Vaskulit

Vaskulit ("vas-ku-LIT" diye okunur), kan damarlarınızın iltihaplandığı bir grup hastalığın adıdır. "İltihaplanma" sadece şişmiş ve tahriş olmuş anlamına gelir. Kan damarlarınız, kanı vücudunuzda dolaştıran borulardır: atardamarlar kanı kalpten uzağa taşır, toplardamarlar kanı kalbe geri getirir ve küçücük kılcal damarlar ikisini birbirine bağlar. Bir damarın duvarı iltihaplandığında şişip kalınlaşabilir, bu da içindeki kanalı daraltır. Bu daralma kan akışını sınırlarsa, o damar tarafından beslenen dokular ve organlar yeterli oksijen alamayabilir ve zaman içinde zarar görebilirler.

Çoğu durumda vaskulit, vücudun savunma ağı olan bağışıklık sisteminin kan damarlarını bir tehditmiş gibi yanlışlıkla saldırması nedeniyle oluşur. Doktorlar buna otoimmün bir süreç der. Etkileri çok geniş bir aralıktadır: bazı türler yalnızca kendiliğinden geçen bir cilt döküntüsüne yol acarken, bazıları böbrekler, akciğerler, sinirler veya gözler gibi önemli organları etkileyebilir ve acil tedavi gerektirebilir.

Vaskulit nadirdir. Cleveland Clinic, genel olarak her yıl her milyon kişiden 50'den azını etkilediğini, ancak bazı türlerin belirli yaş gruplarında daha yaygın olduğunu belirtmektedir. Bulaşıcı değildir, birinden kapamaz veya birine geçiremezsiniz ve büyük çoğunlukla onu yapan herhangi bir şeyi siz yapmadınız.

Vaskulitin 30'dan fazla tanınmış türü vardır. Doktorlar genellikle bunları en çok etkilenen kan damarının boyutuna göre gruplandırır, çünkü bu, belirtileri ve tedaviyi şekillendirir. Ana grupları anlamak, uzmanınızın koyduğu tanıyı çok daha az kafa karıştırıcı hale getirebilir.

Büyük damar vasküliti aortu (vücudun ana atardamarı) ve onun büyük dallarını etkiler:

• Dev hücreli arterit (temporal arterit olarak da adlandırılır) başlıca 50 yaş üstü kişileri etkiler ve baş ağrıları, saç derisi ve çene ağrısı ile görme sorunlarına yol açabilir. Bu, omuzlarda, boyunda ve kalçalarda sertlik ve ağrıya neden olan polimyalji romatika adli bir durumla yakından bağlantılıdır.
• Takayasu arteriti daha çok geç adolesan-genç yetişkinleri, daha sık kadınları etkileme eğilimindedir ve aortu ile onun ana dallarını içine alır.

Orta damar vasküliti şunları içerir:

• Poliarteritis nodoza, cildi, sinirleri, bağırsağı ve böbrekleri etkileyebilir.
• Kawasaki hastalığı, başlıca beş yaş altı çocukları etkiler ve uzun süren bir ateşe neden olur.

Küçük damar vasküliti, kanda bulunan belirli bir antikordan adını alan ANCA ilişkili grubu içerir. Bunlar granulomatozlu polianjiit (eskiden Wegener olarak adlandırılan), mikroskopik polianjiit ve eozinofilik granulomatozlu polianjiit (eskiden Churg-Strauss olarak adlandırılan, sık sık astım ve alerjilerle bağlantılı) hastalıklarıdır. Bir başka yaygın küçük damar türü, çocuklarda en yaygın olan ve sık sık bir enfeksiyonun ardından gelen IgA vasküliti (Henoch-Schonlein purpurasi) dir.

Behçet hastalığı gibi bazı türler her boyuttaki damarı etkileyebilir. Bakım ekibiniz, hangi türe sahip olduğunuzu ve bunun sizin için ne anlama geldiğini açıklayacaktır.

Birçok kişi için kesin neden hiçbir zaman bulunamaz ve bu normaldir. Mayo Clinic uzmanları, vaskulitin bağışıklık sisteminin kan damarı hücrelerine yanlışlıkla saldırması nedeniyle oluştuğunu, ancak bu tepkiyi neyin tetikledigininse genellikle bilinmediğini açıklamaktadır. Bununla birlikte, belirli türleri daha olası hale getirebilen birkaç tanınmış tetikleyici ve risk faktörü vardır.

