Hipofiz tümörleri

Hipofiz bezi, beynin tabanında, gözlerin ve burun kökünün hemen arkasında, küçük bir kemik cebinde bulunan, yaklaşık bezelye büyüklüğünde minik bir yapıdır. Boyutuna rağmen, birçok başka bezi kontrol eden hormonları ürettiği için sıklıkla vücudun "ana bezi" olarak adlandırılır. Hormonlar, kanda dolaşan ve vücudun farklı bölümlerine ne yapacaklarını söyleyen kimyasal habercilerdir. Hipofiz; büyümeyi, tiroit bezini, böbreküstü bezlerini, anne sütü üretimini, doğurganlığı ve vücuttaki su dengesini düzenlemeye yardımcı olur.

Bir hipofiz tümörü, bu bezin içinde veya çevresinde hücrelerin oluşturduğu bir büyümedir. Çoğuna hipofiz adenomları adı verilir (daha yeni bir tıbbi terim olan PitNET'i de görebilirsiniz; hipofiz nöroendokrin tümörünün kısaltmasıdır). American Cancer Society ve Cancer Research UK gibi kanser kuruluşlarınca tekrar tekrar vurgulanan rahatlatıcı haber şudur: neredeyse tüm hipofiz tümörleri iyi huyludur — yani kanser değildirler, vücudun diğer bölümlerine yayılmazlar ve genellikle yavaş büyürler.

Bu tümörler şaşırtıcı derecede yaygındır. Cleveland Clinic, görüntüleme taramaları ve otopsi çalışmalarının, her beş kişiden birinde hayatın bir noktasında küçük bir hipofiz oluşumu bulunabileceğini, çoğu zaman herhangi bir belirti vermediği için kişinin bunu hiç bilmediğini düşündürdüğünü belirtir. Sorunlar yalnızca iki şekilde ortaya çıkar: bir tümör bir hormonu fazla ürettiğinde veya yakındaki yapılara bası yapacak kadar büyüdüğünde.

Doktorlar hipofiz tümörlerini birkaç yararlı şekilde sınıflandırır. Bu etiketleri anlamak, bakımınızın geri kalanını izlemeyi çok daha kolay hale getirir.

Hormon üretip üretmediklerine göre:

• İşlevsel (hormon üreten) tümörler belirli bir hipofiz hormonunu fazla salgılar. Belirtiler, hangi hormonun fazla üretildiğine bağlıdır.
• İşlevsel olmayan tümörler fazladan hormon salgılamaz. Genellikle yalnızca bası belirtileri verecek kadar büyüdüklerinde fark edilirler veya başka bir nedenle yapılan bir taramada tesadüfen bulunurlar.

Boyuta göre: 10 milimetreden küçük bir tümör mikroadenom; 10 milimetre veya daha büyük olan ise makroadenom'dur. Cleveland Clinic'e göre, makroadenomlar daha yaygındır ve çevre dokuya bası yapma olasılıkları daha yüksektir.

İlgili hormona göre. Cleveland Clinic tarafından bildirilen kabaca sıklıklarıyla başlıca işlevsel tipler şunlardır:

• Prolaktinoma (fazla prolaktin) — en yaygını, hipofiz tümörlerinin yaklaşık 10'da 4'ü. Prolaktin, anne sütü üretiminin arkasındaki hormondur.
• Büyüme hormonu tümörü (somatotrof adenom) — yaklaşık 10'da 2'si. Fazla büyüme hormonu, yetişkinlerde akromegali'ye veya çocuklarda devliğe yol açar.
• ACTH tümörü (kortikotrof adenom) — yaklaşık 10'da 1'i. Bu, böbreküstü bezlerini fazla kortizol üretmeye yönlendirerek Cushing hastalığı'na neden olur.
• TSH ve gonadotropin tümörleri — bunlar nadirdir.

Hipofiz oluşumlarının çok küçük bir kısmı hipofiz karsinomları'dır — yayılabilen gerçek kanserler. American Cancer Society bunların son derece nadir olduğunu vurgular; hipofiz tümörlerinin ezici çoğunluğu iyi huylu adenomlardır.

Çoğu insan için, bir hipofiz tümörünün neden geliştiğine dair net bir neden yoktur ve buna yol açacak hiçbir şey yapmadınız. Cleveland Clinic, çoğunun tek bir hücrenin DNA'sındaki rastgele değişikliklerden (mutasyonlar) kaynaklandığını ve bu hücrenin daha sonra çoğaldığını açıklar. Bu değişiklikler tesadüfen meydana gelir ve kalıtsal değildir.

