Пухлини гіпофіза

Гіпофіз — це крихітна структура завбільшки з горошину, що розташована в невеликій кістковій кишені біля основи мозку, одразу за очима та переніссям. Попри свій розмір, його часто називають «головною залозою» організму, бо він виробляє гормони, які керують багатьма іншими залозами. Гормони — це хімічні посланці, які рухаються кров'ю та вказують різним частинам тіла, що робити. Гіпофіз допомагає регулювати ріст, роботу щитоподібної залози, надниркових залоз, вироблення грудного молока, фертильність і водний баланс в організмі.

Пухлина гіпофіза — це розростання клітин у самій залозі або навколо неї. Більшість із них називають аденомами гіпофіза (ви також можете натрапити на новіший медичний термін PitNET — скорочення від нейроендокринна пухлина гіпофіза). Заспокійлива новина, яку повторюють онкологічні організації, як-от American Cancer Society та Cancer Research UK, полягає в тому, що майже всі пухлини гіпофіза є доброякісними — тобто вони не є раком, не поширюються на інші частини тіла й зазвичай ростуть повільно.

Ці пухлини є напрочуд поширеними. Cleveland Clinic зазначає, що дослідження візуалізаційних знімків і розтинів дають підставу припускати, що в якийсь момент життя невелике новоутворення гіпофіза може мати кожна п'ята людина — дуже часто навіть не підозрюючи про це, бо воно не спричиняє жодних симптомів. Проблеми виникають лише у двох випадках: коли пухлина виробляє забагато якогось гормону або коли вона виростає настільки великою, що тисне на сусідні структури.

Лікарі впорядковують пухлини гіпофіза кількома корисними способами. Розуміння цих позначень значно полегшує сприйняття всього подальшого лікування.

За тим, чи виробляють вони гормони:

• Функціонуючі (гормонопродукуючі) пухлини виділяють забагато певного гормону гіпофіза. Симптоми залежать від того, якого саме гормону виробляється надлишок.
• Нефункціонуючі пухлини не виділяють зайвих гормонів. Їх зазвичай помічають лише тоді, коли вони виростають настільки великими, що спричиняють симптоми тиску, або виявляють випадково під час сканування, зробленого з іншої причини.

За розміром: пухлина менша за 10 міліметрів — це мікроаденома; пухлина 10 міліметрів або більша — це макроаденома. За даними Cleveland Clinic, макроаденоми трапляються частіше та більш імовірно тиснуть на навколишні тканини.

За залученим гормоном. Основні функціонуючі типи з приблизними частотами, наведеними Cleveland Clinic, такі:

• Пролактинома (надлишок пролактину) — найпоширеніша, близько 4 із 10 пухлин гіпофіза. Пролактин — це гормон, що відповідає за вироблення грудного молока.
• Пухлина, що виробляє гормон росту (соматотропна аденома) — близько 2 із 10. Надлишок гормону росту спричиняє акромегалію у дорослих або гігантизм у дітей.
• АКТГ-пухлина (кортикотропна аденома) — близько 1 із 10. Вона змушує надниркові залози виробляти забагато кортизолу, спричиняючи хворобу Кушинга.
• ТТГ- та гонадотропні пухлини — трапляються рідко.

Дуже невелика кількість новоутворень гіпофіза є карциномами гіпофіза — справжніми раковими пухлинами, які можуть поширюватися. American Cancer Society наголошує, що вони надзвичайно рідкісні; переважна більшість пухлин гіпофіза є доброякісними аденомами.

У більшості людей немає чіткої причини, чому розвивається пухлина гіпофіза, і ваші дії її не спричинили. Cleveland Clinic пояснює, що більшість виникає через випадкові зміни (мутації) в ДНК однієї клітини, яка потім розмножується. Ці зміни відбуваються випадково й не успадковуються.

Невелика частка пухлин гіпофіза пов'язана з рідкісними спадковими станами, що передаються в родинах. До них належать:

• Множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN1) та 4 типу (MEN4)
• Комплекс Карні
• Нейрофіброматоз 1 типу
• Синдром фон Гіппеля — Ліндау

Якщо в кількох близьких родичів були пухлини гіпофіза чи інших гормональних залоз, згадайте про це лікареві, який може запропонувати звернутися до фахівця зі спадкових станів. Пухлини гіпофіза можуть виникати в будь-якому віці, але найчастіше їх діагностують у дорослих, а деякі типи трохи частіше трапляються у жінок. Важливо, що немає доведеного зв'язку з мобільними телефонами, харчуванням чи способом життя — тож немає підстав звинувачувати себе.