• Enfeksiyonlar. Bazı viral enfeksiyonlar, özellikle hepatit B ve hepatit C, belirli vaskulit türleriyle bağlantılıdır.
• Diğer bağışıklık hastalıkları. Romatoid artrit, lupus veya skleroderma gibi bir otoimmün hastalığa sahip olmak riski artırabilir.
• İlaçlar. Belirli ilaçlara karşı bir reaksiyon zaman zaman vaskuliti tetikleyebilir.
• Bazı kanserler. Bazı kan kanserleri vaskulit ile ilişkili olabilir.
• Yaş. Dev hücreli arterit 50 yaşından önce nadirdir, Kawasaki hastalığı ise çoğunlukla küçük çocukları etkiler.
• Sigara ve keyif verici uyuşturucular. Tutun içmek, uzuvları etkileyen bir damar hastalığı olan Buerger hastalığı ile bağlantılıdır ve kokain gibi bazı yasadisi uyuşturucular riski artırabilir.

Açıkça söylemeye değer: günlük hayatta genellikle bir kişinin vaskuliti önlemek için yapabileceği bir şey yoktur. Yalnızca beslenmeden, yalnızca stresten veya sıradan yaşam tarzı tercihlerinden kaynaklanmaz.

Vaskulit, vücudun farklı bölgelerindeki farklı damarları etkileyebildiğinden, belirtiler büyük ölçüde değişir. Erken dönemde genellikle belirsizdirler, sadece kendinizi iyi hissetmeyebilirsiniz. Mayo Clinic, ateş, yorgunluk, istem dışı kilo kaybı ve ağrı ve sızılar gibi yaygın genel belirtileri listeler.

Diğer belirtiler hangi bölgenin etkilendiğine bağlıdır ve şunları içerebilir:

• Döküntü, küçük kırmızımsı-mor noktalar veya kabarcıklar gibi cilt değişiklikleri.
• Ellerde veya ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya güç kaybı.
• Nefes darlığı veya öksürük.
• Karın ağrısı.
• Baş ağrıları veya dev hücreli arteritte, saç derisi hassasiyeti ve çiğnerken çene ağrısı.

Açıklanamayan ateş, yorgunluk, kilo kaybı veya geçmeyen yeni ağrılarınız varsa, nedeni araştırılabilmesi için bir doktora görünün. Bazı durumlar acil tıbbi müdahale gerektirir. NHS, dev hücreli arterit olabilecek belirtiler için, özellikle yeni görme değişiklikleri veya ani görme kaybı, saç derisi hassasiyetiyle birlikte şiddetli baş ağrısı veya çiğnerken çene ağrısı için acil bakım aranmasını tavsiye eder, çünkü hızlı tedavi görme yeteneğini korumaya yardımcı olur. Ani şiddetli nefes darlığı, kan tükürme veya idrar miktarında belirgin bir azalma da acil değerlendirme gerektirir.

Bazı kanserler veya yüksek tansiyon için olduğu gibi, genel nüfus için vaskulite yönelik rutin bir tarama testi yoktur. Vaskulit nadir olduğundan ve erken belirtileri birçok günlük hastalıkla örtüştüğünden, genellikle bir tarama programı aracılığıyla değil, kişi geçmeyen belirtileri nedeniyle bir doktora göründüğünde fark edilir.

Erken teşhise yardımcı olan şey, devam eden veya tekrarlayan belirtilere dikkat etmek ve onları görmezden gelmemektir. Yüksek C-reaktif protein (CRP) veya eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) gibi iltihabı gösteren kan testleri erken bir ipucu olabilir, ancak bu testler vaskulite özgü değildir. Halihazırda bilinen bir vaskulit türüne sahipseniz, düzenli takip randevuları bir izleme biçimi görevi görür, böylece bir alevlenme veya nüks erken yakalanabilir. Erken teşhis için en yararlı tek şey, devam eden veya olağandışı belirtileri kalifiye bir doktora kontrol ettirme konusunda düşük bir eşiğe sahip olmaktır.

