Легочная гипертензия

В вашем сердце бок о бок работают два насоса. Левая сторона прокачивает богатую кислородом кровь по всему телу. У правой стороны задача мягче: она прокачивает кровь на короткое расстояние в легкие, где кровь забирает кислород и отдает углекислый газ. Сосуды, по которым кровь поступает в легкие, называются легочными артериями (слово «легочный» просто означает «относящийся к легким»).

Легочная гипертензия означает, что давление крови внутри этих легочных артерий выше, чем должно быть. Это не то же самое, что обычное высокое давление, которое проверяют в поликлинике, — то есть давление в артериях тела в целом. Легочная гипертензия — это отдельная, менее распространенная проблема, затрагивающая только легочное кровообращение.

Когда легочные артерии сужаются, становятся жесткими или закупориваются, кровь проходит через них с трудом. Тогда правой стороне сердца приходится толкать кровь в легкие гораздо сильнее. Со временем эта дополнительная нагрузка может привести к увеличению и ослаблению правой стороны сердца — это врачи называют правожелудочковой сердечной недостаточностью. Вот почему к этому состоянию относятся серьезно и почему важно обнаружить его рано.

Врачи определяют легочную гипертензию с помощью точного показателя, который называется среднее давление в легочной артерии (среднее давление в легочных артериях). Диагноз ставят, когда это среднее давление превышает 20 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба — стандартная единица измерения давления крови), измеренное напрямую во время специального исследования. Для сравнения, нормальное среднее значение заметно ниже этого уровня. Вам не нужно запоминать цифру; смысл в том, что диагноз опирается на реальное, измеримое давление, а не только на симптомы.

Легочная гипертензия встречается нечасто. По оценкам, она затрагивает примерно 1% населения мира, причем этот показатель растет у пожилых людей и у тех, кто страдает болезнями сердца или легких. Она может встречаться у взрослых любого возраста и несколько чаще бывает у женщин.

«Легочная гипертензия» — это по сути обобщающий термин. Повышенное давление может возникать по очень разным причинам, и причина имеет огромное значение, потому что именно она определяет лечение. Всемирная организация здравоохранения делит это состояние на пять групп в зависимости от основного механизма.

• Группа 1 — Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Здесь сужаются и утолщаются сами мелкие легочные артерии. В части случаев установить причину не удается (это называется идиопатической формой). Некоторые случаи носят семейный характер и связаны с наследственными изменениями генов (например, гена под названием BMPR2). Другие связаны с заболеваниями соединительной ткани, такими как склеродермия или волчанка, с ВИЧ-инфекцией, с болезнью печени с повышенным давлением в венах печени (портальная гипертензия), с врожденными пороками сердца, имеющимися с рождения, с некоторыми лекарствами или с паразитарной инфекцией под названием шистосомоз. ЛАГ встречается редко, но именно для этой группы разработано большинство специализированных «лекарств от ЛАГ».
• Группа 2 — Вследствие болезни левых отделов сердца. Если левая сторона сердца слаба или жесткая либо сердечный клапан работает плохо, кровь застаивается в легких и повышает там давление. Во многих странах это самый распространенный тип в целом.
• Группа 3 — Вследствие болезни легких или низкого уровня кислорода. Длительные болезни легких, такие как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), рубцевание легких (интерстициальная болезнь легких), обструктивное апноэ сна или жизнь на большой высоте, могут приводить к повышению давления в легких.
• Группа 4 — Вследствие закупорки легочных артерий. Старые тромбы, которые не рассасываются полностью, могут оставлять легочные артерии суженными или закупоренными. Эта форма называется хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ). Ее важно выявить, потому что, в отличие от большинства других форм, ее иногда можно в значительной степени устранить хирургически.
• Группа 5 — Неясные или смешанные причины. Эта группа охватывает случаи, связанные с болезнями крови, нарушениями обмена веществ, саркоидозом, болезнью почек и другими ситуациями, где сочетается несколько факторов.

Поскольку группы ведут себя так по-разному, лечение, которое помогает одной группе, может быть бесполезным или даже вредным для другой. Определить правильную группу — одна из главных задач диагностического процесса.

Как показывают пять групп, легочная гипертензия обычно является следствием чего-то другого, а не болезнью, которая появляется полностью сама по себе. Понимание распространенных причин может помочь вам и вашему врачу искать в правильном направлении.

Причины, связанные с сердцем. Недостаточность левых отделов сердца, уплотнение сердечной мышцы и неисправные сердечные клапаны входят в число самых частых причин повышения давления в легких. Врожденные пороки сердца (имеющиеся с рождения) тоже могут со временем к этому приводить.

