Легенева гіпертензія

У вашому серці є два насоси, що працюють поруч. Ліва частина перекачує насичену киснем кров до всього тіла. Права частина має м'якшу роботу: вона перекачує кров на коротку відстань у легені, де кров забирає кисень і віддає вуглекислий газ. Кровоносні судини, що несуть кров у легені, називаються легеневими артеріями ("легеневий" просто означає "той, що стосується легень").

Легенева гіпертензія означає, що тиск крові всередині цих легеневих артерій вищий, ніж мав би бути. Це не те саме, що звичайний підвищений тиск, який людям перевіряють у клініці, — той є тиском в артеріях тіла в цілому. Легенева гіпертензія — це окрема, менш поширена проблема, що зачіпає лише легеневий кровообіг.

Коли легеневі артерії звужуються, стають жорсткими або закупорюються, кров не тече крізь них легко. Тоді права частина серця змушена штовхати набагато сильніше, щоб перемістити кров у легені. З часом це додаткове навантаження може призвести до збільшення та послаблення правої частини серця, що лікарі називають правошлуночковою серцевою недостатністю. Саме тому до цього стану ставляться серйозно і чому раннє виявлення має значення.

Лікарі визначають легеневу гіпертензію за допомогою точного показника, який називається середній тиск у легеневій артерії (середній тиск у легеневих артеріях). Її діагностують, коли цей середній тиск перевищує 20 мм рт. ст. (міліметрів ртутного стовпа, стандартна одиниця для вимірювання тиску крові), виміряний безпосередньо під час спеціалізованого дослідження. Для порівняння, нормальне середнє значення значно нижче цього рівня. Вам не потрібно запам'ятовувати це число; суть у тому, що діагноз спирається на реальний, вимірюваний тиск, а не лише на симптоми.

Легенева гіпертензія трапляється нечасто. За оцінками, вона зачіпає приблизно 1% населення світу, причому ця цифра зростає серед людей старшого віку та тих, хто має захворювання серця чи легень. Вона може зачіпати дорослих будь-якого віку і дещо частіше трапляється у жінок.

"Легенева гіпертензія" насправді є збірним терміном. Підвищений тиск може виникати з дуже різних причин, і причина має величезне значення, бо саме вона визначає лікування. Всесвітня організація охорони здоров'я розподіляє цей стан на п'ять груп залежно від механізму, що лежить в основі.

• Група 1 — Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ). Тут самі дрібні легеневі артерії звужуються та потовщуються. Деякі випадки не мають встановленої причини (їх називають ідіопатичними). Деякі трапляються в родинах і пов'язані зі спадковими змінами генів (наприклад, гена під назвою BMPR2). Інші пов'язані із захворюваннями сполучної тканини, такими як склеродермія чи вовчак, з ВІЛ-інфекцією, із захворюванням печінки з підвищеним тиском у венах печінки (портальна гіпертензія), з вродженими вадами серця, наявними від народження, з певними ліками або з паразитарною інфекцією, що називається шистосомоз. ЛАГ рідкісна, але саме для цієї групи призначена більшість спеціалізованих "ліків від ЛАГ".
• Група 2 — Унаслідок захворювання лівих відділів серця. Якщо ліва частина серця слабка чи жорстка, або серцевий клапан працює погано, кров застоюється в легенях і підвищує тиск у них. У багатьох країнах це найпоширеніший тип загалом.
• Група 3 — Унаслідок захворювання легень або низького рівня кисню. Тривалі захворювання легень, такі як хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), рубцювання легень (інтерстиційна хвороба легень), обструктивне апное сну або проживання на великій висоті, можуть призводити до підвищеного тиску в легенях.
• Група 4 — Унаслідок закупорених легеневих артерій. Старі тромби, що не розсмокталися повністю, можуть залишити легеневі артерії звуженими чи закупореними. Ця форма називається хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ). Її важливо виявити, бо, на відміну від більшості інших форм, її іноді можна значною мірою виправити хірургічним шляхом.
• Група 5 — Неясні або змішані причини. Ця група охоплює випадки, пов'язані із захворюваннями крові, метаболічними станами, саркоїдозом, захворюванням нирок та іншими ситуаціями, де поєднуються кілька чинників.

