Pulmoner Hipertansiyon

Kalbinizde yan yana çalışan iki pompa bulunur. Sol taraf, oksijen bakımından zengin kanı tüm vücudunuza pompalar. Sağ tarafın ise daha hafif bir görevi vardır: kanı kısa bir mesafe boyunca akciğerlere pompalar; burada kan oksijen alır ve karbondioksit bırakır. Kanı akciğerlere taşıyan kan damarlarına pulmoner arterler denir ("pulmoner" yalnızca "akciğerlerle ilgili" anlamına gelir).

Pulmoner hipertansiyon, bu akciğer atardamarlarının içindeki kan basıncının olması gerekenden daha yüksek olması demektir. Bu, insanların klinikte test edildiği sıradan yüksek tansiyonla aynı şey değildir; o, vücudun genelindeki atardamarlardaki basınçtır. Pulmoner hipertansiyon, yalnızca akciğer dolaşımını etkileyen ayrı ve daha az görülen bir sorundur.

Akciğer atardamarları daraldığında, sertleştiğinde veya tıkandığında, kan onlardan kolayca akmaz. Kalbin sağ tarafı o zaman kanı akciğerlere göndermek için çok daha fazla zorlamak zorunda kalır. Zamanla bu ek yük kalbin sağ tarafının büyümesine ve zayıflamasına yol açabilir; hekimler buna sağ kalp yetmezliği der. İşte bu yüzden bu durum ciddiye alınır ve erken saptanması önemlidir.

Hekimler pulmoner hipertansiyonu, ortalama pulmoner arter basıncı (akciğer atardamarlarindaki ortalama basınç) adı verilen kesin bir ölçümle tanımlar. Özel bir test sırasında doğrudan ölçülen bu ortalama basınç 20 mmHg'nin (milimetre cıva, kan basıncı için standart birim) üzerinde olduğunda tanı konur. Karşılaştırma için, normal ortalama bu düzeyin oldukça altındadır. Bu sayıyı ezberlemenize gerek yok; önemli olan, tanının yalnızca belirtilere değil, gerçek ve ölçülebilir bir basınca dayanmasıdır.

Pulmoner hipertansiyon nadir görülür. Tahminler, dünya nüfusunun kabaca %1'ini etkilediğini, bu oranın yaşlılarda ve kalp veya akciğer hastalığı olanlarda yükseldiğini göstermektedir. Her yaştan yetişkini etkileyebilir ve kadınlarda bir miktar daha sık görülür.

"Pulmoner hipertansiyon" aslında bir şemsiye terimdir. Yükselen basınç çok farklı nedenlerle ortaya çıkabilir ve neden son derece önemlidir çünkü tedaviyi belirler. Dünya Sağlık Örgütü bu durumu altta yatan mekanizmaya göre beş gruba ayırır.

• Grup 1 — Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH). Burada küçük akciğer atardamarlarının kendisi daralır ve kalınlaşır. Bazı vakaların belirlenebilir bir nedeni yoktur (idiyopatik olarak adlandırılır). Bazıları ailesel olarak görülür ve kalıtsal gen değişikliklerini içeren (BMPR2 adli bir gen gibi) durumlardır. Diğerleri ise skleroderma veya lupus gibi bağlayıcı doku hastalıklarıyla, HIV enfeksiyonuyla, karaciğer damarlarında yüksek basınçla seyreden karaciğer hastalığıyla (portal hipertansiyon), doğuştan var olan konjenital kalp kusurlarıyla, belirli ilaçlarla veya sistozomiyazis adli bir parazit enfeksiyonuyla ilişkilidir. PAH nadirdir ancak özel "PAH ilaçlarının" çoğu bu grup için tasarlanmıştır.
• Grup 2 — Sol kalp hastalığına bağlı. Kalbin sol tarafı zayıf veya sertse ya da bir kalp kapağı iyi çalışmıyorsa, kan akciğerlere geri birikir ve oradaki basıncı yükseltir. Pek çok ülkede bu, genel olarak en sık görülen tiptir.
• Grup 3 — Akciğer hastalığı veya düşük oksijene bağlı. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), akciğerlerin nedbeleşmesi (interstisyel akciğer hastalığı), obstrüktif uyku apnesi gibi uzun süreli akciğer durumları veya yüksek rakımda yaşamak akciğer basınçlarının yükselmesine yol açabilir.
• Grup 4 — Tıkalı akciğer atardamarlarına bağlı. Tamamen çözülmeyen eski kan pıhtıları, akciğer atardamarlarının dar veya tıkalı kalmasına neden olabilir. Bu forma kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) denir. Tanımlanması önemlidir çünkü çoğu diğer formun aksine bazen büyük ölçüde cerrahiyle düzeltilebilir.
• Grup 5 — Belirsiz veya karışık nedenler. Bu grup, kan bozuklukları, metabolik durumlar, sarkoidoz, böbrek hastalığı ve çeşitli faktörlerin birleştiği diğer durumlarla ilişkili vakaları kapsar.