Причины, связанные с легкими. ХОБЛ, эмфизема, легочный фиброз и другие рубцовые состояния, а также нелеченое апноэ сна — все это может играть роль. Длительные периоды низкого уровня кислорода в крови вызывают сужение легочных артерий.

Тромбы и другие проблемы сосудов. Тромбы, попавшие в легкие (тромбоэмболия легочной артерии) и не растворившиеся полностью, могут оставлять стойкие закупорки.

Другие заболевания. Болезни соединительной ткани (например, склеродермия), ВИЧ, хроническая болезнь печени, серповидноклеточная анемия и другие длительные болезни крови — это признанные сопутствующие факторы.

К факторам, которые могут повышать риск, относятся семейный анамнез артериальной формы, некоторые рецептурные и рекреационные препараты, а также воздействия, такие как асбест. Женский пол, увеличение возраста, а по некоторым данным — пожилой возраст или принадлежность к чернокожему населению также связаны с более высокой частотой. В значительной доле случаев легочной артериальной гипертензии во всем мире конкретную причину так и не удается найти. Наличие фактора риска не означает, что у вас разовьется это состояние, и у многих людей с легочной гипертензией нет ни одного очевидного фактора риска.

Симптомы легочной гипертензии реальны, но, к сожалению, они неспецифичны — они совпадают со многими обычными состояниями, и это одна из причин, по которой диагноз часто запаздывает. Самый частый ранний симптом — одышка, особенно при нагрузке, например при подъеме по лестнице или в гору. Многие сначала замечают, что просто не могут делать столько же, сколько раньше.

К другим симптомам могут относиться:

• Необычная усталость или нехватка энергии
• Головокружение или дурнота, иногда с обмороком, особенно при нагрузке
• Боль в груди или ощущение давления
• Учащенное или сильное сердцебиение (ощущение перебоев)
• Отеки лодыжек, ног или живота из-за скопления жидкости, когда правая сторона сердца перегружена
• Синюшный оттенок губ или кожи в более запущенных случаях

При артериальной форме (группа 1) симптомы могут не появляться, пока состояние не зайдет довольно далеко, — именно поэтому продуманное обследование так важно, когда у одышки нет ясного объяснения.

Когда обращаться к врачу. Запишитесь на прием к терапевту или врачу, если у вас одышка, которая усиливается, ограничивает повседневные дела или которую вы не можете объяснить. Срочно обратитесь за медицинской помощью, если вы упали в обморок, у вас сильная или внезапная боль в груди либо внезапно возникла одышка. Эти симптомы могут иметь много причин, в большинстве своем не связанных с легочной гипертензией, — но они всегда требуют оценки квалифицированным врачом, а не догадок дома.

Программы массового скрининга на легочную гипертензию, как при некоторых видах рака, не существует. Поскольку это состояние встречается нечасто, обследовать всех было бы нецелесообразно. Вместо этого врачи проводят то, что можно назвать прицельным скринингом: внимательно наблюдают за людьми из групп повышенного риска.

Например, людям со склеродермией и некоторыми другими болезнями соединительной ткани могут периодически предлагать УЗИ сердца (эхокардиографию), потому что у них, как известно, выше вероятность развития артериальной формы. За людьми с врожденными пороками сердца, тяжелой болезнью печени, которых рассматривают для трансплантации, серповидноклеточной анемией или с известным семейным анамнезом наследственной легочной артериальной гипертензии тоже могут наблюдать. Людей, перенесших тромбоэмболию легочной артерии (тромб в легких) и продолжающих ощущать одышку спустя месяцы, следует обследовать на форму, связанную с тромбами (ХТЭЛГ), потому что ее выявление меняет дальнейшие возможности.

Если вы относитесь к одной из этих групп повышенного риска, спросите своего специалиста, подходит ли вам наблюдение. Для всех остальных самая ценная форма «раннего выявления» — это просто не игнорировать стойкую необъяснимую одышку и обратить на нее внимание врача, чтобы можно было разобраться в причине.

Диагностика легочной гипертензии — двухэтапный процесс: сначала ищут признаки того, что давление может быть повышено; затем подтверждают это и устанавливают причину. Поскольку ранние признаки расплывчаты, путь к диагнозу может занять время, а направление в специализированный центр часто его ускоряет.

Эхокардиография. Обычно это первое ключевое исследование — УЗИ сердца, которое безболезненно и не использует облучения. Оно позволяет оценить давление в легочных артериях и показать, как справляется правая сторона сердца. Это отличный скрининговый метод, но сам по себе он не может подтвердить диагноз.