Hipofiz tümörlerinin küçük bir kısmı, ailelerde görülen nadir kalıtsal durumlarla ilişkilidir. Bunlar arasında şunlar yer alır:

• Multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) ve tip 4 (MEN4)
• Carney kompleksi
• Nörofibromatozis tip 1
• Von Hippel-Lindau sendromu

Birkaç yakın akrabanızda hipofiz veya diğer hormon bezi tümörleri görülmüşse, bunu doktorunuza söyleyin; doktorunuz kalıtsal durumlar konusunda bir uzmana görünmenizi önerebilir. Hipofiz tümörleri her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık yetişkinlerde teşhis edilir ve bazı tipler kadınlarda biraz daha sık görülür. Önemli olarak, cep telefonları, beslenme veya yaşam tarzı ile kanıtlanmış bir bağlantı yoktur — bu nedenle kendinizi suçlamanız için hiçbir neden yoktur.

Birçok hipofiz tümörü hiçbir belirti vermez ve tesadüfen bulunur. Belirtiler ortaya çıktığında iki gruba ayrılırlar: bası'dan kaynaklananlar (tümörün yakındaki yapılara baskı yapması) ve hormon değişikliklerinden kaynaklananlar.

Daha büyük tümörlerde daha yaygın olan bası (kitle etkisi) belirtileri:

• Baş ağrıları.
• Görme sorunları — klasik olarak görüşün dış kenarlarının kaybı, çünkü tümör görmeyi taşıyan sinirlere bası yapar. Cleveland Clinic, makroadenomu olan kişilerin önemli bir kısmında görmenin etkilendiğini belirtir.
• Yorgunluk, halsizlik veya normal bezin sıkıştırıldığını ve yetersiz hormon ürettiğini gösteren diğer belirtiler (hipopituitarizm olarak adlandırılır).

Hormonla ilişkili belirtiler tipe bağlıdır:

• Prolaktin fazlalığı: düzensiz veya hiç olmayan adet dönemleri, kısırlık, emzirme dışında memelerden süt sızması, cinsel istekte azalma veya erkeklerde sertleşme sorunları.
• Büyüme hormonu fazlalığı (akromegali): NHS, ellerin ve ayakların yavaş yavaş büyümesini, yüz hatlarındaki değişiklikleri, sesin kalınlaşmasını, terlemede artışı, eklem ağrısını ve yorgunluğu tanımlar.
• Kortizol fazlalığı (Cushing hastalığı): gövde ve yüz çevresinde kilo alımı (yuvarlak bir "ay" yüzü), kolay morarma, kas zayıflığı, yüksek tansiyon ve ruh hali değişiklikleri.
• Tiroit hormonu fazlalığı: kilo kaybı, hızlı kalp atışı, terleme ve kaygı.

Ne zaman doktora başvurmalı: görmede açıklanamayan değişiklikler, sürekli baş ağrıları, devam eden yorgunluk veya yukarıdaki hormonla ilişkili değişiklikler fark ederseniz acil olmayan bir randevu ayarlayın. Ani görme kaybıyla birlikte aniden gelen, şiddetli bir "gök gürültüsü" baş ağrısı için acil bakım arayın; bu, hipofiz apopleksisi (tümör içine kanama) adı verilen nadir bir komplikasyonun işareti olabilir.

Genel popülasyonda hipofiz tümörleri için rutin bir tarama testi yoktur ve büyük sağlık kuruluşları böyle bir test önermez. Çoğu oluşum zararsız olduğu ve hiçbir zaman soruna yol açmadığı için herkesi taramak yarardan çok zarar getirir.

Pratikte, hipofiz tümörleri üç şekilde bulunur. Bazıları, belirtiler bir doktoru araştırmaya yönlendirdiğinde keşfedilir. Bazıları ilgisiz bir nedenle istenen bir beyin taramasında tesadüfen yakalanır — bunlara insidentaloma denir. Ve bazıları, MEN1 gibi kalıtsal bir durumu olduğu bilinen kişilerde, bir uzmanın düzenli hormon testleri ve taramalar önerebileceği şekilde bilinçli olarak aranır.

Yapabileceğiniz en yararlı şey, yeni, sürekli belirtileri ciddiye almak ve doktorunuza görünmektir. Değişiklikler kademeli olabileceğinden — akromegalide yavaş yavaş büyüyen eller veya yavaş yavaş daralan bir görme alanı — bunları göz ardı etmek kolaydır. Bunları erken belirtmek, tanıya giden basit bir yol için en iyi şansı verir.