Gruplar çok farklı şekilde davrandığı için, bir gruba yardımcı olan bir tedavi başka bir grupta faydasız veya hatta zararlı olabilir. Doğru grubu belirlemek, tanı sürecinin ana amaçlarından biridir.

Beş grubun gösterdiği gibi, pulmoner hipertansiyon genellikle tamamen kendi başına ortaya çıkan bir hastalıktan ziyade başka bir şeyin sonucudur. Yaygın katkı yapan etkenleri anlamak, sizin ve hekiminizin doğru yere bakmanıza yardımcı olabilir.

Kalple ilgili nedenler. Sol kalp yetmezliği, kalp kasının sertleşmesi ve bozuk kalp kapakları, akciğer basıncının yükselmesinin en sık nedenleri arasındadır. Konjenital kalp kusurları (doğuştan var olan) da zamanla buna yol açabilir.

Akciğerle ilgili nedenler. KOAH, amfizem, pulmoner fibroz ve diğer nedbelesme durumları ve tedavi edilmemiş uyku apnesi rol oynayabilir. Uzun süreli düşük kan oksijeni, akciğer atardamarlarının sıkışmasına neden olur.

Pıhtılar ve diğer damar sorunları. Akciğerlere giden (pulmoner emboli) ve tamamen erimeyen kan pıhtıları, kalıcı tıkanıklar bırakabilir.

Diğer tıbbi durumlar. Bağlayıcı doku hastalıkları (skleroderma gibi), HIV, kronik karaciğer hastalığı, orak hücreli anemi ve diğer uzun süreli kan durumları tanınan ilişkilerdir.

Riski artırabilecek faktörler arasında arteriyel formun aile öyküsü, belirli reçete ve keyif verici ilaçlar ve asbest gibi maruziyetler bulunur. Kadın olmak, ilerleyen yaş ve bazı verilerde daha ileri yaşta olmak veya Siyahi etnik kökenli olmak da daha yüksek oranlarla ilişkilidir. Dünya genelinde pulmoner arteriyel hipertansiyon vakalarının büyük bir kısmında hiçbir belirli neden bulunamaz. Bir risk faktörüne sahip olmak, bu durumu geliştireceğiniz anlamına gelmez ve pulmoner hipertansiyonu olan pek çok kişinin hiçbir belirgin risk faktörü yoktur.

Pulmoner hipertansiyonun belirtileri gerçektir ancak can sıkıcı bir biçimde özgül değildir; pek çok sıradan durumla örtüşürler ve bu, tanının sık sık gecikmesinin nedenlerinden biridir. En sık görülen erken belirti, özellikle merdiven çıkmak veya yokuş yukarı yürümek gibi aktiviteler sırasında oluşan nefes darlığıdır. Pek çok kişi ilk olarak eskisi kadar çok şey yapamadığını fark eder.

Diğer belirtiler şunları içerebilir:

• Olağan dışı yorgunluk veya enerji düşüklüğü
• Özellikle eforla ortaya çıkan, bazen bayılma ile birlikte görülen baş dönmesi veya sersemlik
• Göğüs ağrısı veya basınç hissi
• Hızlı veya çarpan bir kalp atışı (çarpıntı)
• Kalbin sağ tarafı zorlandığında sıvı birikmesinin yol açtığı ayak bileklerinde, bacaklarda veya karında şişlik
• Daha ileri vakalarda dudaklarda veya ciltte mavimsi bir renk değişikliği

Arteriyel formda (Grup 1), belirtiler durum oldukça ilerleyene kadar ortaya çıkmayabilir; işte tam da bu nedenle nefes darlığının açık bir açıklaması olmadığında dikkatli bir değerlendirme önemlidir.