Оскільки групи поводяться так по-різному, лікування, що допомагає одній групі, може бути марним або навіть шкідливим для іншої. З'ясування правильної групи — одна з головних цілей діагностичного процесу.

Як показують п'ять груп, легенева гіпертензія зазвичай є наслідком чогось іншого, а не захворюванням, що виникає цілком самостійно. Розуміння поширених чинників може допомогти вам і вашому лікарю шукати в правильному місці.

Причини, пов'язані із серцем. Лівошлуночкова серцева недостатність, ущільнення серцевого м'яза та несправні серцеві клапани є одними з найчастіших причин підвищення тиску в легенях. Вроджені вади серця (наявні від народження) також можуть з часом призводити до неї.

Причини, пов'язані з легенями. ХОЗЛ, емфізема, легеневий фіброз та інші рубцеві стани, а також нелікований апное сну — усі вони можуть відігравати роль. Тривалі періоди низького рівня кисню в крові спричиняють звуження легеневих артерій.

Тромби та інші проблеми судин. Тромби, що потрапили в легені (тромбоемболія легеневої артерії) і не розчинилися повністю, можуть залишити стійкі закупорки.

Інші медичні стани. Захворювання сполучної тканини (такі як склеродермія), ВІЛ, хронічне захворювання печінки, серпоподібноклітинна анемія та інші тривалі захворювання крові є визнаними асоціаціями.

Чинники, що можуть підвищувати ризик, включають сімейний анамнез артеріальної форми, певні рецептурні та рекреаційні наркотики, а також впливи на кшталт азбесту. Жіноча стать, старший вік, а за деякими даними — старший вік або чорна етнічна приналежність — також пов'язані з вищою частотою. У значній частці випадків легеневої артеріальної гіпертензії в усьому світі конкретна причина так і не виявляється. Наявність фактора ризику не означає, що у вас розвинеться цей стан, і в багатьох людей із легеневою гіпертензією взагалі немає очевидного фактора ризику.

Симптоми легеневої гіпертензії реальні, але, на жаль, вони неспецифічні — вони збігаються з багатьма звичайними станами, що є однією з причин частих затримок із діагнозом. Найпоширенішим раннім симптомом є задишка, особливо під час активності, такої як підйом сходами чи ходьба вгору. Багато людей спершу помічають, що просто не можуть робити стільки, скільки раніше.

Інші симптоми можуть включати:

• Незвичну втому чи нестачу енергії
• Запаморочення чи відчуття легкості в голові, іноді з непритомністю, особливо при навантаженні
• Біль у грудях чи відчуття тиску
• Прискорене чи сильне серцебиття (відчуття серцебиття)
• Набряк щиколоток, ніг чи живота, спричинений накопиченням рідини, коли права частина серця перевантажена
• Синюшний відтінок губ чи шкіри в запущеніших випадках

При артеріальній формі (Група 1) симптоми можуть не з'являтися, доки стан не стане досить запущеним, і саме тому ретельне обстеження має значення, коли задишка не має чіткого пояснення.

Коли звертатися до лікаря. Запишіться на прийом до свого сімейного лікаря, якщо у вас задишка, що погіршується, що обмежує вашу повсякденну активність або яку ви не можете пояснити. Зверніться по невідкладну медичну допомогу, якщо ви непритомнієте, маєте сильний чи раптовий біль у грудях або відчуваєте задишку, що виникає раптово. Ці симптоми можуть мати багато причин, більшість із яких не є легеневою гіпертензією, — але вони завжди заслуговують на оцінку кваліфікованим лікарем, а не на здогадки вдома.

Не існує загальної програми скринінгу населення на легеневу гіпертензію, як це є для деяких видів раку. Оскільки цей стан трапляється нечасто, тестувати всіх було б недоцільно. Натомість лікарі практикують те, що можна назвати цільовим скринінгом: пильно стежать за людьми, які перебувають у вищій групі ризику.