Багато пухлин гіпофіза не спричиняють жодних симптомів і виявляються випадково. Коли симптоми все ж з'являються, вони поділяються на дві групи: спричинені тиском (пухлина тисне на сусідні структури) та спричинені гормональними змінами.

Симптоми тиску (масового ефекту), частіші при більших пухлинах:

• Головний біль.
• Проблеми із зором — класично втрата зовнішніх країв поля зору, бо пухлина тисне на нерви, що передають зображення. Cleveland Clinic зазначає, що зір порушується у значної частки людей із макроаденомами.
• Утома, слабкість або інші ознаки того, що нормальна залоза стискається й виробляє замало гормонів (це називається гіпопітуїтаризмом).

Симптоми, пов'язані з гормонами, залежать від типу:

• Надлишок пролактину: нерегулярні або відсутні менструації, безпліддя, виділення молока з грудей поза грудним вигодовуванням, зниження статевого потягу або проблеми з ерекцією у чоловіків.
• Надлишок гормону росту (акромегалія): NHS описує поступове збільшення кистей і стоп, зміни рис обличчя, нижчий голос, посилене потовиділення, біль у суглобах та утому.
• Надлишок кортизолу (хвороба Кушинга): набір ваги в ділянці тулуба та обличчя (округле «місяцеподібне» обличчя), легке утворення синців, м'язова слабкість, високий артеріальний тиск і зміни настрою.
• Надлишок гормонів щитоподібної залози: втрата ваги, прискорене серцебиття, пітливість і тривожність.

Коли звертатися до лікаря: запишіться на неекстрений прийом, якщо помічаєте незрозумілі зміни зору, стійкий головний біль, постійну утому або зазначені вище гормональні зміни. Звертайтеся по екстрену допомогу при раптовому, сильному «громоподібному» головному болю з раптовою втратою зору — це може свідчити про рідкісне ускладнення, яке називається пітуїтарною апоплексією (крововилив у пухлину).

Рутинного скринінгового тесту на пухлини гіпофіза для загальної популяції немає, і провідні медичні установи його не рекомендують. Оскільки більшість новоутворень нешкідливі й ніколи не спричиняють проблем, сканування всіх підряд завдало б більше шкоди, ніж користі.

На практиці пухлини гіпофіза виявляють трьома шляхами. Деякі знаходять, коли симптоми спонукають лікаря провести обстеження. Деякі виявляють випадково під час сканування мозку, призначеного з не пов'язаної причини — їх називають інциденталомами. А деякі шукають цілеспрямовано у людей із відомим спадковим станом, як-от MEN1, де фахівець може порадити регулярні гормональні аналізи та сканування.

Найкорисніше, що ви можете зробити, — серйозно ставитися до нових, стійких симптомів і звертатися до лікаря. Оскільки зміни можуть бути поступовими — повільно збільшувані кисті при акромегалії або поле зору, яке повільно звужується — їх легко не помітити. Раннє згадування про них дає найкращий шанс на простий шлях до діагнозу.

Якщо є підозра на пухлину гіпофіза, обстеження зазвичай поєднує гормональні аналізи, візуалізацію та перевірку зору. Жодне з них не є болісним, і разом вони складають чітку картину.

• Аналізи крові. Вони вимірюють гормони гіпофіза та пов'язані гормони — пролактин, гормон росту та маркер під назвою IGF-1, кортизол і АКТГ, гормони щитоподібної залози й статеві гормони — щоб з'ясувати, чи не є якийсь із них надто високим або надто низьким. MedlinePlus наводить їх як стандартні гормональні дослідження.
• Аналізи сечі або слини. При підозрі на хворобу Кушинга кортизол можна виміряти в 24-годинному зборі сечі або у зразку слини, узятому пізно ввечері, як описує NHS.
• МРТ. Магнітно-резонансна томографія — основний спосіб побачити залозу та будь-яку пухлину, показавши її розмір і чи тисне вона на сусідні структури. Іноді натомість застосовують КТ.
• Перевірка зору (поля зору). Якщо пухлина розташована поблизу зорових нервів, офтальмолог картографує ваше поле зору, щоб перевірити, чи немає втрати по краях.

Аденомам гіпофіза не присвоюють пронумерованих «стадій», які використовують для багатьох видів раку, бо вони рідко поширюються. Натомість лікарі описують їх за розміром (мікро- чи макроаденома), за тим, який гормон (якщо взагалі) вони виробляють у надлишку, і за тим, наскільки далеко вони проростають у навколишні тканини. Після операції зразок досліджують під мікроскопом, щоб підтвердити тип і переконатися, що вона доброякісна.

