Vaskulit

Vaskulit ("vas-ku-LIT" diye okunur), kan damarlarinizin iltihaplandigi bir grup hastaligin adidir. "Iltihaplanma" sadece sismis ve tahris olmus anlamina gelir. Kan damarlariniz, kani vucudunuzda dolastiran borulardir: atardamarlar kani kalpten uzaga tasir, toplardamarlar kani kalbe geri getirir ve kucucuk kilcal damarlar ikisini birbirine baglar. Bir damarin duvari iltihaplandiginda sisip kalinlasabilir, bu da icindeki kanali daraltir. Bu daralma kan akisini sinirlarsa, o damar tarafindan beslenen dokular ve organlar yeterli oksijen alamayabilir ve zaman icinde zarar gorebilirler.

Cogu durumda vaskulit, vucudun savunma agi olan bagisiklik sisteminin kan damarlarini bir tehditmis gibi yanlislikla saldirmasi nedeniyle olusur. Doktorlar buna otoimmun bir surec der. Etkileri cok genis bir araliktadir: bazi turler yalnizca kendiliginden gecen bir cilt dokuntusune yol acarken, bazilari bobrekler, akcigerler, sinirler veya gozler gibi onemli organlari etkileyebilir ve acil tedavi gerektirebilir.

Vaskulit nadirdir. Cleveland Clinic, genel olarak her yil her milyon kisiden 50'den azini etkiledigini, ancak bazi turlerin belirli yas gruplarinda daha yaygin oldugunu belirtmektedir. Bulasici degildir, birinden kapamaz veya birine geciremezsiniz ve buyuk cogunlukla onu yapan herhangi bir seyi siz yapmadiniz.

Vaskulitin 30'dan fazla taninmis turu vardir. Doktorlar genellikle bunlari en cok etkilenen kan damarinin boyutuna gore gruplandirir, cunku bu, belirtileri ve tedaviyi sekillendirir. Ana gruplari anlamak, uzmaninizin koydugu taniyi cok daha az kafa karistirici hale getirebilir.

Buyuk damar vasküliti aortu (vucudun ana atardamari) ve onun buyuk dallarini etkiler:

• Dev hucreli arterit (temporal arterit olarak da adlandirilir) baslica 50 yas ustu kisileri etkiler ve bas agrilari, sac derisi ve cene agrisi ile gorme sorunlarina yol acabilir. Bu, omuzlarda, boyunda ve kalcalarda sertlik ve agriya neden olan polimyalji romatika adli bir durumla yakindan baglantilidir.
• Takayasu arteriti daha cok geç adolesan-genc yetiskinleri, daha sik kadinlari etkileme egilimindedir ve aortu ile onun ana dallarini icine alir.

Orta damar vasküliti sunlari icerir:

• Poliarteritis nodoza, cildi, sinirleri, bagirsagi ve bobrekleri etkileyebilir.
• Kawasaki hastaligi, baslica bes yas alti cocuklari etkiler ve uzun suren bir atese neden olur.

Kucuk damar vasküliti, kanda bulunan belirli bir antikordan adini alan ANCA iliskili grubu icerir. Bunlar granulomatozlu polianjiit (eskiden Wegener olarak adlandirilan), mikroskopik polianjiit ve eozinofilik granulomatozlu polianjiit (eskiden Churg-Strauss olarak adlandirilan, sik sik astim ve alerjilerle baglantili) hastaliklaridir. Bir baska yaygin kucuk damar turu, cocuklarda en yaygin olan ve sik sik bir enfeksiyonun ardindan gelen IgA vasküliti (Henoch-Schonlein purpurasi) dir.

Behcet hastaligi gibi bazi turler her boyuttaki damari etkileyebilir. Bakim ekibiniz, hangi ture sahip oldugunuzu ve bunun sizin icin ne anlama geldigini aciklayacaktir.

Birçok kisi icin kesin neden hicbir zaman bulunamaz ve bu normaldir. Mayo Clinic uzmanlari, vaskulitin bagisiklik sisteminin kan damari hucrelerine yanlislikla saldirmasi nedeniyle olustugunu, ancak bu tepkiyi neyin tetikledigininse genellikle bilinmedigini aciklamaktadir. Bununla birlikte, belirli turleri daha olasi hale getirebilen birkac taninmis tetikleyici ve risk faktoru vardir.