Наприклад, людям зі склеродермією та певними іншими захворюваннями сполучної тканини можуть пропонувати періодичне обстеження серця (ехокардіографію), бо відомо, що вони мають вищий шанс розвитку артеріальної форми. За людьми з вродженими вадами серця, запущеним захворюванням печінки, яких розглядають для трансплантації, серпоподібноклітинною анемією або відомим сімейним анамнезом спадкової легеневої артеріальної гіпертензії також можуть спостерігати. Людям, які перенесли тромбоемболію легеневої артерії (тромб у легенях) і досі відчувають задишку через місяці, слід пройти оцінку на форму, пов'язану з тромбами (ХТЕЛГ), бо її виявлення змінює те, що можна з нею зробити.

Якщо ви належите до однієї з цих груп вищого ризику, запитайте свого фахівця, чи доречне для вас спостереження. Для всіх інших найціннішою формою "раннього виявлення" є просто не ігнорувати стійку, незрозумілу задишку та звертати на неї увагу лікаря, щоб з'ясувати причину.

Діагностика легеневої гіпертензії — це двоетапний процес: спершу шукають ознаки того, що тиск може бути підвищеним; потім підтверджують це та встановлюють причину. Оскільки ранні ознаки розмиті, шлях до діагнозу може зайняти час, і направлення до спеціалізованого центру часто пришвидшує справу.

Ехокардіографія. Це зазвичай перше ключове дослідження — ультразвукове сканування серця, яке є безболісним і не використовує опромінення. Воно може оцінити тиск у легеневих артеріях і показати, як справляється права частина серця. Це чудовий інструмент скринінгу, але саме по собі воно не може підтвердити діагноз.

Катетеризація правих відділів серця. Це остаточне дослідження, яке вважається золотим стандартом. Тонку, гнучку трубку (катетер) проводять через вену, зазвичай на шиї чи в паху, і спрямовують у праву частину серця та легеневі артерії, щоб виміряти тиск безпосередньо. Саме так фактично вимірюється середній тиск у легеневій артерії, і це також допомагає розрізнити різні групи (наприклад, відокремити артеріальні причини від тих, що зумовлені лівою частиною серця).

Інші дослідження допомагають скласти повну картину та знайти причину:

• Аналізи крові, зокрема маркер під назвою BNP, що відображає навантаження на серце, а також тести на захворювання сполучної тканини, ВІЛ та проблеми з печінкою.
• Електрокардіограма (ЕКГ) та рентген грудної клітки для загального огляду серця та легень.
• Дихальні тести (функції легень), щоб виявити захворювання легень.
• Вентиляційно-перфузійне (V/Q) сканування, що перевіряє наявність тромбів, які закупорюють легеневі артерії, — важливе для виявлення форми, пов'язаної з тромбами, яку можна лікувати хірургічно.
• КТ або МРТ грудної клітки та серця для отримання детальнішої інформації.
• Тест із шестихвилинною ходьбою, що вимірює, яку відстань ви можете пройти за шість хвилин. Це простий спосіб оцінити, як стан впливає на вас, і відстежувати динаміку з часом.

Лікарі також описують, наскільки стан вас обмежує, за допомогою чотирирівневої шкали, що називається функціональним класом ВООЗ, від класу I (без обмеження звичайної активності) до класу IV (симптоми в стані спокою). Це градування допомагає скеровувати лікування та спостереження.

Лікування значною мірою залежить від того, до якої групи ви належите. Крізь усе це проходить центральний принцип: лікувати причину, що лежить в основі, коли це можливо. Якщо тиск зумовлений захворюванням лівих відділів серця, захворюванням легень чи апное сну, то керування цим станом є пріоритетом і часто є найефективнішим кроком. Спеціалізовані "ліки від ЛАГ", описані нижче, призначені переважно для Групи 1, і їх застосування в неправильній ситуації не рекомендується.

Підтримувальні та загальні методи лікування. Вони можуть включати діуретики (сечогінні таблетки) для виведення надлишку рідини та зменшення набряків, киснетерапію вдома, якщо рівень кисню в крові низький, та антикоагулянти (засоби, що розріджують кров) в окремих випадках для зниження ризику тромбів. Лікарі можуть дати поради щодо активності, вакцинації та, що важливо, уникнення вагітності при деяких формах, бо вона може бути небезпечною.