Лікування підбирають індивідуально, залежно від типу, розміру й наслідків пухлини, і його скеровує мультидисциплінарна команда — зазвичай нейрохірург, ендокринолог (фахівець з гормонів), отоларинголог, офтальмолог, фахівець з променевої терапії та спеціалізовані медсестри. Не кожна пухлина потребує активного лікування. Існує три основні підходи, які часто поєднують.

Активне спостереження. Cancer Research UK зазначає, що невелику пухлину, знайдену випадково, яка не спричиняє симптомів, можна просто спостерігати за допомогою періодичних МРТ, а не лікувати одразу.

Медикаментозне лікування. При пролактиномі ліки під назвою агоністи дофаміну (як-от каберголін або бромокриптин) зазвичай є першим лікуванням і в більшості людей можуть зменшити пухлину та знизити пролактин — Cleveland Clinic повідомляє про добрі результати приблизно у 80% випадків — часто взагалі дозволяючи уникнути операції. Інші ліки можуть допомогти контролювати рівні гормонів при акромегалії чи хворобі Кушинга.

Хірургічне лікування. Для більшості інших пухлин операція є основним лікуванням. Звичайна операція — це ендоскопічна транссфеноїдальна хірургія: хірург дістається до залози через ніс і клиноподібну пазуху, тож на обличчі чи голові не лишається видимого рубця. Cleveland Clinic зазначає, що цей підхід застосовують для переважної більшості пухлин гіпофіза. Мета — видалити пухлину, зберігши якомога більше здорової залози. Краніотомію (через отвір у черепі) залишають для нетипових випадків.

Променева терапія. Ретельно націлене опромінення, зокрема стереотаксична радіохірургія, може застосовуватися, коли операцією неможливо видалити всю пухлину, коли вона повертається або коли ліки та операція не дали повного контролю над нею.

Підтримувальна (замісна гормональна) терапія. Якщо пухлина або її лікування залишають залозу недостатньо активною, відсутні гормони — як-от гормони щитоподібної залози, кортизол чи статеві гормони — заміщують ліками. Це звичайна, керована частина лікування, яку контролює ендокринолог.

У більшості людей прогноз після лікування доброякісної пухлини гіпофіза сприятливий, і багато хто повертається до повноцінного й звичного життя. Оскільки ці пухлини майже завжди незлоякісні, розмова зазвичай точиться навколо контролю симптомів і рівнів гормонів, а не виживання. Точна картина залежить від типу та розміру пухлини й того, як вона реагує на лікування, тож найнадійніший орієнтир саме для вашої ситуації — це ваша команда фахівців.

Кілька реалістичних моментів, про які варто знати. Деякі пухлини можуть із часом повертатися, ось чому важливе тривале спостереження; Cleveland Clinic повідомляє, що меншість нефункціонуючих аденом і пролактином зрештою потребують подальшого лікування. Операція або сама пухлина можуть залишити частини залози недостатньо активними, і Cleveland Clinic зазначає, що помітна частка людей потребує постійної замісної гормональної терапії — це добре контролюється таблетками чи ін'єкціями. Проблеми із зором, спричинені тиском, часто покращуються після видалення пухлини, особливо при своєчасному лікуванні.

Це закономірності на рівні популяції, узяті з медичних організацій, а не прогноз для будь-якої окремої людини. Ваш вік, загальний стан здоров'я, поведінка пухлини й те, наскільки рано її пролікували, — усе це формує ваш індивідуальний шлях, який найкраще обговорити саме з вашими лікарями.

Життя з пухлиною гіпофіза або після неї зазвичай означає налагоджений режим спостереження, а не постійне лікування. Cancer Research UK та NHS описують подальше спостереження, яке зазвичай включає:

• Регулярні огляди для перегляду симптомів і вашого самопочуття.
• Періодичні МРТ, щоб стежити за залозою та перевіряти, що пухлина не виросла знову.
• Аналізи крові на гормони для точного підбору будь-якої замісної терапії та підтвердження, що рівні залишаються в правильному діапазоні.
• Перевірки зору, якщо пухлина була поблизу зорових нервів.

Якщо ви приймаєте замісну гормональну терапію, важливо приймати її за призначенням і не припиняти раптово. Людям, які заміщують кортизол, зазвичай надають план «правил на дні хвороби» — додаткові дози під час хвороби, травми чи операції — і вони можуть мати при собі медичну картку чи браслет із попередженням; ваш ендокринолог це пояснить. Багато людей також помічають, що утома, зміни настрою та звикання до тривалого стану потребують часу. Цілком розумно запитати свою команду про підтримку та спертися на родину, друзів чи пацієнтські організації. Ведення простого запису ваших симптомів, ліків і дат сканувань полегшує прийоми й допомагає всім, хто бере участь у вашому лікуванні.

