Глиома (включая глиобластому)

Глиома — это опухоль, которая возникает в глиальных клетках головного или спинного мозга. Глиальные клетки — это опорные клетки мозга: они окружают нервные клетки (нейроны) и помогают им работать, питают их, удерживают на месте и поддерживают сбалансированную химическую среду вокруг них. Когда глиальные клетки начинают расти бесконтрольно, они могут образовывать массу, которую мы и называем опухолью.

Поскольку головной и спинной мозг находятся в ограниченном пространстве черепа и позвоночника, растущая глиома может давить на соседние ткани. Именно это давление, а не распространение опухоли на другие органы, обычно и вызывает симптомы. Глиомы относят к первичным опухолям мозга, то есть они возникают в самом мозге, а не распространяются в него из злокачественной опухоли где-то ещё в организме.

Не все глиомы ведут себя одинаково. Одни растут очень медленно в течение многих лет и не считаются раковыми в повседневном смысле этого слова. Другие, например глиобластома, растут быстро и прорастают в здоровую ткань мозга. Тип и степень злокачественности (grade) глиомы имеют большое значение, потому что они определяют, какое лечение рекомендуется и чего можно ожидать. На протяжении всего руководства мы по ходу объясняем каждый медицинский термин, чтобы ничто не осталось непонятным жаргоном.

Врачи классифицируют глиомы одновременно двумя способами: по типу глиальной клетки, на которую похожа опухоль, и по тому, как клетки выглядят и ведут себя под микроскопом (её степень злокачественности, grade). С 2021 года классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) также опирается на молекулярное тестирование — изучение конкретных изменений в генах опухоли, потому что эти маркеры предсказывают поведение опухоли лучше, чем один лишь её внешний вид.

Основные типы глиом у взрослых:

• Астроцитома развивается из звездчатых глиальных клеток, называемых астроцитами. Она бывает как медленно растущей (низкой степени злокачественности), так и агрессивной (высокой степени).
• Олигодендроглиома — более редкая глиома, которая возникает из клеток, называемых олигодендроцитами. Этим опухолям присваивают 2-ю или 3-ю степень, и они, как правило, растут медленнее, чем глиобластома.
• Эпендимома возникает из клеток, выстилающих заполненные жидкостью полости головного и спинного мозга. Она чаще встречается у детей и обычно имеет более низкую степень злокачественности.
• Глиобластома (иногда её по-прежнему называют мультиформной глиобластомой, GBM) — самая агрессивная глиома. Она всегда относится к 4-й степени по ВОЗ и сейчас считается самостоятельным отдельным диагнозом, а не просто астроцитомой высокой степени. Это самая распространённая злокачественная (раковая) опухоль мозга у взрослых.

Современный диагноз определяют два генетических маркера. Важнее всего статус гена IDH: опухоль с мутацией IDH обычно ведёт себя менее агрессивно, чем опухоль дикого типа IDH (без изменений). При олигодендроглиоме врачи также ищут изменение, называемое коделецией 1p/19q. Это не те факты, которые нужно заучивать, но знание этих слов помогает вам понимать, о чём говорит ваша команда врачей.

Если говорить честно, врачи не знают, что вызывает большинство глиом. Опухоль возникает, когда в глиальных клетках появляются изменения (мутации) в их ДНК — наборе инструкций, который указывает клетке, как ей расти. Эти изменения заставляют клетки продолжать размножаться тогда, когда им следовало бы остановиться, и продолжать жить тогда, когда здоровые клетки в норме погибли бы. В подавляющем большинстве случаев эти изменения происходят случайно в течение жизни человека, а не из-за того, что он что-то сделал или чего-то не сделал.

С повышенным риском связаны несколько факторов, хотя они объясняют лишь небольшую долю случаев:

• Возраст. Глиомы чаще всего встречаются у взрослых, при этом глиобластома чаще всего поражает людей примерно от 45 до 70 лет. Некоторые типы глиом чаще встречаются у детей.
• Перенесённое облучение головы. У людей, подвергавшихся воздействию ионизирующего излучения (например, лучевой терапии при ранее перенесённом раке), риск несколько выше.
• Редкие наследственные состояния. Небольшое число генетических синдромов, таких как нейрофиброматоз, синдром Ли — Фраумени и синдром Туркота, повышают риск. Наследственные глиомы встречаются редко.
• Семейный анамнез. Глиомы иногда могут встречаться в семьях, но это бывает очень редко, и требуются дополнительные исследования.

Стоит прямо сказать, что не имеет доказанных, признанных связей: повседневное использование мобильного телефона не подтверждено как причина глиомы организациями, на которые здесь даны ссылки. Если опухоли мозга встречаются у ваших близких кровных родственников, вы можете спросить о генетической консультации. Однако для большинства людей глиому невозможно было ни предсказать, ни предотвратить.