Bir hipofiz tümöründen şüpheleniliyorsa, değerlendirme genellikle hormon testlerini, görüntülemeyi ve bir görme kontrolünü birleştirir. Bunların hiçbiri acı verici değildir ve birlikte net bir tablo oluştururlar.

• Kan testleri. Bunlar, herhangi birinin çok yüksek veya çok düşük olup olmadığını görmek için hipofiz ve ilişkili hormonları ölçer — prolaktin, büyüme hormonu ve IGF-1 adı verilen bir belirteç, kortizol ve ACTH, tiroit hormonları ve cinsiyet hormonları. MedlinePlus bunları standart hormon incelemeleri olarak listeler.
• İdrar veya tükürük testleri. Şüpheli Cushing hastalığında, NHS'nin tanımladığı gibi, kortizol 24 saatlik bir idrar toplamasında veya gece geç saatte alınan bir tükürük örneğinde ölçülebilir.
• MR taraması. Manyetik rezonans görüntüleme, bezi ve varsa tümörü görmenin, boyutunu ve yakındaki yapılara bası yapıp yapmadığını göstermenin başlıca yoludur. Bazen bunun yerine BT taraması kullanılır.
• Görme (görme alanı) testi. Tümör görme sinirlerine yakınsa, bir göz uzmanı kenarlardaki herhangi bir kaybı kontrol etmek için görme alanınızı haritalandırır.

Hipofiz adenomları, nadiren yayıldıkları için birçok kanser için kullanılan numaralı "evreler" ile derecelendirilmez. Bunun yerine, doktorlar bunları boyutuna (mikro- veya makroadenom), hangi hormonu (varsa) fazla ürettiğine ve çevre dokuya ne kadar yayıldığına göre tanımlar. Ameliyattan sonra, tipi doğrulamak ve iyi huylu olduğunu kontrol etmek için bir örnek mikroskop altında incelenir.

Tedavi; tümörün tipine, boyutuna ve etkilerine göre uyarlanır ve bir multidisipliner ekip tarafından yönlendirilir — tipik olarak bir beyin cerrahı, bir endokrinolog (hormon uzmanı), bir kulak-burun-boğaz cerrahı, bir göz uzmanı, bir radyasyon uzmanı ve uzman hemşireler. Her tümör aktif tedavi gerektirmez. Genellikle birleştirilen üç temel yaklaşım vardır.

İzlemli bekleme. Cancer Research UK, tesadüfen bulunan, hiçbir belirti vermeyen küçük bir tümörün, hemen tedavi edilmek yerine periyodik MR taramalarıyla yalnızca izlenebileceğini belirtir.

İlaç tedavisi. Bir prolaktinoma için, dopamin agonistleri adı verilen ilaçlar (kabergolin veya bromokriptin gibi) genellikle ilk tedavidir ve çoğu kişide tümörü küçültüp prolaktini düşürebilir — Cleveland Clinic, vakaların yaklaşık %80'inde iyi sonuçlar bildirir — çoğu zaman ameliyatı tamamen önler. Diğer ilaçlar akromegali veya Cushing hastalığında hormon düzeylerini kontrol etmeye yardımcı olabilir.

Cerrahi. Diğer çoğu tümör için ana tedavi cerrahidir. Olağan ameliyat endoskopik transsfenoidal cerrahi'dir — cerrah beze burun ve sfenoid sinüs yoluyla ulaşır, böylece yüzde veya kafada görünür bir iz kalmaz. Cleveland Clinic, bu yaklaşımın hipofiz tümörlerinin büyük çoğunluğunda kullanıldığını belirtir. Amaç, mümkün olduğunca çok sağlıklı bezi korurken tümörü çıkarmaktır. Kraniyotomi (kafatasındaki bir açıklık yoluyla) olağan dışı vakalar için saklıdır.

Radyoterapi. Stereotaktik radyocerrahi dahil olmak üzere dikkatlice hedeflenmiş radyasyon; cerrahi tümörün tamamını çıkaramadığında, tümör geri döndüğünde veya ilaç ve cerrahi onu tam olarak kontrol altına alamadığında kullanılabilir.

Destekleyici (hormon replasmanı) bakım. Tümör veya tedavisi bezi az çalışır halde bırakırsa, eksik olan hormonlar — tiroit, kortizol veya cinsiyet hormonları gibi — ilaçla yerine konulur. Bu, bakımın normal, yönetilebilir bir parçasıdır ve endokrinolog tarafından denetlenir.