Якщо ви розглядаєте лікування в іншій країні, корисно розуміти, що формує загальну вартість і як підготуватися, щоб будь-який отриманий вами кошторис був точним. Ми не наводимо тут цін, бо кожен випадок різний, і змістовним є лише персональний розрахунок на основі ваших документів. Найкращий спосіб отримати реалістичну цифру для вашої ситуації — записатися на безкоштовну консультацію.

Фактори, що впливають на вартість, зазвичай включають:

• Тип лікування — лише медикаменти, транссфеноїдальна операція, променева терапія чи їх поєднання.
• Розмір і складність пухлини, а також чи проросла вона в сусідні структури.
• Потрібні обстеження, як-от МРТ, гормональні аналізи крові та оцінка зору.
• Перебування в лікарні та рівень догляду, потрібного після операції.
• Подальше спостереження — сканування, гормональні аналізи й будь-яка постійна замісна терапія.
• Практичні додаткові витрати, як-от переліт, проживання, переклад та координація післяопераційного догляду.

Щоб підготувати документи, зберіть найсвіжіші МРТ або КТ (бажано файли зображень, а не лише висновок), усі результати гормональних аналізів крові, список ваших поточних ліків і доз, короткий опис ваших симптомів і того, як вони змінювалися, та будь-які попередні листи від фахівців. Маючи це напоготові, команда зможе належно розглянути ваш випадок і дати вам чіткий індивідуальний план і кошторис.

Туреччина стала добре відомим напрямком для іноземних пацієнтів, які шукають нейрохірургічну та ендокринну допомогу, з лікарнями, що лікують пацієнтів із багатьох країн і пропонують англомовну координацію, сучасну візуалізацію та повноцінні мультидисциплінарні команди, потрібні для лікування гіпофіза. Мета ретельного вибору — не знайти «найкращу» клініку, бо жоден чесний постачальник не може цього стверджувати, а знайти безпечний, досвідчений центр, який підходить саме вам.

Що варто перевірити, перш ніж погоджуватися:

• Акредитація. Шукайте лікарні з визнаною міжнародною акредитацією якості (наприклад, Joint Commission International, JCI) поряд із місцевим ліцензуванням.
• Справжня мультидисциплінарна команда. Хірургія гіпофіза дає найкращі результати там, де нейрохірург, досвідчений у транссфеноїдальних операціях, тісно співпрацює з ендокринологом, отоларингологом, офтальмологом і спеціалізованою радіологічною службою.
• Досвід саме з випадками гіпофіза, а не лише із загальною нейрохірургією.
• Чітка інформація про те, що включено, а що ні, про заплановане спостереження й про те, як вирішуватимуть ускладнення.
• Спілкування зрозумілою вам мовою та письмовий план лікування, який ви зможете показати своєму лікареві вдома.

Завжди розумно — і мудро — звернутися по другу думку та попросити свого домашнього лікаря переглянути будь-який план. Центр, якому можна довіряти, це лише вітатиме.

Доведеного способу запобігти пухлині гіпофіза немає, бо більшість виникає через випадкові зміни клітин. Але є дуже багато, що ви можете зробити, щоб подбати про себе й отримати найкраще від свого лікування.

• Сприймайте симптоми серйозно. Згадуйте лікареві про зміни зору, стійкий головний біль, незрозумілу утому або гормональні зміни, а не чекайте.
• Не пропускайте прийоми для спостереження та сканування. Саме завдяки моніторингу проблеми виявляють рано й керують ними м'яко.
• Дбайте про загальний стан здоров'я. Деякі стани гіпофіза підвищують ризик високого артеріального тиску, діабету чи витончення кісток; зберігати активність, добре харчуватися, не курити та проходити рекомендовані обстеження — усе це допомагає, як радить NHS при акромегалії та хворобі Кушинга.
• Просіть про другу думку. Для такого важливого рішення, як операція на гіпофізі, цілком нормально бажати почути думку ще одного фахівця перед вибором. Хороші лікарі цього очікують і це підтримують.
• Запитуйте про клінічні дослідження. Для рідкісніших чи складніших для лікування пухлин ваша команда може згадати наукові дослідження, що випробовують нові методи лікування. Cancer Research UK зазначає, що ви можете запитати, чи підходить вам якесь із них.

Понад усе пам'ятайте, що для більшості людей пухлина гіпофіза — це стан, який піддається лікуванню та контролю. З правильною командою, ретельним спостереженням і чіткою інформацією переважна більшість людей почувається добре.