Симптомы глиомы зависят не столько от типа опухоли, сколько от того, где она расположена в мозге, насколько она велика и как быстро растёт. Небольшая опухоль в чувствительной зоне может вызывать явные симптомы, а более крупная в «более спокойной» области — почти никаких. Симптомы могут нарастать медленно в течение недель и месяцев или, при более быстро растущих опухолях, появляться за более короткое время.

Распространённые признаки и симптомы включают:

• Головные боли, часто наиболее сильные по утрам, которые являются новыми или отличаются от ваших обычных головных болей
• Тошнота или рвота
• Судорожные приступы, особенно первый в жизни приступ у взрослого
• Изменения зрения, такие как нечёткость или двоение в глазах либо выпадение бокового зрения
• Трудности с речью или подбором слов
• Слабость или онемение, часто на одной стороне тела
• Проблемы с равновесием или ходьбой
• Изменения памяти, мышления, настроения или личности

Когда обращаться к врачу. Большинство головных болей не вызвано опухолью мозга, и у большинства перечисленных выше симптомов есть гораздо более распространённые и менее серьёзные объяснения. Тем не менее вам следует записаться к врачу, если у вас случился первый в жизни судорожный приступ, появилась новая и стойкая или постепенно усиливающаяся головная боль либо любая новая слабость, потеря зрения, спутанность сознания или нарушение речи. Срочно обращайтесь за помощью при внезапной сильной головной боли, не похожей ни на одну прежнюю, при приступе, который не прекращается, или при быстром снижении уровня бодрствования. Раннее обращение означает лишь то, что любую проблему можно будет должным образом изучить, а вовсе не то, что новость будет плохой.

В настоящее время не существует рутинного скринингового теста на глиому у людей без симптомов. В отличие от рака молочной железы или кишечника, опухоли мозга недостаточно распространены среди населения в целом, и нет простого, безопасного теста, который надёжно выявлял бы их на раннем этапе, поэтому массовый скрининг нигде не предлагается в качестве стандарта. Это честное ограничение, а не упущение.

На практике глиомы обычно обнаруживают, когда у человека появляются симптомы и ему проводят сканирование мозга, либо иногда случайно при сканировании, выполненном по не связанной с этим причине (случайная находка). Для небольшого числа людей с известным наследственным синдромом, повышающим риск опухоли мозга, специалисты могут рекомендовать индивидуальный план наблюдения, который отличается от общего скрининга.

Поскольку программы скрининга нет, самое полезное, что может сделать обычный человек, — серьёзно отнестись к стойким новым неврологическим симптомам и проверить их. Раннее обследование не меняет основную биологию опухоли, но оно позволяет спланировать лечение без лишних задержек.

Диагностика глиомы обычно проходит поэтапно, и то, что это занимает некоторое время, — нормально. Сначала врач расспросит вас о симптомах и истории болезни и проведёт неврологический осмотр, проверяя такие показатели, как зрение, равновесие, сила, рефлексы, координация и память, чтобы оценить, как работают головной мозг и нервы.

Если есть подозрение на опухоль, далее следует визуализация:

• МРТ (магнитно-резонансная томография) — основное исследование. Оно использует магниты и радиоволны, а не излучение, чтобы получить детальные снимки мозга. Часто вводят контрастное вещество (гадолиний), чтобы опухоль была видна более чётко.
• КТ (компьютерная томография) может применяться, особенно если МРТ невозможна или в неотложной ситуации.
• Специализированные исследования, такие как ПЭТ-сканирование или продвинутые режимы МРТ, иногда добавляют, чтобы получить больше деталей.

Визуализация может указывать на глиому, но для уверенного диагноза почти всегда нужна биопсия — небольшой образец ткани опухоли, исследуемый под микроскопом. Её могут выполнять как отдельную процедуру или как часть операции по удалению опухоли. Затем патолог присваивает степень злокачественности (от 1 до 4) и проводит молекулярное тестирование на маркеры, такие как IDH, а при глиобластоме — на статус MGMT, который может предсказать, насколько хорошо подействует определённая химиотерапия. Именно этот совмещённый тканево-молекулярный результат даёт точный диагноз, направляющий лечение. Глиомам присваивают степень злокачественности, а не «стадию», как многим другим видам рака, потому что они редко распространяются за пределы головного и спинного мозга.