Vaskuliti teşhis etmek parça parça bir süreçtir ve zaman ile birkaç test alabilir, çünkü tek bir sonuç tek başına onu kanıtlamaz. Bir uzman, genellikle bir romatolog (bağışıklık ve eklem hastalıklarını tedavi eden bir doktor), parçaları bir araya getirir. Adımlar genellikle şunları içerir.

• Öykü ve fizik muayene. Doktor belirtileriniz hakkında sorular sorar ve döküntüler, atardamarlar üzerinde hassasiyet veya nabizlardaki değişiklikler gibi bulgular arar.
• Kan ve idrar testleri. Bunlar iltihap belirteçlerini (CRP ve ESR) arar, böbreklerin nasıl çalıştığını kontrol eder ve belirli antikorları test eder. ANCA kan testi, ANCA ilişkili türler için önemlidir.
• Biyopsi. Etkilenen bir dokudan, örneğin ciltten, şakaktaki bir atardamardan veya böbrekten küçük bir örnek, mikroskop altında incelenir. Biyopsi genellikle vaskuliti doğrulamanın en kesin yoludur.
• Görüntüleme. BT veya MR anjiyografi ya da ultrason gibi taramalar, doktorların iltihaplanmış veya daralmış damarları görmesine ve hangi organların etkilendiğini kontrol etmesine olanak tanır.

Bazı türler için doktorlar ayrıca hastalığın ne kadar aktif olduğunu ve hangi organların etkilendiğini değerlendirir, bu da tedavinin ne kadar yoğun olması gerektiğini belirler. Ekibinizden her testi ve sonuçların sizin için ne anlama geldiğini açıklamasını istemek tamamen makuldür.

Tedavi, iltihabı yatıştırmayı, belirtileri kontrol altına almayı ve organları hasardan korumayı amaçlar. Vaskulit bakımının çoğu cerrahi değil tıbbıdır (ilaçlar) ve genellikle iki aşamaya ayrılır: indüksiyon, hastalığı kontrol altına almak için yoğun tedavi ve idame, hastalığı kontrol altında tutmak ve geri dönme olasılığını azaltmak için daha hafif sürekli tedavi.

Yaygın olarak kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Kortikosteroidler, prednizolon gibi, iltihabı hızla azaltır. Doz genellikle ilk başta yüksektir ve sonra zaman içinde dikkatlice azaltılır.
• Immunsupresanlar ve biyolojik ilaçlar. Daha ciddi veya organları tehdit eden türler için, bağışıklık saldırısını susturmak amacıyla siklofosfamid, metotreksat, azatioprin gibi ilaçlar veya biyolojik rituksimab kullanılır. ANCA ilişkili vaskulitte, klinik derlemelerde özetlenen araştırmalar rituksimabin siklofosfamide kıyasla benzer remisyon oranlarına ulaştığını göstermekte ve nükseden hastalıkta sık sık tercih edilmektedir.
• Diğer destekleyici ilaçlar, düşük doz aspirin, steroid tedavisi sırasında mideyi ve kemikleri korumak için ilaçlar ve hepatit enfeksiyonu gibi altta yatan herhangi bir tetikleyiciye yönelik tedavileri içerebilir.

İşlemler veya cerrahi, bir damar daraldığında, tıkandığında veya zayıfladığında bazen gereklidir, örneğin bir atardamardaki bir balonlaşmayı (anevrizma) onarmak veya kan akışını geri kazandırmak için. Bu, kuraldan ziyade istisnadır.

Bakım genellikle bir multidisipliner ekip tarafından sağlanır. Romatoloğun yani sıra, hangi organların etkilendiğine bağlı olarak bu ekip böbrek uzmanları (nefrologlar), akciğer uzmanları, göz uzmanları, sinir uzmanları, hemşireler ve eczacıları içerebilir.

Burada dürüst ve dengeli olmak önemlidir. Cleveland Clinic'e göre, su anda çoğu vaskulit türü için kesin bir tedavi yoktur, ancak bugunki seyir geçmiştekinden çok daha iyidir. Birçok kişi remisyona, yani hastalığın etkin olmadığı ve belirtilerin yatıştığı, bazen aylarca veya yıllarca süren bir döneme ulaşır.