Ne zaman hekime görünmeli. Kötüleşen, günlük aktivitelerinizi kısıtlayan veya açıklayamadığınız nefes darlığınız varsa aile hekiminizden ya da doktorunuzdan randevu alın. Bayılırsanız, şiddetli veya ani göğüs ağrınız olursa ya da aniden gelen nefes darlığı yaşarsanız acil tıbbi yardım alın. Bu belirtilerin çoğu pulmoner hipertansiyon olmamak üzere pek çok nedeni olabilir, ancak her zaman evde tahmin yürütmek yerine nitelikli bir klinisyen tarafından değerlendirilmeyi hak ederler.

Bazı kanserlerde olduğu gibi pulmoner hipertansiyon için genel bir nüfus tarama programı yoktur. Durum nadir görülen bir durum olduğundan herkesi test etmek faydalı olmaz. Bunun yerine hekimler, hedeflenmiş tarama olarak adlandırılabilecek bir uygulama yaparlar: daha yüksek risk altındaki kişileri yakından izlerler.

Örneğin, skleroderma ve belirli diğer bağlayıcı doku hastalıkları olan kişilere periyodik kalp taramaları (ekokardiyogram) önerilebilir çünkü bu kişilerin arteriyel formu geliştirme olasılığının daha yüksek olduğu bilinmektedir. Konjenital kalp hastalığı, nakil için değerlendirilen ileri karaciğer hastalığı, orak hücreli anemi veya bilinen kalıtsal pulmoner arteriyel hipertansiyon aile öyküsü olan kişiler de izlenebilir. Pulmoner emboli (akciğerlerde pıhtı) geçirmiş ve aylar sonra hala nefes darlığı hisseden kişiler, pıhtı ile ilişkili form (KTEPH) açısından değerlendirilmelidir, çünkü bunu yakalamak yapılabilecekleri değiştirir.

Bu daha yüksek riskli gruplardan birine giriyorsanız, izlemenin sizin için uygun olup olmadığını uzmanınıza sorun. Geri kalan herkes için en değerli "erken tanı" biçimi, sürekli ve açıklanamayan nefes darlığını görmezden gelmemek ve nedenin belirlenebilmesi için bunu bir hekimin dikkatine sunmaktır.

Pulmoner hipertansiyonun tanısı iki aşamalı bir süreçtir: ilk olarak, basıncın yükselmiş olabileceğine dair ipuçları aranır; ikinci olarak, bu doğrulanır ve nedeni belirlenir. Erken bulgular belirsiz olduğu için tanıya ulaşmak zaman alabilir ve bir uzman merkeze yönlendirilmek çoğu zaman süreci hızlandırır.

Ekokardiyogram. Bu genellikle ilk önemli testtir; ağrısız olan ve hiçbir radyasyon kullanmayan bir kalp ultrason taramasıdır. Akciğer atardamarlarindaki basıncı tahmin edebilir ve kalbin sağ tarafının nasıl baş ettiğini gösterebilir. Mükemmel bir tarama aracıdır, ancak tek başına tanıyı doğrulayamaz.

Sağ kalp kateterizasyonu. Bu, altın standart kabul edilen kesin testtir. İnce, esnek bir tüp (kateter) genellikle boyundaki veya kasıktaki bir damardan geçirilir ve basınçları doğrudan ölçmek için kalbin sağ tarafına ve akciğer atardamarlarına yönlendirilir. Ortalama pulmoner arter basıncı aslında bu şekilde ölçülür ve ayrıca farklı grupları ayırt etmeye yardımcı olur (örneğin, arteriyel nedenleri kalbin sol tarafından kaynaklanan nedenlerden ayırmak gibi).