Лечение глиомы планирует мультидисциплинарная команда — группа специалистов, которые собираются вместе, чтобы согласовать наилучший подход для каждого человека. Обычно в неё входят нейрохирург, нейроонколог (врач, специализирующийся на опухолях мозга), радиационный онколог, нейрорадиолог, патолог и специализированные медсёстры, а при необходимости привлекают специалистов по реабилитации и паллиативной помощи. План зависит от типа опухоли, её степени злокачественности, молекулярных маркеров, размера и расположения, а также от вашего возраста и общего состояния здоровья.

Основные методы лечения:

• Хирургическое лечение. Часто это первый шаг, когда до опухоли можно добраться безопасно. Цель — максимально безопасная резекция: удалить как можно больше опухоли, не повредив жизненно важные функции мозга. Обычно операцией является краниотомия (временное вскрытие части черепа). Иногда часть операции проводят, пока вы бодрствуете, чтобы команда могла проверять речь и движения, работая рядом с важными зонами. При некоторых опухолях вариантом может быть малоинвазивная лазерная абляция (использование тепла для разрушения ткани опухоли).
• Лучевая терапия (радиотерапия). Высокоэнергетические пучки воздействуют на оставшиеся клетки опухоли, обычно после операции. Современные методики, такие как лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) и стереотаксическая радиохирургия, фокусируют дозу на опухоли, щадя здоровую ткань.
• Химиотерапия. Лекарства, которые останавливают рост раковых клеток. При глиобластоме общепринятый подход сочетает лучевую терапию с препаратом под названием темозоломид, после чего следует дальнейший приём темозоломида, — этот подход широко известен по знаковому исследованию Stupp. Иногда во время операции в полость помещают пластины, высвобождающие лекарство.
• Лечение опухолевыми электрическими полями (TTFields). Носимое устройство, подающее электрические поля низкой интенсивности через пластины на коже головы, применяется вместе с поддерживающим темозоломидом у некоторых взрослых с глиобластомой, чтобы препятствовать делению раковых клеток.
• Таргетная терапия и поддерживающие лекарства. При рецидивирующей глиобластоме может применяться препарат под названием бевацизумаб. Стероиды уменьшают отёк мозга, а противосудорожные препараты контролируют приступы.

При некоторых медленно растущих глиомах низкой степени злокачественности команда может рекомендовать активное наблюдение — внимательное отслеживание с регулярными сканированиями и проведение лечения только в случае изменения опухоли. Единого правильного ответа для всех не существует — именно поэтому так важны команда специалистов и открытый разговор.

Прогноз сильно различается между типами глиом, и это одно из самых важных, что нужно понимать. Опухоль низкой степени злокачественности с мутацией IDH у более молодого взрослого — это совсем иная ситуация, чем глиобластома дикого типа IDH. Приведённые ниже цифры взяты из крупных онкологических регистров и описывают 5-летнюю относительную выживаемость — процент людей с такой опухолью, остающихся в живых через пять лет после постановки диагноза, по сравнению с общей популяцией. Это усреднённые по популяции значения, а не прогноз для какого-либо отдельного человека.

По данным регистров США (охватывающим пациентов с диагнозом, поставленным с 2004 по 2020 год), которые приводит Американское онкологическое общество, 5-летняя относительная выживаемость различается в зависимости от опухоли и возраста:

• Олигодендроглиома: около 93% в возрасте от 15 до 39 лет и около 79% в возрасте 40 лет и старше.
• Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности: около 79% в возрасте от 15 до 39 лет и около 34% в возрасте 40 лет и старше.
• Анапластическая (3-й степени) астроцитома: около 64% в возрасте от 15 до 39 лет и около 21% в возрасте 40 лет и старше.
• Глиобластома: около 28% в возрасте от 15 до 39 лет и около 6% в возрасте 40 лет и старше.

Конкретно для глиобластомы источники описывают типичную (медианную) выживаемость примерно от 12 до 18 месяцев при стандартном лечении, при этом небольшая доля людей живёт значительно дольше; результаты, как правило, благоприятнее, когда у опухоли имеется метилированный маркер MGMT, который хорошо отвечает на темозоломид.

Пожалуйста, воспринимайте эти цифры бережно. Они отражают группы людей, в том числе многих, кто проходил лечение годы назад, до появления нынешних подходов, и не могут сказать вам, что произойдёт именно с вами. На картину влияют такие факторы, как возраст, молекулярный профиль опухоли, объём удалённого при операции и общее состояние здоровья. Именно ваш собственный специалист — тот человек, с которым стоит обсудить, что эти статистические данные означают в вашем конкретном случае.

Жизнь с глиомой — это больше, чем сама опухоль; это о повседневной жизни, энергии, настроении и отношениях. После лечения у вас будут регулярные контрольные визиты и МРТ-сканирования, чтобы отслеживать любые изменения или возвращение опухоли. Эти сканирования могут вызывать тревогу (иногда её называют «скан-тревогой»), и это совершенно понятно; многие центры могут связать вас с психологической поддержкой.