• Enfeksiyonlar. Bazi viral enfeksiyonlar, ozellikle hepatit B ve hepatit C, belirli vaskulit turleriyle baglantilidir.
• Diger bagisiklik hastaliklari. Romatoid artrit, lupus veya skleroderma gibi bir otoimmun hastaliga sahip olmak riski artirabilir.
• Ilaclar. Belirli ilaclara karsi bir reaksiyon zaman zaman vaskuliti tetikleyebilir.
• Bazi kanserler. Bazi kan kanserleri vaskulit ile iliskili olabilir.
• Yas. Dev hucreli arterit 50 yasindan once nadirdir, Kawasaki hastaligi ise cogunlukla kucuk cocuklari etkiler.
• Sigara ve keyif verici uyusturucular. Tutun icmek, uzuvlari etkileyen bir damar hastaligi olan Buerger hastaligi ile baglantilidir ve kokain gibi bazi yasadisi uyusturucular riski artirabilir.

Acikca soylemeye deger: gunluk hayatta genellikle bir kisinin vaskuliti onlemek icin yapabilecegi bir sey yoktur. Yalnizca beslenmeden, yalnizca stresten veya siradan yasam tarzi tercihlerinden kaynaklanmaz.

Vaskulit, vucudun farkli bolgelerindeki farkli damarlari etkileyebildiginden, belirtiler buyuk olcude degisir. Erken donemde genellikle belirsizdirler, sadece kendinizi iyi hissetmeyebilirsiniz. Mayo Clinic, ates, yorgunluk, istem disi kilo kaybi ve agri ve sizilar gibi yaygin genel belirtileri listeler.

Diger belirtiler hangi bolgenin etkilendigine baglidir ve sunlari icerebilir:

• Dokuntu, kucuk kirmizimsi-mor noktalar veya kabarcıklar gibi cilt degisiklikleri.
• Ellerde veya ayaklarda uyusma, karincalanma veya guc kaybi.
• Nefes darligi veya oksuruk.
• Karin agrisi.
• Bas agrilari veya dev hucreli arteritte, sac derisi hassasiyeti ve cignerken cene agrisi.

Aciklanamayan ates, yorgunluk, kilo kaybi veya gecmeyen yeni agrilariniz varsa, nedeni arastirilabilmesi icin bir doktora gorunun. Bazi durumlar acil tibbi mudahale gerektirir. NHS, dev hucreli arterit olabilecek belirtiler icin, ozellikle yeni gorme degisiklikleri veya ani gorme kaybi, sac derisi hassasiyetiyle birlikte siddetli bas agrisi veya cignerken cene agrisi icin acil bakim aranmasini tavsiye eder, cunku hizli tedavi gorme yetenegini korumaya yardimci olur. Ani siddetli nefes darligi, kan tukurme veya idrar miktarinda belirgin bir azalma da acil degerlendirme gerektirir.

Bazi kanserler veya yuksek tansiyon icin oldugu gibi, genel nufus icin vaskulite yonelik rutin bir tarama testi yoktur. Vaskulit nadir oldugundan ve erken belirtileri birçok gunluk hastalikla ortustugunden, genellikle bir tarama programi araciligiyla degil, kisi gecmeyen belirtileri nedeniyle bir doktora gorundugunde fark edilir.

Erken teshise yardimci olan sey, devam eden veya tekrarlayan belirtilere dikkat etmek ve onlari gormezden gelmemektir. Yuksek C-reaktif protein (CRP) veya eritrosit sedimantasyon hizi (ESR) gibi iltihabi gosteren kan testleri erken bir ipucu olabilir, ancak bu testler vaskulite ozgu degildir. Halihazirda bilinen bir vaskulit turune sahipseniz, duzenli takip randevulari bir izleme bicimi gorevi gorur, boylece bir alevlenme veya nuks erken yakalanabilir. Erken teshis icin en yararli tek sey, devam eden veya olagandisi belirtileri kalifiye bir doktora kontrol ettirme konusunda dusuk bir esige sahip olmaktir.