Ліки для легеневої артеріальної гіпертензії (Група 1). За останні три десятиліття було розроблено кілька класів препаратів, що розслаблюють і розширюють легеневі артерії та сповільнюють хворобу. Вони включають:

• Блокатори кальцієвих каналів (наприклад, ніфедипін, дилтіазем, амлодипін), але лише для невеликої меншості пацієнтів, які проходять спеціальний тест під час катетеризації, що показує, що вони реагуватимуть на них.
• Антагоністи рецепторів ендотеліну (такі як бозентан, амбризентан, мацитентан), що блокують речовину, яка звужує артерії.
• Інгібітори фосфодіестерази-5 (силденафіл, тадалафіл), що допомагають артеріям розслабитися.
• Стимулятори розчинної гуанілатциклази (ріоцигуат), що діють через пов'язаний механізм.
• Ліки простациклінового типу (епопростенол, ілопрост, трепростиніл), що вводяться інгалятором, ін'єкцією чи безперервним насосом, часто при тяжчій формі хвороби.

Лікування дедалі більше підбирається індивідуально і іноді поєднує препарати різних класів. Нещодавно було схвалено новіший клас ліків, що діє знову ж таки по-іншому, відображаючи те, як ця галузь продовжує розвиватися.

Процедури та хірургія. Для форми, пов'язаної з тромбами (ХТЕЛГ, Група 4), операція під назвою легенева ендартеректомія видаляє старий тромботичний матеріал із легеневих артерій і може суттєво покращити, а в деяких пацієнтів по суті розв'язати цей стан, що робить її рідкісною формою з потенційно радикальним хірургічним варіантом. Для людей, яким ця операція не підходить, можна застосувати балонну ангіопластику легеневих артерій, під час якої крихітний балон проводять у звужені судини й роздувають, щоб знову відкрити їх. В окремих, запущених випадках може розглядатися трансплантація легень або комбінована трансплантація серця та легень, а процедура під назвою передсердна септостомія іноді застосовується як проміжний захід.

Мультидисциплінарна команда. Хороший догляд рідко залежить від однієї людини. Зазвичай він залучає пульмонологів (фахівців із легень) та кардіологів (фахівців із серця), спеціалізованих медсестер, рентгенологів, ревматологів, коли йдеться про захворювання сполучної тканини, хірургів для форми, пов'язаної з тромбами, фармацевтів та фізіотерапевтів. Саме тому експертні центри легеневої гіпертензії, де ці фахівці працюють разом, є такими цінними.

Чесно сказати, що більшість форм легеневої гіпертензії не можна вилікувати, і так само чесно сказати, що прогноз сьогодні значно кращий, ніж покоління тому. До середини 1990-х років не було специфічних ліків для артеріальної форми; тепер їх є кілька класів, і вони покращили як самопочуття людей, так і тривалість їхнього життя. Форму, пов'язану з тромбами, як зазначалося, іноді можна значною мірою виправити хірургічним шляхом.

Прогноз дуже різниться від людини до людини й залежить від того, яку групу ви маєте, від причини, що лежить в основі, від того, наскільки рано її виявили, від того, як функціонує права частина серця, і від того, наскільки добре стан реагує на лікування. Лікарі використовують функціональний клас ВООЗ (наскільки ви обмежені) та такі дослідження, як відстань шестихвилинної ходьби й маркер крові BNP, щоб оцінити ризик і скоригувати лікування.

Опубліковані показники виживаності походять із великих реєстрів пацієнтів і описують групи людей, а не окремих осіб. Наприклад, один великий реєстр людей із легеневою артеріальною гіпертензією повідомив, що приблизно 91% виживають через один рік від моменту включення, причому п'ятирічна виживаність різнилася залежно від того, наскільки люди були обмежені на початку, — загалом сприятливіша для тих, хто мав легше обмеження, і менш сприятлива для тих, хто мав тяжкі симптоми в стані спокою. Це середні значення на рівні популяції з минулих даних; вони не є прогнозом для жодної окремої людини, вони передують деяким новішим методам лікування, а вашу власну ситуацію може оцінити лише ваш фахівець. Найкорисніше, що можна винести з таких цифр, — це те, що ранішня діагностика та належне, експертне лікування пов'язані з кращими результатами, що є приводом для надії та дій, а не для тривоги.