Diğer testler tam tabloyu oluşturmaya ve nedeni bulmaya yardımcı olur:

• Kalp üzerindeki yükü yansıtan BNP adli bir belirteç dahil kan testleri ve bağlayıcı doku hastalıkları, HIV ve karaciğer sorunları için testler.
• Kalp ve akciğerlere genel bir bakış için elektrokardiyogram (EKG) ve akciğer filmi (röntgen).
• Akciğer hastalığını aramak için solunum (akciğer fonksiyon) testleri.
• Akciğer atardamarlarını tıkayan pıhtıları kontrol eden bir ventilasyon-perfüzyon (V/Q) taraması — cerrahiyle tedavi edilebilen pıhtı ile ilişkili formu saptamak için gereklidir.
• Daha fazla ayrıntı için göğüs ve kalbin BT veya MR taramaları.
• Altı dakikada ne kadar yürüdüğünüzü ölçen bir altı dakikalık yürüme testi. Bu, durumun sizi nasıl etkilediğini değerlendirmenin ve zaman içinde ilerlemeyi takip etmenin basit bir yoludur.

Hekimler ayrıca durumun sizi ne kadar kısıtladığını, Sınıf I (sıradan aktivitede kısıtlama yok) ile Sınıf IV (istirahatte belirtiler) arasında dört düzeyli bir ölçek olan DSÖ fonksiyonel sınıfını kullanarak tanımlarlar. Bu derecelendirme tedaviye ve takibe yön vermeye yardımcı olur.

Tedavi, hangi gruba girdiğinize büyük ölçüde bağlıdır. Bunların tümünde merkezi bir ilke geçerlidir: mümkün olduğunda altta yatan nedeni tedavi etmek. Basınç sol kalp hastalığı, akciğer hastalığı veya uyku apnesi tarafından yönetiliyorsa, o durumu yönetmek önceliklidir ve çoğu zaman en etkili adımdır. Aşağıda açıklanan özel "PAH ilaçları" temelde Grup 1 içindir ve bunları yanlış ortamda kullanmak önerilmez.

Destekleyici ve genel tedaviler. Bunlar, fazla sıvıyı atmak ve şişliği azaltmak için diüretikleri (su hapları), kan oksijen düzeyleri düşükse evde oksijen tedavisini ve seçilmiş vakalarda pıhtı riskini azaltmak için antikoagülanları (kan sulandırıcıları) içerebilir. Hekimler aktivite, aşılar ve önemli olarak bazı formlarda tehlikeli olabildiği için gebelikten kaçınma konusunda tavsiyelerde bulunabilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (Grup 1) için ilaçlar. Son otuz yılda, akciğer atardamarlarını gevşeten ve genişleten ve hastalığı yavaşlatan çeşitli ilaç sınıfları geliştirilmiştir. Bunlar şunlardır:

• Kalsiyum kanal blokerleri (örneğin nifedipin, diltiazem, amlodipin) — ancak yalnızca kateterizasyon sırasında yanıt vereceğini gösteren özel bir testi geçen azınlıktaki hastalar için.
• Atardamarları daraltan bir maddeyi bloke eden endotelin reseptör antagonistleri (bosentan, ambrisentan, masitentan gibi).
• Atardamarların gevşemesine yardımcı olan fosfodiesteraz-5 inhibitörleri (sildenafil, tadalafil).
• İlişkili bir yolak üzerinden çalışan çözünür guanilat siklaz uyarıcıları (riosiguat).
• Çoğu zaman daha şiddetli hastalık için inhalatorle, enjeksiyonla veya sürekli bir pompa ile verilen prostasiklin tipi ilaçlar (epoprostenol, iloprost, treprostinil).

Tedavi giderek daha çok kişiye özel hale gelmektedir ve bazen farklı sınıflardan ilaçları birleştirir. Yakın zamanda, yine farklı bir şekilde çalışan daha yeni bir ilaç sınıfı onaylanmıştır; bu, alanın nasıl ilerlemeye devam ettiğini yansıtır.

İşlemler ve cerrahi. Pıhtı ile ilişkili form (KTEPH, Grup 4) için, pulmoner endarterektomi adli bir operasyon eski pıhtı materyalini akciğer atardamarlarından çıkarır ve durumu önemli ölçüde iyileştirebilir, hatta bazı hastalarda esasen ortadan kaldırabilir; bu onu potansiyel olarak iyileştirici cerrahi seçeneği olan nadir form yapar. Bu cerrahiye uygun olmayan kişiler için, daralmış damarlara küçücük bir balonun geçirilip onları yeniden açmak için şişirildiği balon pulmoner anjiyoplasti kullanılabilir. Seçilmiş ileri vakalarda akciğer nakli veya birleşik kalp-akciğer nakli düşünülebilir ve atriyal septostomi adli bir işlem bazen bir köprü olarak kullanılır.

