальный план и смету.

Турция стала прочно зарекомендовавшим себя направлением для иностранных пациентов, ищущих нейрохирургическую и эндокринную помощь, с больницами, которые принимают пациентов из многих стран и предлагают англоязычную координацию, современную визуализацию и полные мультидисциплинарные команды, которых требует лечение гипофиза. Цель тщательного выбора — не найти «самую лучшую» клинику (ни один честный поставщик услуг не может этого заявить), а найти безопасный, опытный центр, который подходит именно вам.

На что стоит обратить внимание, прежде чем принять решение:

• Аккредитация. Ищите больницы с признанной международной аккредитацией качества (например, Joint Commission International, JCI) наряду с местным лицензированием.
• Настоящая мультидисциплинарная команда. Хирургия гипофиза лучше всего работает там, где нейрохирург, опытный в транссфеноидальных операциях, тесно сотрудничает с эндокринологом, ЛОР-хирургом, офтальмологом и специализированной службой радиологии.
• Опыт именно с случаями опухолей гипофиза, а не только в общей нейрохирургии.
• Чёткая информация о том, что входит и что не входит в стоимость, о запланированном наблюдении и о том, как будут решаться осложнения.
• Общение на понятном вам языке и письменный план лечения, который вы сможете показать своему врачу дома.

Всегда разумно — и мудро — запросить второе мнение и попросить вашего лечащего врача дома проверить любой план. Заслуживающий доверия центр будет это приветствовать.

Доказанного способа предотвратить опухоль гипофиза не существует, потому что большинство из них возникает из случайных изменений клеток. Но есть очень многое, что вы можете сделать, чтобы позаботиться о себе и получить максимум от своего лечения.

• Относитесь к симптомам серьёзно. Сообщайте врачу об изменениях зрения, стойких головных болях, необъяснимой усталости или гормональных изменениях, а не выжидайте.
• Не пропускайте приёмы и обследования для наблюдения. Именно благодаря мониторингу проблемы выявляют рано и мягко с ними справляются.
• Следите за общим состоянием здоровья. Некоторые состояния, связанные с гипофизом, повышают риск высокого артериального давления, диабета или истончения костей; сохранение активности, правильное питание, отказ от курения и посещение рекомендованных медицинских осмотров — всё это помогает, как советует NHS при акромегалии и болезни Кушинга.
• Попросите второе мнение. Для такого важного вопроса, как операция на гипофизе, совершенно нормально хотеть услышать мнение ещё одного специалиста, прежде чем принять решение. Хорошие врачи ожидают этого и поддерживают.
• Спросите о клинических исследованиях. При более редких или труднее поддающихся лечению опухолях ваша команда может упомянуть исследования, проверяющие новые методы лечения. Cancer Research UK отмечает, что вы можете спросить, подходит ли какое-либо из них для вас.

Прежде всего помните, что для большинства людей опухоль гипофиза — это поддающееся лечению и управляемое состояние. При правильной команде, тщательном наблюдении и чёткой информации подавляющее большинство людей чувствуют себя хорошо.