Катетеризация правых отделов сердца. Это окончательное исследование, считающееся золотым стандартом. Тонкая гибкая трубка (катетер) проводится через вену, обычно на шее или в паху, и направляется в правую сторону сердца и легочные артерии, чтобы напрямую измерить давление. Именно так фактически измеряют среднее давление в легочной артерии, и это также помогает различить разные группы (например, отделить артериальные причины от тех, что связаны с левой стороной сердца).

Другие исследования помогают составить полную картину и найти причину:

• Анализы крови, включая маркер под названием BNP, который отражает нагрузку на сердце, а также тесты на болезни соединительной ткани, ВИЧ и проблемы с печенью.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) и рентген грудной клетки для общего представления о сердце и легких.
• Дыхательные тесты (функция легких), чтобы выявить болезни легких.
• Вентиляционно-перфузионная (В/П) сцинтиграфия, которая проверяет наличие тромбов, перекрывающих легочные артерии, — важна для выявления формы, связанной с тромбами, которую можно лечить хирургически.
• КТ или МРТ грудной клетки и сердца для большей детализации.
• Тест с шестиминутной ходьбой, который измеряет, сколько вы можете пройти за шесть минут. Это простой способ оценить, как состояние влияет на вас, и отслеживать динамику со временем.

Врачи также описывают, насколько состояние ограничивает вас, с помощью четырехуровневой шкалы под названием функциональный класс ВОЗ — от класса I (нет ограничения обычной активности) до класса IV (симптомы в покое). Эта градация помогает направлять лечение и наблюдение.

Лечение сильно зависит от того, к какой группе вы относитесь. Сквозь все проходит главный принцип: по возможности лечить основную причину. Если давление вызвано болезнью левых отделов сердца, болезнью легких или апноэ сна, то управление этим состоянием становится приоритетом и часто оказывается самым действенным шагом. Описанные ниже специализированные «лекарства от ЛАГ» предназначены в основном для группы 1, и применять их в неподходящей ситуации не рекомендуется.

Поддерживающее и общее лечение. Оно может включать диуретики (мочегонные таблетки) для выведения лишней жидкости и уменьшения отеков, кислородную терапию на дому, если уровень кислорода в крови низкий, и антикоагулянты (разжижающие кровь препараты) в отдельных случаях для снижения риска тромбов. Врачи могут дать советы по физической активности, прививкам и, что важно, по предотвращению беременности при некоторых формах, потому что она может быть опасна.

Лекарства от легочной артериальной гипертензии (группа 1). За последние три десятилетия разработано несколько классов препаратов, которые расслабляют и расширяют легочные артерии и замедляют болезнь. К ним относятся:

• Блокаторы кальциевых каналов (например нифедипин, дилтиазем, амлодипин) — но только для небольшого меньшинства пациентов, которые проходят специальный тест во время катетеризации, показывающий, что они ответят на лечение.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (такие как бозентан, амбризентан, мацитентан), которые блокируют вещество, сужающее артерии.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил), которые помогают артериям расслабиться.
• Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат), действующие через связанный механизм.
• Препараты простациклинового типа (эпопростенол, илопрост, трепростинил), вводимые с помощью ингалятора, инъекции или непрерывного насоса, часто при более тяжелой болезни.

Лечение все чаще подбирается индивидуально и иногда сочетает препараты разных классов. Недавно был одобрен более новый класс лекарства, который действует еще одним, иным способом, что отражает продолжающееся развитие этой области.

Процедуры и операции. При форме, связанной с тромбами (ХТЭЛГ, группа 4), операция под названием легочная эндартерэктомия удаляет старый тромботический материал из легочных артерий и может существенно улучшить, а у части пациентов по сути устранить состояние, что делает ее редкой формой с потенциально излечивающим хирургическим вариантом. Для людей, которым эта операция не подходит, может применяться баллонная легочная ангиопластика, при которой крошечный баллон вводят в суженные сосуды и раздувают, чтобы снова их раскрыть. В отдельных запущенных случаях может рассматриваться трансплантация легких или совмещенная трансплантация сердца и легких, а процедуру под названием атриосептостомия иногда используют как промежуточный этап.

Мультидисциплинарная команда. Хорошая помощь редко зависит от одного человека. Обычно она включает пульмонологов (специалистов по легким) и кардиологов (специалистов по сердцу), профильных медсестер, рентгенологов, ревматологов, когда вовлечена болезнь соединительной ткани, хирургов для формы, связанной с тромбами, фармацевтов и физиотерапевтов. Вот почему так ценны экспертные центры легочной гипертензии, где эти специалисты работают вместе.