Легенева гіпертензія зазвичай є тривалим станом, яким керують роками, з регулярним переглядом у спеціалізованому центрі. На повторних прийомах зазвичай повторюють такі дослідження, як ехокардіографія, тест із шестихвилинною ходьбою та маркери крові, щоб перевірити, чи працює лікування, і точно його налаштувати. Знання того, чого очікувати, може зробити повсякденне життя більш керованим.

Практичні моменти, які багато людей вважають корисними і які ви можете обговорити зі своєю командою:

• Залишайтеся настільки активними, наскільки це безпечно. Заохочується м'яка, регулярна активність у межах ваших можливостей, і програми реабілітації під наглядом можуть допомогти. Уникайте навантаження до межі сильної задишки, запаморочення чи болю в грудях.
• Тримайте під контролем свої ліки і ніколи не припиняйте раптово приймати препарат від легеневої гіпертензії без поради, бо деякі з них можуть мати ефект відміни.
• Ретельно плануйте вагітність. При кількох формах вагітність несе серйозні ризики для матері, тож надійна контрацепція та відверта розмова з вашим фахівцем є важливими.
• Зважайте на повсякденні інфекції. Запитайте про вакцинацію (наприклад, від грипу та пневмонії) і своєчасно звертайтеся по допомогу при інфекціях грудної клітки.
• Перевіряйте перед польотом чи поїздкою на висоту, бо нижчий рівень кисню може вплинути на вас; ваша команда може дати пораду.
• Дбайте про своє емоційне здоров'я. Тривалий діагноз може бути важко сприйняти, і підтримка спеціалізованих медсестер, пацієнтських організацій та інших людей, які живуть із цим станом, може справді мати значення.

Розумно мати при собі коротку довідку про ваш діагноз і ліки та тримати під рукою контактні дані вашого спеціалізованого центру, особливо якщо ви подорожуєте.

Деякі люди вирішують звернутися по діагностику чи лікування легеневої гіпертензії за межами своєї країни, чи то для доступу до спеціалізованого центру, скорочення часу очікування, чи то для організації певної процедури. Якщо ви розглядаєте це, корисно зрозуміти, що формує загальну вартість і як підготуватися, щоб будь-яка оцінка за кордоном була безпечною та ефективною. Ми не наводимо тут цін, бо вони повністю залежать від вашої індивідуальної ситуації; правильним наступним кроком є персоналізований розрахунок після перегляду ваших документів.

Чинники, що впливають на вартість, включають:

• Яку групу та причину ви маєте, оскільки це визначає необхідні дослідження та лікування
• Чи потрібне вам діагностичне обстеження (ехокардіографія, катетеризація правих відділів серця, V/Q сканування, візуалізація), чи тривале лікування, чи і те, і інше
• Тип лікування — тривалі ліки значно відрізняються за вартістю від процедур, таких як легенева ендартеректомія чи балонна ангіопластика легеневих артерій
• Наскільки тяжкий стан і чи потрібен інтенсивний моніторинг або перебування в лікарні
• Потреби в спостереженні, а також будь-яка підтримка з подорожжю, проживанням та перекладом

Підготовка документів. Наявність повного, добре впорядкованого медичного файлу робить оцінку швидшою та безпечнішою й уникає зайвого повторення досліджень. Корисні елементи, які варто зібрати, бажано з перекладами англійською, включають: нещодавні виписки з клініки та ваш діагноз; будь-які звіти про ехокардіографію та катетеризацію правих відділів серця; результати V/Q сканування, КТ чи МРТ і самі зображення; результати функції легень та тесту із шестихвилинною ходьбою; нещодавні аналізи крові; актуальний список усіх ваших ліків із дозами; та коротку довідку про інші стани здоров'я. Оскільки легенева гіпертензія складна і деякі форми роблять саму подорож ризикованою, завжди підтверджуйте у свого поточного фахівця, що ви здатні подорожувати, перш ніж робити остаточні плани.