Çoğu insan için, iyi huylu bir hipofiz tümörünün tedavisinden sonra seyir iyidir ve birçoğu dolu dolu, normal bir yaşama geri döner. Bu tümörler neredeyse her zaman kanser dışı olduğundan, konuşma genellikle sağkalımdan ziyade belirtileri ve hormon düzeylerini kontrol etmekle ilgilidir. Kesin tablo, tümörün tipine ve boyutuna ve tedaviye nasıl yanıt verdiğine bağlıdır, bu nedenle kendi durumunuz için en güvenilir rehber uzman ekibinizdir.

Bilinmeye değer birkaç gerçekçi nokta var. Bazı tümörler zamanla geri dönebilir, bu yüzden uzun vadeli takip önemlidir; Cleveland Clinic, işlevsel olmayan adenomların ve prolaktinomaların bir azınlığının sonunda ek tedaviye ihtiyaç duyduğunu bildirir. Cerrahi veya tümörün kendisi bezin bazı bölümlerini az çalışır halde bırakabilir ve Cleveland Clinic, kayda değer bir kısım insanın sürekli hormon replasmanına ihtiyaç duyduğunu belirtir — bu, tabletler veya enjeksiyonlarla iyi yönetilir. Basıdan kaynaklanan görme sorunları, özellikle hemen tedavi edildiğinde, tümör çıkarıldıktan sonra genellikle düzelir.

Bunlar, tıbbi kuruluşlardan derlenen popülasyon düzeyindeki örüntülerdir, herhangi bir kişi için bir öngörü değildir. Yaşınız, genel sağlığınız, tümörün davranışı ve ne kadar erken tedavi edildiği, bireysel yolunuzu şekillendiren etmenlerdir ve bunu sizinle görüşmek için en uygun konumda olanlar kendi doktorlarınızdır.

Bir hipofiz tümörüyle veya sonrasında yaşamak, genellikle sürekli tedaviden ziyade oturmuş bir izleme rutini anlamına gelir. Cancer Research UK ve NHS, tipik olarak şunları içeren bir takip tanımlar:

• Belirtileri ve kendinizi nasıl hissettiğinizi gözden geçirmek için düzenli kontroller.
• Bezi izlemek ve tümörün yeniden büyümediğini kontrol etmek için periyodik MR taramaları.
• Herhangi bir replasman ilacını ince ayar yapmak ve düzeylerin doğru aralıkta kaldığını doğrulamak için hormon kan testleri.
• Tümör görme sinirlerine yakınsa görme kontrolleri.

Hormon replasmanı alıyorsanız, bunu reçete edildiği şekilde almanız ve aniden bırakmamanız önemlidir. Kortizol replasmanı alan kişilere genellikle bir "hasta günü kuralları" planı verilir — hastalık, yaralanma veya ameliyat sırasında ek dozlar — ve bir tıbbi uyarı kartı veya bilekliği taşıyabilirler; endokrinoloğunuz bunu açıklayacaktır. Birçok kişi ayrıca yorgunluğun, ruh hali değişikliklerinin ve uzun süreli bir duruma uyum sağlamanın zaman aldığını fark eder. Ekibinize destek hakkında sormak ve aileye, arkadaşlara veya hasta kuruluşlarına yaslanmak tamamen makuldür. Belirtilerinizin, ilaçlarınızın ve tarama tarihlerinizin basit bir kaydını tutmak, randevuları kolaylaştırır ve bakımınızda yer alan herkese yardımcı olur.

Başka bir ülkede tedavi düşünüyorsanız, genel maliyeti neyin şekillendirdiğini ve aldığınız herhangi bir tahminin doğru olması için nasıl hazırlanacağınızı anlamak yardımcı olur. Burada fiyat listesi vermiyoruz, çünkü her vaka farklıdır ve yalnızca kayıtlarınıza dayalı kişiselleştirilmiş bir teklif anlamlıdır. Ücretsiz bir danışma ayarlamak, durumunuz için gerçekçi bir rakam almanın en iyi yoludur.

Maliyeti etkileyen etmenler tipik olarak şunları içerir:

• Tedavi türü — yalnızca ilaç tedavisi, transsfenoidal cerrahi, radyoterapi veya bunların bir kombinasyonu.
• Tümörün boyutu ve karmaşıklığı ve yakındaki yapıların içine doğru büyüyüp büyümediği.
• MR, hormon kan panelleri ve görme değerlendirmesi gibi gereken testler.
• Ameliyattan sonra gereken hastanede kalış ve bakım düzeyi.
• Takip — taramalar, hormon testleri ve devam eden herhangi bir replasman ilacı.
• Seyahat, konaklama, tercümanlık ve sonraki bakım koordinasyonu gibi pratik ek kalemler.