Vaskuliti teshis etmek parca parca bir surectir ve zaman ile birkac test alabilir, cunku tek bir sonuç tek basina onu kanitlamaz. Bir uzman, genellikle bir romatolog (bagisiklik ve eklem hastaliklarini tedavi eden bir doktor), parcalari bir araya getirir. Adimlar genellikle sunlari icerir.

• Oyku ve fizik muayene. Doktor belirtileriniz hakkinda sorular sorar ve dokuntuler, atardamarlar uzerinde hassasiyet veya nabizlardaki degisiklikler gibi bulgular arar.
• Kan ve idrar testleri. Bunlar iltihap belirteclerini (CRP ve ESR) arar, bobreklerin nasil calistigini kontrol eder ve belirli antikorlari test eder. ANCA kan testi, ANCA iliskili turler icin onemlidir.
• Biyopsi. Etkilenen bir dokudan, ornegin ciltten, sakaktaki bir atardamardan veya bobrekten kucuk bir ornek, mikroskop altinda incelenir. Biyopsi genellikle vaskuliti dogrulamanin en kesin yoludur.
• Goruntuleme. BT veya MR anjiyografi ya da ultrason gibi taramalar, doktorlarin iltihaplanmis veya daralmis damarlari gormesine ve hangi organlarin etkilendigini kontrol etmesine olanak tanir.

Bazi turler icin doktorlar ayrica hastaligin ne kadar aktif oldugunu ve hangi organlarin etkilendigini degerlendirir, bu da tedavinin ne kadar yogun olmasi gerektigini belirler. Ekibinizden her testi ve sonuclarin sizin icin ne anlama geldigini aciklamasini istemek tamamen makuldur.

Tedavi, iltihabi yatistirmayi, belirtileri kontrol altina almayi ve organlari hasardan korumayi amaclar. Vaskulit bakiminin cogu cerrahi degil tibbidir (ilaclar) ve genellikle iki asamaya ayrilir: induksiyon, hastaligi kontrol altina almak icin yogun tedavi ve idame, hastaligi kontrol altinda tutmak ve geri donme olasiligini azaltmak icin daha hafif surekli tedavi.

Yaygin olarak kullanilan ilaclar sunlari icerir:

• Kortikosteroidler, prednizolon gibi, iltihabi hizla azaltir. Doz genellikle ilk basta yuksektir ve sonra zaman icinde dikkatlice azaltilir.
• Immunsupresanlar ve biyolojik ilaclar. Daha ciddi veya organlari tehdit eden turler icin, bagisiklik saldirisini susturmak amaciyla siklofosfamid, metotreksat, azatioprin gibi ilaclar veya biyolojik rituksimab kullanilir. ANCA iliskili vaskulitte, klinik derlemelerde ozetlenen arastirmalar rituksimabin siklofosfamide kiyasla benzer remisyon oranlarina ulastigini gostermekte ve nukseden hastalikta sik sik tercih edilmektedir.
• Diger destekleyici ilaclar, dusuk doz aspirin, steroid tedavisi sirasinda mideyi ve kemikleri korumak icin ilaclar ve hepatit enfeksiyonu gibi altta yatan herhangi bir tetikleyiciye yonelik tedavileri icerebilir.

Islemler veya cerrahi, bir damar daraldiginda, tikandiginda veya zayifladiginda bazen gereklidir, ornegin bir atardamardaki bir balonlasmayi (anevrizma) onarmak veya kan akisini geri kazandirmak icin. Bu, kuraldan ziyade istisnadir.

Bakim genellikle bir multidisipliner ekip tarafindan saglanir. Romatoloğun yani sira, hangi organlarin etkilendigine bagli olarak bu ekip bobrek uzmanlari (nefrologlar), akciger uzmanlari, goz uzmanlari, sinir uzmanlari, hemsireler ve eczacilari icerebilir.

Burada durust ve dengeli olmak onemlidir. Cleveland Clinic'e gore, su anda cogu vaskulit turu icin kesin bir tedavi yoktur, ancak bugunki seyir gecmistekinden cok daha iyidir. Birçok kisi remisyona, yani hastaligin etkin olmadigi ve belirtilerin yatistigi, bazen aylarca veya yillarca suren bir doneme ulasir.