Честно сказать, что большинство форм легочной гипертензии нельзя вылечить, и так же честно сказать, что прогноз сегодня значительно лучше, чем поколение назад. До середины 1990-х годов специфических лекарств от артериальной формы не было; теперь их несколько классов, и они улучшили и самочувствие людей, и продолжительность их жизни. Форму, связанную с тромбами, как уже отмечалось, иногда можно в значительной степени устранить хирургически.

Прогноз сильно различается от человека к человеку и зависит от того, какая у вас группа, от основной причины, от того, насколько рано она была обнаружена, как функционирует правая сторона сердца и насколько хорошо состояние отвечает на лечение. Врачи используют функциональный класс ВОЗ (насколько вы ограничены) и такие тесты, как дистанция шестиминутной ходьбы и кровяной маркер BNP, чтобы оценить риск и скорректировать лечение.

Опубликованные показатели выживаемости получены из крупных регистров пациентов и описывают группы людей, а не отдельных лиц. Например, один крупный регистр людей с легочной артериальной гипертензией сообщил, что около 91% выживают через один год после включения, при этом пятилетняя выживаемость различалась в зависимости от того, насколько люди были ограничены в начале, — в целом более благоприятная для тех, у кого ограничение было легче, и менее благоприятная для тех, у кого были тяжелые симптомы в покое. Это усредненные показатели на уровне популяции по прошлым данным; они не являются прогнозом для какого-либо одного человека, они предшествуют появлению некоторых более новых методов лечения, и вашу собственную ситуацию может оценить только ваш специалист. Самое полезное, что можно вынести из таких цифр, — это то, что более ранняя диагностика и надлежащее экспертное лечение связаны с лучшими исходами, и это повод для надежды и действий, а не для тревоги.

Легочная гипертензия — обычно длительное состояние, которым управляют годами, с регулярным наблюдением в специализированном центре. На контрольных приемах, как правило, повторяют такие исследования, как эхокардиография, тест с шестиминутной ходьбой и анализы крови, чтобы убедиться, что лечение работает, и точно его настроить. Понимание того, чего ожидать, может сделать повседневную жизнь более управляемой.

Практические моменты, которые многие находят полезными и которые можно обсудить с вашей командой:

• Оставайтесь настолько активными, насколько это безопасно. Поощряется мягкая, регулярная активность в пределах ваших возможностей, и могут помочь программы реабилитации под наблюдением. Избегайте нагрузки до состояния сильной одышки, головокружения или боли в груди.
• Следите за приемом лекарств и никогда не прекращайте прием препарата от легочной гипертензии резко без рекомендации врача, так как у некоторых из них возможен эффект отмены.
• Тщательно планируйте беременность. При нескольких формах беременность несет серьезные риски для матери, поэтому важны надежная контрацепция и откровенный разговор с вашим специалистом.
• Помните о повседневных инфекциях. Спросите о прививках (например, от гриппа и пневмонии) и своевременно обращайтесь за помощью при инфекциях грудной клетки.
• Уточняйте перед полетом или поездкой на высоту, так как пониженный уровень кислорода может повлиять на вас; ваша команда может проконсультировать.
• Заботьтесь о своем эмоциональном здоровье. Длительный диагноз может быть тяжело принять, и поддержка профильных медсестер, организаций пациентов и других людей, живущих с этим состоянием, может действительно многое изменить.

Разумно носить с собой краткую справку о вашем диагнозе и лекарствах и держать под рукой контактные данные вашего специализированного центра — особенно если вы путешествуете.

Некоторые люди решают пройти диагностику или лечение легочной гипертензии за пределами своей страны — чтобы получить доступ к специализированному центру, сократить время ожидания или организовать определенную процедуру. Если вы рассматриваете такой вариант, полезно понимать, что формирует общую стоимость и как подготовиться, чтобы любая оценка за рубежом была безопасной и эффективной. Мы не указываем здесь цены, потому что они полностью зависят от вашей индивидуальной ситуации; правильный следующий шаг — персональная оценка после изучения ваших документов.