Kayıtlarınızı hazırlamak için, en güncel MR veya BT taramalarınızı (ideali, yalnızca rapor değil, görüntü dosyaları), tüm hormon kan testi sonuçlarınızı, mevcut ilaçlarınızın ve dozlarının bir listesini, belirtilerinizin ve nasıl değiştiklerinin bir özetini ve önceki uzman mektuplarını toplayın. Bunları hazır bulundurmak, bir ekibin vakanızı düzgün şekilde incelemesine ve size net, bireysel bir plan ve tahmin vermesine olanak tanır.

Türkiye, beyin cerrahisi ve endokrin bakım arayan uluslararası hastalar için iyi yerleşmiş bir destinasyon haline gelmiştir; birçok ülkeden hasta tedavi eden ve İngilizce konuşan koordinasyon, modern görüntüleme ve hipofiz bakımının gerektirdiği tam multidisipliner ekipleri sunan hastanelere sahiptir. Dikkatli seçim yapmanın amacı "en iyi" kliniği bulmak değildir — dürüst hiçbir hizmet sağlayıcı bunu iddia edemez — sizin için doğru, güvenli, deneyimli bir merkez bulmaktır.

Karar vermeden önce kontrol etmeye değer şeyler:

• Akreditasyon. Yerel lisanslamanın yanı sıra, tanınmış uluslararası kalite akreditasyonuna (örneğin Joint Commission International, JCI) sahip hastaneleri arayın.
• Gerçek bir multidisipliner ekip. Hipofiz cerrahisi en iyi, transsfenoidal operasyonlarda deneyimli bir beyin cerrahının bir endokrinolog, bir KBB cerrahı, bir göz uzmanı ve adanmış bir radyoloji hizmetiyle yakın çalıştığı yerlerde sonuç verir.
• Yalnızca genel beyin cerrahisi değil, özellikle hipofiz vakalarında deneyim.
• Neyin dahil olup neyin olmadığına, planlanan takibe ve komplikasyonların nasıl ele alınacağına dair net bilgi.
• Anladığınız bir dilde iletişim ve ülkenizdeki doktorunuzla paylaşabileceğiniz yazılı bir tedavi planı.

İkinci bir görüş almak ve herhangi bir planı kendi ülkenizdeki doktorunuza incelettirmek her zaman makuldür — ve akıllıcadır. Güvenilir bir merkez bunu memnuniyetle karşılar.

Bir hipofiz tümörünü önlemenin kanıtlanmış bir yolu yoktur, çünkü çoğu rastgele hücre değişikliklerinden kaynaklanır. Ancak kendinize iyi bakmak ve bakımınızdan en iyi şekilde yararlanmak için yapabileceğiniz çok şey vardır.

• Belirtileri ciddiye alın. Görme değişikliklerini, sürekli baş ağrılarını, açıklanamayan yorgunluğu veya hormonla ilişkili değişiklikleri beklemek yerine doktorunuza söyleyin.
• Takip randevularınıza ve taramalarınıza gidin. İzleme, sorunların erken yakalanıp nazikçe yönetilme şeklidir.
• Genel sağlığınızı yönetin. Bazı hipofiz durumları yüksek tansiyon, diyabet veya kemik incelmesi riskini artırır; aktif kalmak, iyi beslenmek, sigara içmemek ve önerilen sağlık kontrollerine gitmek, NHS'nin akromegali ve Cushing için tavsiye ettiği gibi, hepsi yardımcı olur.
• İkinci bir görüş isteyin. Hipofiz cerrahisi kadar önemli bir konu için, karar vermeden önce başka bir uzmanın görüşünü istemek tamamen normaldir. İyi doktorlar bunu bekler ve destekler.
• Klinik araştırmalar hakkında sorun. Daha nadir veya tedavisi daha zor tümörler için ekibiniz yeni tedavileri test eden araştırma çalışmalarından söz edebilir. Cancer Research UK, herhangi birinin sizin için uygun olup olmadığını sorabileceğinizi belirtir.

Her şeyden önce, bir hipofiz tümörünün çoğu insan için tedavi edilebilir ve yönetilebilir bir durum olduğunu unutmayın. Doğru ekip, dikkatli izleme ve net bilgi ile insanların büyük çoğunluğu iyi seyreder.