Zaman icindeki degisim carpici olmustur. ANCA iliskili vaskulit icin yayinlanan derlemeler, modern tedaviden once tani konduktan bir yil sonra sagkalimin cok dusuk oldugunu, oysa mevcut tedavi caginda kabaca 10 kisiden 9'unun bir yilda hayatta oldugunu belirtmektedir. Etkili modern tedavi ile birkac turde yasam beklentisi genel nufusunkine yaklasabilir.

Ayni zamanda, vaskulit surekli bakim gerektiren uzun donemli bir hastalik olabilir. Nuks (hastaligin yeniden aktif hale gelmesi) mumkundur ve ANCA iliskili vaskulitte yasam boyu nuks riski sik sik yaklasik yuzde 30 ila 50 arasinda gosterilir, bu yuzden idame tedavisi ve takip onemlidir. Organ hasari halihazirda olustugunda, tam olarak geri donmeyebilir, bu yuzden erken ve istikrarli tedavi degerlidir.

Bu rakamlar hasta gruplarindan elde edilen nufus duzeyindeki ortalamalardir, herhangi bir kisi icin bir tahmin degildir. Sizin kendi seyriniz, belirli tipe, hangi organlarin etkilendigine, tedavinin ne kadar erken basladigina ve hastaligin nasil yanit verdigine baglidir. Sizin bireysel durumunuzda tablonun nasil olabilecegini tartisacak dogru kisi uzmaninizdir.

Birçok kisi icin vaskulit, tek bir olaydan ziyade uzun donemde yonetilen bir hastalik haline gelir. Onunla iyi yasamak, bakim ekibinizle istikrarli bir ortakliga dayanir.

• Takip randevularina ve testlere devam edin. Duzenli kontroller hastaligin ne kadar aktif oldugunu izler ve belirtilerin geri donup donmedigine bakar, boylece degisiklikler erken yakalanabilir.
• Ilaclari recete edildigi sekilde alin ve yan etkileri tartisin. Uzun donemli steroidler ve immunsupresanlar izleme gerektirir; tibbi tavsiye olmadan onlari asla aniden birakmayin.
• Enfeksiyona karsi korunun. Bazi tedaviler bagisiklik savunmalarini dusurdugunden, ekibiniz asilamalari ve herhangi bir enfeksiyona hizli mudahaleyi onerebilir.
• Genel sagliginiza ozen gosterin. Sigara icmemek, sinirlariniz dahilinde aktif kalmak ve kemik, kalp ve ruh sagliginiza dikkat etmek, hepsi iyilesmeyi destekler.
• Uyari isaretlerinizi bilin. Ekibinizden hangi belirtilerin acil bir arama gerektirdigini sorun, boylece ne zaman yardim arayacaginiz konusunda kendinizden emin olursunuz.

Uzun donemli bir hastalikla yasamak, fiziksel oldugu kadar duygusal olarak da yorucu olabilir. Birçok kisi, doktorlariyla acik konusmalarin yani sira, destek gruplarini ve hasta kuruluslarini gercekten yararli bulur. Bununla yalniz basa cikmak zorunda degilsiniz.

Vaskulit nadir ve cesitli oldugundan, insanlar bazen Turkiye dahil baska bir ulkede uzman romatoloji bakimi arar. Bunu dusunuyorsaniz, gercekci bir sekilde plan yapabilmeniz icin genel maliyeti neyin sekillendirdigini anlamaniz yardimci olur. Burada fiyat listelemiyoruz cunku her vaka gercekten farklidir; bunun yerine, baslica faktorler sunlardir.

• Vaskulitin tam turu ve hangi organlarin etkilendigi. Ciltle sinirli bir bicim, bobrekleri veya akcigerleri etkileyen bir bicimden cok farkli bir bakim gerektirir.
• Gereken testler, kan panelleri, ANCA testi, goruntuleme (BT/MR anjiyografi veya ultrason) ve herhangi bir biyopsi gibi.
• Tedavi plani, hangi ilaclarin kullanildigi (bazi biyolojik ilaclar eski ilaclardan daha pahalidir) ve herhangi bir islemin gerekip gerekmedigi dahil.
• Bakimin suresi ve yogunlugu, ayakta tedaviye karsi herhangi bir hastane yatisi ve sonrasinda gereken izleme dahil.
• Seyahat ve konaklama, ucuslar, konaklama, tercume ve takip ziyaretlerinin sayisi dahil.