К факторам, влияющим на стоимость, относятся:

• Какая у вас группа и причина, поскольку это определяет необходимые исследования и методы лечения
• Нужны ли вам диагностическое обследование (эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца, В/П сцинтиграфия, визуализация) или продолжающееся лечение, либо и то и другое
• Тип лечения — длительный прием лекарств сильно отличается по стоимости от таких процедур, как легочная эндартерэктомия или баллонная легочная ангиопластика
• Насколько тяжелое состояние и требуется ли интенсивное наблюдение или пребывание в больнице
• Потребности в наблюдении, а также любая поддержка с поездкой, проживанием и переводом

Подготовка документов. Полная, хорошо организованная медицинская папка делает оценку быстрее и безопаснее и помогает избежать ненужного повторения исследований. Полезно собрать, в идеале с переводом на английский: недавние выписки из клиники и ваш диагноз; любые заключения по эхокардиографии и катетеризации правых отделов сердца; результаты В/П сцинтиграфии, КТ или МРТ и сами снимки; результаты функции легких и теста с шестиминутной ходьбой; недавние анализы крови; актуальный список всех ваших лекарств с дозами; и краткое описание других заболеваний. Поскольку легочная гипертензия сложна, а некоторые формы делают саму поездку рискованной, всегда подтверждайте у своего нынешнего специалиста, что вы можете путешествовать, прежде чем строить твердые планы.

Для ваших личных обстоятельств самый надежный способ понять, что предстоит, — запросить бесплатную консультацию, безопасно передать свои документы и получить индивидуальную оценку и план.

Турция стала хорошо известным направлением для иностранных пациентов благодаря крупным современным больницам, опытным специалистам в области сердечно-сосудистой и дыхательной систем и значительному числу учреждений с международной аккредитацией качества. Страна входит в число мировых лидеров по числу больниц, аккредитованных Joint Commission International (JCI), независимым органом, который оценивает качество и безопасность пациентов, причем многие такие больницы сосредоточены в Стамбуле. Однако для такого узкоспециализированного состояния, как легочная гипертензия, направление имеет меньшее значение, чем конкретный центр и команда, которые вы выбираете.

При оценке любого центра — в Турции или где угодно еще — разумно проверить:

• Признанную аккредитацию, такую как JCI, как базовый показатель стандартов качества и безопасности.
• Выделенную опытную команду по легочной гипертензии, объединяющую пульмонологию и кардиологию, с доступом к катетеризации правых отделов сердца и полному набору диагностических исследований.
• Опыт работы именно с вашей формой. Если у вас форма, связанная с тромбами (ХТЭЛГ), спросите конкретно об опыте легочной эндартерэктомии и баллонной легочной ангиопластики, которые крайне специализированы.
• Понятную письменную информацию о предлагаемом плане, квалификации врачей и о том, что происходит при осложнениях.
• Реалистичную схему наблюдения, поскольку легочная гипертензия требует постоянного контроля. Спросите, как помощь будет согласована с вашими врачами дома.
• Прозрачное общение на понятном вам языке, включая поддержку с переводом, где это нужно.

Хороший центр будет рад этим вопросам и захочет внимательно изучить ваши документы, прежде чем что-либо рекомендовать. Будьте осторожны с любой службой, которая обещает излечение, использует превосходные маркетинговые заявления или предлагает лечение без предварительного тщательного обследования.

Поскольку большинство случаев легочной гипертензии развивается в результате других болезней, самая сильная «профилактика» — это забота о сердце и легких и хорошее управление любым основным заболеванием. К шагам, которые этому способствуют, относятся: отказ от курения (и обращение за помощью, чтобы бросить, если вы курите), поддержание физической активности в пределах ваших возможностей, поддержание здорового веса, диагностика и лечение апноэ сна, контроль обычного высокого давления и сердечных болезней, а также прохождение рекомендованного наблюдения, если у вас есть состояние повышенного риска, такое как склеродермия. Ничто из этого не гарантирует, что у вас никогда не разовьется легочная гипертензия, но каждый из этих шагов поддерживает ваше общее сердечно-сосудистое здоровье.

Повседневная самопомощь для уже диагностированных людей означает прием лекарств строго как назначено, посещение контрольных приемов, отслеживание тревожных признаков, таких как усиление одышки или нарастание отеков, и своевременное сообщение о них, а также осторожность с безрецептурными препаратами и добавками, которые могут взаимодействовать с лечением легочной гипертензии, — всегда сначала проверяйте у вашей команды или фармацевта.

Второе мнение. Легочная гипертензия встречается нечасто и сложна, группу и причину бывает по-настоящему трудно определить, а правильное лечение резко различается между группами. По этим причинам обращение за вторым мнением в экспертный центр легочной гипертензии разумно и часто поощряется, особенно перед началом длительного приема специализированных лекарств или рассмотрением операции. Второе мнение — не признак недоверия; это хорошая практика для состояния, при котором точная постановка диагноза меняет все, что следует дальше. Прежде всего работайте с квалифицированными специалистами и используйте этот путеводитель, чтобы задавать более точные вопросы, а не чтобы заменить их рекомендации.