Zaman içindeki değişim çarpıcı olmuştur. ANCA ilişkili vaskulit için yayınlanan derlemeler, modern tedaviden önce tanı konduktan bir yıl sonra sağkalımın çok düşük olduğunu, oysa mevcut tedavi caginda kabaca 10 kişiden 9'unun bir yılda hayatta olduğunu belirtmektedir. Etkili modern tedavi ile birkaç türde yaşam beklentisi genel nufusunkine yaklaşabilir.

Aynı zamanda, vaskulit sürekli bakım gerektiren uzun dönemli bir hastalık olabilir. Nüks (hastalığın yeniden aktif hale gelmesi) mümkündür ve ANCA ilişkili vaskulitte yaşam boyu nüks riski sık sık yaklaşık yüzde 30 ila 50 arasında gösterilir, bu yüzden idame tedavisi ve takip önemlidir. Organ hasarı halihazırda oluştuğunda, tam olarak geri dönmeyebilir, bu yüzden erken ve istikrarlı tedavi değerlidir.

Bu rakamlar hasta gruplarından elde edilen nüfus düzeyindeki ortalamalardır, herhangi bir kişi için bir tahmin değildir. Sizin kendi seyriniz, belirli tipe, hangi organların etkilendiğine, tedavinin ne kadar erken başladığına ve hastalığın nasıl yanıt verdiğine bağlıdır. Sizin bireysel durumunuzda tablonun nasıl olabileceğini tartışacak doğru kişi uzmanınızdır.

Birçok kişi için vaskulit, tek bir olaydan ziyade uzun dönemde yönetilen bir hastalık haline gelir. Onunla iyi yaşamak, bakım ekibinizle istikrarlı bir ortaklığa dayanır.

• Takip randevularına ve testlere devam edin. Düzenli kontroller hastalığın ne kadar aktif olduğunu izler ve belirtilerin geri dönüp dönmediğine bakar, böylece değişiklikler erken yakalanabilir.
• İlaçları reçete edildiği şekilde alın ve yan etkileri tartışın. Uzun dönemli steroidler ve immunsupresanlar izleme gerektirir; tıbbi tavsiye olmadan onları asla aniden bırakmayın.
• Enfeksiyona karşı korunun. Bazı tedaviler bağışıklık savunmalarını düşürdüğünden, ekibiniz aşılamaları ve herhangi bir enfeksiyona hızlı müdahaleyi önerebilir.
• Genel sağlığınıza özen gösterin. Sigara içmemek, sınırlarınız dahilinde aktif kalmak ve kemik, kalp ve ruh sağlığınıza dikkat etmek, hepsi iyileşmeyi destekler.
• Uyarı işaretlerinizi bilin. Ekibinizden hangi belirtilerin acil bir arama gerektirdiğini sorun, böylece ne zaman yardım arayacağınız konusunda kendinizden emin olursunuz.

Uzun dönemli bir hastalıkla yaşamak, fiziksel olduğu kadar duygusal olarak da yorucu olabilir. Birçok kişi, doktorlarıyla açık konuşmaların yani sıra, destek gruplarını ve hasta kuruluşlarını gerçekten yararlı bulur. Bununla yalnız başa çıkmak zorunda değilsiniz.

Vaskulit nadir ve çeşitli olduğundan, insanlar bazen Türkiye dahil başka bir ülkede uzman romatoloji bakımı arar. Bunu düşünüyorsanız, gerçekçi bir şekilde plan yapabilmeniz için genel maliyeti neyin şekillendirdiğini anlamanız yardımcı olur. Burada fiyat listelemiyoruz çünkü her vaka gerçekten farklıdır; bunun yerine, başlıca faktörler şunlardır.

• Vaskulitin tam türü ve hangi organların etkilendiği. Ciltle sınırlı bir biçim, böbrekleri veya akciğerleri etkileyen bir biçimden çok farklı bir bakım gerektirir.
• Gereken testler, kan panelleri, ANCA testi, görüntüleme (BT/MR anjiyografi veya ultrason) ve herhangi bir biyopsi gibi.
• Tedavi planı, hangi ilaçların kullanıldığı (bazı biyolojik ilaçlar eski ilaçlardan daha pahalıdır) ve herhangi bir işlemin gerekip gerekmediği dahil.
• Bakımın süresi ve yoğunluğu, ayakta tedaviye karşı herhangi bir hastane yatışı ve sonrasında gereken izleme dahil.
• Seyahat ve konaklama, uçuşlar, konaklama, tercüme ve takip ziyaretlerinin sayısı dahil.