Multidisipliner ekip. İyi bakım nadiren tek bir kişiye bağlıdır. Genellikle pulmonologlari (akciğer uzmanları) ve kardiyologları (kalp uzmanları), uzman hemşireleri, radyologları, bağlayıcı doku hastalığı söz konusu olduğunda romatologlari, pıhtı ile ilişkili form için cerrahları, eczacıları ve fizyoterapistleri içerir. İşte bu yüzden bu uzmanların birlikte çalıştığı uzman pulmoner hipertansiyon merkezleri çok değerlidir.

Pulmoner hipertansiyonun çoğu formunun iyilestirilemeyecegini söylemek dürüstlüktür ve bugünkü beklentinin bir nesil öncesine göre önemli ölçüde daha iyi olduğunu söylemek de aynı ölçüde dürüstlüktür. 1990'ların ortasından önce arteriyel form için özel ilaçlar yoktu; şimdi birkaç sınıf var ve hem insanların nasıl hissettiğini hem de ne kadar yaşadığını iyileştirdiler. Pıhtı ile ilişkili form, belirtildiği gibi, bazen büyük ölçüde cerrahiyle düzeltilebilir.

Beklenti kişiden kişiye büyük ölçüde değişir ve hangi gruba sahip olduğunuza, altta yatan nedene, ne kadar erken bulunduğu, kalbin sağ tarafının nasıl işlediği ve durumun tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğine bağlıdır. Hekimler riski tahmin etmek ve tedaviyi ayarlamak için DSÖ fonksiyonel sınıfını (ne kadar kısıtlandığınızı) ve altı dakikalık yürüme mesafesi ile BNP kan belirteci gibi testleri kullanır.

Yayınlanan sağkalım rakamları büyük hasta kayıtlarından gelir ve bireyleri değil kişi gruplarını tanımlar. Örneğin, pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan kişilerin yer aldığı önemli bir kayıt, kayıt tarihinden itibaren bir yılda yaklaşık %91'inin hayatta kaldığını, beş yıllık sağkalımın ise kişilerin başlangıçta ne kadar kısıtlı oldugunna göre farklılık gösterdiğini bildirmiştir — genel olarak daha hafif kısıtlılık yasayanlar için daha olumlu, istirahatte şiddetli belirtileri olanlar için daha az olumlu. Bunlar geçmiş verilerden elde edilen toplum düzeyindeki ortalamalardır; herhangi bir kişi için bir tahmin değildir, bazı yeni tedavilerden önce gelirler ve sizin kendi durumunuz yalnızca uzmanınız tarafından değerlendirilebilir. Bu tür rakamlardan çıkarılabilecek en yararlı şey, daha erken tanı ile uygun ve uzman tedavinin daha iyi sonuçlarla ilişkili olduğudur — ki bu bir umut ve harekete geçme nedenidir, alarm nedeni değil.

Pulmoner hipertansiyon genellikle yıllar boyunca yönetilen ve bir uzman merkezde düzenli olarak gözden geçirilen uzun süreli bir durumdur. Takip randevuları, tedavinin ise yaradığını kontrol etmek ve onu ince ayar yapmak için tipik olarak ekokardiyogram, altı dakikalık yürüme testi ve kan belirteçleri gibi testleri tekrarlar. Ne beklendiğini bilmek günlük yaşamı daha yönetilebilir hissettirebilir.

Pek çok kişinin yararlı bulduğu ve ekibinizle gorusebileceginiz pratik noktalar:

• Güvenli biçimde yapabileceğiniz ölçüde aktif kalın. Sınırlarınız içinde hafif ve düzenli aktivite teşvik edilir ve gözetimli rehabilitasyon programları yardımcı olabilir. Şiddetli nefes darlığı, baş dönmesi veya göğüs ağrısı noktasına kadar zorlamaktan kaçının.
• İlaçlarınızı takip edin ve bir pulmoner hipertansiyon ilacını bazılarının geri tepme etkileri olabileceğinden tavsiye almadan asla aniden bırakmayın.
• Gebeliği dikkatle planlayın. Çeşitli formlarda gebelik anne için ciddi riskler taşır, bu yüzden güvenilir doğum kontrolü ve uzmanınızla açık bir görüşme önemlidir.
• Günlük enfeksiyonlara dikkat edin. Aşılar (grip ve zatürre gibi) hakkında sorun ve göğüs enfeksiyonları için hemen bakım alın.
• Uçmadan veya yüksek rakıma seyahat etmeden önce kontrol ettirin, çünkü daha düşük oksijen sizi etkileyebilir; ekibiniz tavsiyede bulunabilir.
• Duygusal sağlığınıza özen gösterin. Uzun süreli bir tanı kabullenmesi zor olabilir ve uzman hemşirelerin, hasta örgütlerinin ve bu durumla yaşayan diğerlerinin desteği gerçek bir fark yaratabilir.

Tanınızın ve ilaçlarınızın bir özetini taşımak ve uzman merkezinizin iletişim bilgilerini el altında tutmak akilcadir — özellikle seyahat ediyorsanız.

Bazı kişiler, bir uzman merkeze erişmek, bekleme sürelerini azaltmak veya belirli bir işlemi ayarlamak için pulmoner hipertansiyon tanısı veya tedavisini kendi ülkeleri dışında aramayı tercih eder. Bunu düşünüyorsanız, genel maliyeti neyin şekillendirdiğini ve yurt dışındaki herhangi bir değerlendirmenin güvenli ve verimli olması için nasıl hazırlanacağınızı anlamak yardımcı olur. Burada fiyat vermiyoruz çünkü bunlar tamamen sizin bireysel durumunuza bağlıdır; doğru sonraki adım, kayıtlarınız incelendikten sonra kişiye özel bir tahmindir.

Maliyeti etkileyen faktörler şunlardır:

• Hangi gruba ve nedene sahip olduğunuz, çünkü bu gereken testleri ve tedavileri belirler
• Tanı değerlendirmesine (ekokardiyogram, sağ kalp kateterizasyonu, V/Q taraması, görüntüleme) mi yoksa sürekli tedaviye mi ya da her ikisine de ihtiyacınız olup olmadığı
• Tedavinin türü — uzun süreli ilaçlar, pulmoner endarterektomi veya balon pulmoner anjiyoplasti gibi işlemlerden maliyet açısından büyük ölçüde farklılık gösterir
• Durumun ne kadar şiddetli olduğu ve yoğun izleme veya hastanede kalışın gerekip gerekmediği
• Takip ihtiyaçları ve her türlü seyahat, konaklama ve tercümanlık desteği

Kayıtlarınızı hazırlamak. Eksiksiz ve iyi düzenlenmiş bir tıbbi dosya getirmek, değerlendirmeyi daha hızlı ve daha güvenli hale getirir ve testlerin gereksiz yere tekrarlanmasını önler. İdeal olarak Ingilizce çevirileriyle birlikte toplanması yararlı olan öğeler şunlardır: yakın tarihli klinik mektupları ve tanınız; her türlü ekokardiyogram ve sağ kalp kateterizasyonu raporları; V/Q taraması, BT veya MR sonuçları ve görüntülerin kendisi; akciğer fonksiyonu ve altı dakikalık yürüme testi sonuçları; yakın tarihli kan testleri; dozlarıyla birlikte tüm ilaçlarınızın güncel bir listesi; ve diğer sağlık durumlarınızın bir özeti. Pulmoner hipertansiyon karmaşık olduğundan ve bazı formlar seyahatin kendisini riskli hale getirdiğinden, kesin planlar yapmadan önce seyahate uygun olduğunuzu her zaman mevcut uzmanınızla teyit edin.

Kişisel koşullarınız için, neyin söz konusu olduğunu anlamanın en güvenilir yolu ücretsiz bir danışmanlık talep etmek, kayıtlarınızı güvenli bir şekilde paylaşmak ve size özel bir tahmin ile plan almaktır.

Türkiye, büyük ve modern hastaneler, deneyimli kardiyovasküler ve solunum uzmanları ve uluslararası kalite akreditasyonuna sahip çok sayıda tesisle desteklenen, uluslararası hastalar için tanınmış bir destinasyon haline gelmiştir. Ülke, kaliteyi ve hasta güvenliğini değerlendiren bağımsız bir kuruluş olan Joint Commission International (JCI) tarafından akredite edilen hastaneler bakımından dünyanın önde gelenleri arasındadır; bu tür hastanelerin çoğu Istanbul'da yoğunlaşmıştır. Bununla birlikte, pulmoner hipertansiyon kadar özel bir durum için destinasyon, seçtiğiniz belirli merkez ve ekipten daha az önem taşır.