Hazirlanmak icin tibbi kayitlarinizi onceden toplayin: onceki test ve biyopsi sonuclari, goruntuleme dosyalari, guncel bir ilac listesi ve simdiye kadarki taninizin ve tedavinizin yazili bir ozeti. Tercume edilmis kopyalar cok yararlidir. Bunlari paylasmak, bir uzmanin anlamli bir gorus ve kisisellestirilmis bir tahmin vermesini saglar. Olasi maliyetleri anlamanin en dogru yolu, seyahat etmeden once durumunuzun bireysel olarak gozden gecirilebilmesi icin ucretsiz bir konsultasyon talep etmektir.

Turkiye, cok sayida uluslararasi akredite hastanesi ve deneyimli uzman ekipleriyle uluslararasi hastalar icin taninan bir destinasyon haline gelmistir. Vaskulit gibi karmasik, uzun donemli bir hastalik icin oncelik destinasyonun kendisi degil, romatoloji bakiminin kalitesi ve surekliligidir. Nereye giderseniz gidin dogrulamaniz gerekenler sunlardir.

• Akreditasyon. Joint Commission International (JCI) gibi taninan uluslararasi akreditasyona sahip hastaneler arayin; bu, kuresel guvenlik ve kalite standartlarina baglilik anlamina gelir.
• Gercek bir multidisipliner ekip. Vaskulit genellikle birkac organi icine alir, bu yuzden romatolojinin nefroloji, gogus hastaliklari, oftalmoloji ve diger ilgili uzmanlarla birlikte calistigini kontrol edin.
• Vaskulit konusunda uzman deneyimi. Ekibin sizin belirli turunuzu duzenli olarak yonetip yonetmedigini ve uygun oldugunda rituksimab gibi modern ilaclari sunup sunmadigini sorun.
• Net tani araclari. Merkezin ihtiyaciniz olan testleri, ANCA testi, dogru goruntuleme ve uzman patoloji ile biyopsi dahil, yapabildigini dogrulayin.
• Bir takip ve iletisim plani. Vaskulit surekli izleme gerektirdiginden, eve dondukten sonra takibin nasil isleyecegini ve yerel doktorlarinizin nasil bilgilendirilecegini sorun.

Saygin bir konsiyerj hizmeti, akredite merkezleri karsilastirmaniza, kayitlari ve tercumeleri duzenlemenize ve randevulari koordine etmenize yardimci olabilirken, tibbi kararlar siz ve kalifiye uzmanlarda sapasaglam kalir.

Cogu vaskuliti onlemenin kanitlanmis bir yolu olmamakla birlikte, mantikli bir oz bakim tedavinizi ve genel iyiliginizi destekler.

• Sigara icmeyin, cunku sigara kan damarlarina zarar verir ve bazi damar hastaliklariyla baglantilidir.
• Onerilen asilarinizi guncel tutun, ekibinizin rehberliginde, cunku bazi tedaviler bagisikligi etkiler.
• Sinirlariniz dahilinde hareket etmeye devam edin, dengeli beslenin ve ozellikle uzun donemli steroid kullanimi sirasinda kemik ve kalp sagliginiza dikkat edin.
• Izleme randevularina katilin boylece herhangi bir nuks erken yakalanir ve tedavi edilir.

Vaskulit nadir ve karmasik oldugundan, ikinci bir gorus makuldur ve ozellikle tani belirsizse, belirtiler iyilesmiyorsa veya buyuk tedavi kararlari aliniyorsa sik sik memnuniyetle karsilanir. Bir uzman vaskulit merkezi kayitlarinizi gozden gecirebilir ve plani dogrulayabilir veya iyilestirebilir. Bazi hastalar ayrica daha yeni tedavilerin klinik denemelerine uygun olabilir; romatologunuza sizin durumunuza uygun olanlardan herhangi birinin bulunup bulunmadigini sorun. Her seyden once, sizin icin bakimi uyarlamaya en uygun kisi olan kalifiye bir uzmanla duzenli olarak iletisimde kalin.