Для ваших особистих обставин найнадійніший спосіб зрозуміти, що до чого, — це запросити безкоштовну консультацію, надійно поділитися своїми документами та отримати індивідуальний розрахунок і план.

Туреччина стала відомим напрямком для міжнародних пацієнтів, що підтримується великими, сучасними лікарнями, досвідченими фахівцями із серцево-судинної та дихальної систем і значною кількістю закладів, які мають міжнародну акредитацію якості. Країна входить до світових лідерів за кількістю лікарень, акредитованих Joint Commission International (JCI), незалежним органом, що оцінює якість та безпеку пацієнтів, причому багато таких лікарень зосереджено в Стамбулі. Однак для такого спеціалізованого стану, як легенева гіпертензія, напрямок має менше значення, ніж конкретний центр і команда, які ви обираєте.

Зважуючи будь-який центр — у Туреччині чи будь-де ще — розумно перевірити:

• Визнану акредитацію, таку як JCI, як базовий показник стандартів якості та безпеки.
• Спеціалізовану, досвідчену команду з легеневої гіпертензії, що поєднує пульмонологію та кардіологію, з доступом до катетеризації правих відділів серця та повного спектру діагностичних досліджень.
• Досвід із вашою конкретною формою. Якщо у вас форма, пов'язана з тромбами (ХТЕЛГ), запитайте конкретно про досвід із легеневою ендартеректомією та балонною ангіопластикою легеневих артерій, які є висококваліфікованими.
• Чітку, письмову інформацію про запропонований план, кваліфікацію лікарів і про те, що відбувається в разі ускладнень.
• Дієву домовленість про спостереження, оскільки легенева гіпертензія потребує постійного перегляду. Запитайте, як догляд координуватиметься з вашими лікарями вдома.
• Прозору комунікацію зрозумілою для вас мовою, зокрема підтримку перекладу за потреби.

Хороший центр вітатиме ці запитання й захоче ретельно переглянути ваші документи, перш ніж щось рекомендувати. Будьте обережні з будь-якою послугою, що обіцяє повне виліковування, використовує перебільшені маркетингові твердження або пропонує лікування без попереднього ретельного обстеження.

Оскільки більшість випадків легеневої гіпертензії розвивається внаслідок інших станів, найсильнішою "профілактикою" є турбота про серце й легені та належне керування будь-яким захворюванням, що лежить в основі. Кроки, що сприяють цьому, включають відмову від куріння (і отримання допомоги, щоб кинути, якщо ви курите), збереження фізичної активності в межах ваших можливостей, підтримання здорової ваги, діагностику та лікування апное сну, контроль звичайного підвищеного тиску та серцевих захворювань і відвідування рекомендованого моніторингу, якщо у вас є стан вищого ризику, такий як склеродермія. Жоден із цих кроків не гарантує, що у вас ніколи не розвинеться легенева гіпертензія, але кожен підтримує ваше загальне серцево-судинне здоров'я.

Повсякденний самодогляд для людей, у яких уже встановлено діагноз, означає прийом ліків точно за призначенням, відвідування повторних прийомів, відстеження тривожних ознак, таких як погіршення задишки чи посилення набряків, та своєчасне повідомлення про них, а також обережність із безрецептурними ліками й добавками, які можуть взаємодіяти з лікуванням легеневої гіпертензії, — завжди спершу звіряйтеся зі своєю командою чи фармацевтом.

Друга думка. Легенева гіпертензія трапляється нечасто й є складною, групу та причину буває справді важко визначити, а правильне лікування різко відрізняється між групами. З цих причин звернення по другу думку до експертного центру легеневої гіпертензії є обґрунтованим і часто заохочується, особливо перед початком тривалого спеціалізованого медикаментозного лікування чи розглядом хірургічного втручання. Друга думка не є ознакою недовіри; це хороша практика для стану, де точне встановлення діагнозу змінює все, що йде далі. Передусім працюйте з кваліфікованими фахівцями та використовуйте цей путівник, щоб ставити кращі запитання, а не щоб замінити їхні поради.