Hazırlanmak için tıbbi kayıtlarınızı önceden toplayın: önceki test ve biyopsi sonuçları, görüntüleme dosyaları, güncel bir ilaç listesi ve şimdiye kadarki tanınızın ve tedavinizin yazılı bir özeti. Tercüme edilmiş kopyalar çok yararlıdır. Bunları paylaşmak, bir uzmanın anlamlı bir görüş ve kişiselleştirilmiş bir tahmin vermesini sağlar. Olası maliyetleri anlamanın en doğru yolu, seyahat etmeden önce durumunuzun bireysel olarak gözden geçirilebilmesi için ücretsiz bir konsültasyon talep etmektir.

Türkiye, çok sayıda uluslararası akredite hastanesi ve deneyimli uzman ekipleriyle uluslararası hastalar için tanınan bir destinasyon haline gelmiştir. Vaskulit gibi karmaşık, uzun dönemli bir hastalık için öncelik destinasyonun kendisi değil, romatoloji bakımının kalitesi ve sürekliliğidir. Nereye giderseniz gidin doğrulamanız gerekenler şunlardır.

• Akreditasyon. Joint Commission International (JCI) gibi tanınan uluslararası akreditasyona sahip hastaneler arayın; bu, küresel güvenlik ve kalite standartlarına bağlılık anlamına gelir.
• Gerçek bir multidisipliner ekip. Vaskulit genellikle birkaç organı içine alır, bu yüzden romatolojinin nefroloji, göğüs hastalıkları, oftalmoloji ve diğer ilgili uzmanlarla birlikte çalıştığını kontrol edin.
• Vaskulit konusunda uzman deneyimi. Ekibin sizin belirli türünüzü düzenli olarak yönetip yönetmediğini ve uygun olduğunda rituksimab gibi modern ilaçları sunup sunmadığını sorun.
• Net tanı araçları. Merkezin ihtiyacınız olan testleri, ANCA testi, doğru görüntüleme ve uzman patoloji ile biyopsi dahil, yapabildiğini doğrulayın.
• Bir takip ve iletişim planı. Vaskulit sürekli izleme gerektirdiğinden, eve döndükten sonra takibin nasıl işleyeceğini ve yerel doktorlarınızın nasıl bilgilendirilecegini sorun.

Saygın bir konsiyerj hizmeti, akredite merkezleri karşılaştırmanıza, kayıtları ve tercümeleri düzenlemenize ve randevuları koordine etmenize yardımcı olabilirken, tıbbi kararlar siz ve kalifiye uzmanlarda sapasağlam kalır.

Çoğu vaskuliti önlemenin kanıtlanmış bir yolu olmamakla birlikte, mantıklı bir öz bakım tedavinizi ve genel iyiliğinizi destekler.

• Sigara içmeyin, çünkü sigara kan damarlarına zarar verir ve bazı damar hastalıklarıyla bağlantılıdır.
• Önerilen aşılarınızı güncel tutun, ekibinizin rehberliğinde, çünkü bazı tedaviler bağışıklığı etkiler.
• Sınırlarınız dahilinde hareket etmeye devam edin, dengeli beslenin ve özellikle uzun dönemli steroid kullanımı sırasında kemik ve kalp sağlığınıza dikkat edin.
• İzleme randevularına katılın böylece herhangi bir nüks erken yakalanır ve tedavi edilir.

Vaskulit nadir ve karmaşık olduğundan, ikinci bir görüş makuldür ve özellikle tanı belirsizse, belirtiler iyileşmiyorsa veya büyük tedavi kararları alınıyorsa sık sık memnuniyetle karşılanır. Bir uzman vaskulit merkezi kayıtlarınızı gözden geçirebilir ve planı doğrulayabilir veya iyileştirebilir. Bazı hastalar ayrıca daha yeni tedavilerin klinik denemelerine uygun olabilir; romatologunuza sizin durumunuza uygun olanlardan herhangi birinin bulunup bulunmadığını sorun. Her şeyden önce, sizin için bakımı uyarlamaya en uygun kişi olan kalifiye bir uzmanla düzenli olarak iletişimde kalın.