Türkiye'de veya başka herhangi bir yerde herhangi bir merkezi değerlendirirken şunları doğrulamak akilcadir:

• Kalite ve güvenlik standartlarının temel bir göstergesi olarak JCI gibi tanınan akreditasyon.
• Pulmonoloji ve kardiyolojiyi bir araya getiren, sağ kalp kateterizasyonuna ve tam dizi tanı testine erişimi olan, kendine özgü, deneyimli bir pulmoner hipertansiyon ekibi.
• Sizin belirli formunuzla deneyim. Pıhtı ile ilişkili forma (KTEPH) sahipseniz, son derece özel olan pulmoner endarterektomi ve balon pulmoner anjiyoplasti konusundaki deneyimi özellikle sorun.
• Önerilen plan, hekimlerin nitelikleri ve komplikasyonlar ortaya çıkarsa ne olacağı hakkında açık, yazılı bilgi.
• Pulmoner hipertansiyon sürekli gözden geçirme gerektirdiğinden uygulanabilir bir takip düzenlemesi. Bakımın ülkenizdeki hekimlerinizle nasıl koordine edileceğini sorun.
• Gerektiğinde tercümanlık desteği dahil, anladığınız bir dilde şeffaf iletişim.

İyi bir merkez bu soruları memnuniyetle karşılar ve herhangi bir şey önermeden önce kayıtlarınızı dikkatlice incelemek ister. İyileşme vaat eden, abartılı pazarlama iddiaları kullanan veya önce kapsamlı bir değerlendirme yapmadan tedavi öneren herhangi bir hizmete karşı dikkatli olun.

Çoğu pulmoner hipertansiyon diğer durumların sonucu olarak geliştigi için en güçlü "önleme", kalbinize ve akciğerlerinize özen göstermek ve altta yatan herhangi bir hastalığı iyi yönetmektir. Bunu destekleyen adımlar arasında sigara içmemek (ve içiyorsanız bırakmak için yardım almak), yapabileceğiniz ölçüde fiziksel olarak aktif kalmak, sağlıklı bir kiloyu korumak, uyku apnesinin tanı ve tedavisini sağlatmak, sıradan yüksek tansiyonu ve kalp durumlarını kontrol altında tutmak ve skleroderma gibi daha yüksek riskli bir durumunuz varsa önerilen izlemelere katılmak yer alır. Bunların hiçbiri pulmoner hipertansiyon geliştirmeyeceğinizi garanti etmez ancak her biri genel kardiyovasküler sağlığınızı destekler.

Halihazırda tanı konmuş kişiler için günlük öz bakım, ilaçları tam olarak reçete edildiği şekilde almak, takip randevularına gitmek, kötüleşen nefes darlığı veya artan şişlik gibi uyarı işaretlerine dikkat etmek ve bunları hemen bildirmek ve pulmoner hipertansiyon tedavileriyle etkileşime girebilecek reçeteden satılan ilaçlar ve takviyeler konusunda dikkatli olmak anlamına gelir — her zaman önce ekibinize veya eczacin1za danışın.

İkinci görüşler. Pulmoner hipertansiyon nadir görülür ve karmaşıktır, grup ve neden gerçekten belirlenmesi zor olabilir ve doğru tedavi gruplar arasında keskin biçimde farklılık gösterir. Bu nedenlerle, özellikle uzun süreli özel ilaçlara başlamadan veya cerrahiyi düşünmeden önce bir uzman pulmoner hipertansiyon merkezinden ikinci bir görüş almak makuldür ve çoğu zaman teşvik edilir. İkinci bir görüş güvensizlik işareti değildir; tanıyı tam olarak doğru yapmanın sonrasında gelen her şeyi değiştirdiği bir durum için iyi bir uygulamadır. Her şeyden önce, nitelikli uzmanlarla çalışın ve bu rehberi onların tavsiyesinin yerine koymak için değil, daha iyi sorular sormak için kullanın.