Восстановление и реабилитация часто включают более широкую команду. Физиотерапия может помочь с силой и равновесием, эрготерапия — с повседневными задачами, а логопедическая помощь — если затронуты общение или глотание. Утомляемость — один из самых распространённых и недооценённых эффектов как самой опухоли, так и её лечения, и распределение нагрузки является реальной и полезной стратегией.

Практические вопросы тоже имеют значение. Судорожные приступы, определённые лекарства и расположение опухоли могут влиять на то, разрешено ли вам водить машину и когда, поэтому соблюдайте местные правила и рекомендации вашей команды. Многие люди могут вернуться к работе, иногда в изменённой роли. Опирайтесь на доступную поддержку: специализированных медсестёр, благотворительные организации, занимающиеся опухолями мозга, группы поддержки и, что немаловажно, ваших родных и друзей. Вам не нужно проходить через это в одиночку, и просьба о помощи — это признак хорошей заботы о себе, а не слабости.

Некоторые люди выбирают организовать лечение глиомы или глиобластомы за рубежом, часто ради доступа к опытной нейрохирургической команде, современному оборудованию или более коротким срокам ожидания. Если вы рассматриваете такой вариант, полезно понимать факторы, влияющие на стоимость, чтобы планировать реалистично. Мы не публикуем здесь цены, потому что каждый случай по-настоящему индивидуален; вместо этого правильный следующий шаг — персональная оценка на основе ваших фактических медицинских документов.

Основные факторы, влияющие на стоимость и сложность лечения, включают:

• Тип, степень злокачественности и молекулярный профиль опухоли, которые определяют, какое лечение необходимо
• Тип и объём операции (например, краниотомия в сознании или лазерная абляция) и используемые технологии
• Необходимость лучевой терапии и количество сеансов
• Схему химиотерапии и её продолжительность, а также применение лечения опухолевыми электрическими полями
• Продолжительность пребывания в стационаре и потребность в интенсивной терапии
• Визуализацию, патоморфологическое и молекулярное тестирование
• Реабилитацию, контрольные сканирования и возможную необходимость более длительного пребывания
• Перевод, проживание и поездку для вас и сопровождающего

Чтобы подготовиться, заранее соберите свои медицинские документы: недавние МРТ- и КТ-снимки (в идеале на диске или в цифровом формате DICOM, а не только заключения), результаты патоморфологического и молекулярного тестирования, краткое описание проведённого до сих пор лечения, ваши текущие лекарства и письмо от вашего нынешнего врача. Наличие всего этого позволяет команде специалистов как следует изучить ваш случай и дать содержательный, индивидуальный план и оценку, а не общую цифру. Бесплатная консультация — самый простой способ начать этот разговор.

Турция стала известным направлением для медицинской помощи, включая нейрохирургию, с рядом крупных больниц, которые лечат иностранных пациентов и предлагают современную визуализацию, хирургию и лучевую терапию. Однако при таком серьёзном заболевании, как глиома, направление имеет меньшее значение, чем качество и опыт конкретной команды, которая будет вас вести. Цель — правильная помощь, а не просто помощь за рубежом.

При выборе центра разумно проверить следующее:

• Аккредитация. Ищите признанную аккредитацию больницы, например Joint Commission International (JCI), как базовый показатель стандартов качества и безопасности.
• Настоящая мультидисциплинарная команда. В лечении глиомы должны участвовать нейрохирурги, нейроонкологи, радиационные онкологи, нейрорадиологи и патологи, которые обсуждают случаи вместе, а не один врач, работающий в одиночку.
• Соответствующий опыт. Спросите, как часто команда лечит именно глиомы и глиобластому и предлагает ли она современные инструменты, такие как операция в сознании, интраоперационная МРТ или нейронавигация, где это уместно.
• Молекулярная патоморфология. Убедитесь, что центр проводит молекулярное тестирование (IDH, MGMT и другие), на которое опирается современная диагностика и лечение.
• Понятное общение. Надёжный перевод, письменные планы лечения и честные ответы на ваши вопросы, в том числе о рисках, — признаки команды, заслуживающей доверия.
• Непрерывность помощи. Спросите, как будут вестись наблюдение, сканирования и любые осложнения после вашего возвращения домой.

Будьте осторожны с теми, кто обещает излечение, использует слова вроде «лучший» или «гарантированно» либо торопит вас с решением. Хороший центр приветствует второе мнение и даёт вам нужную информацию и время.

Поскольку глиобластома и глиомы высокой степени злокачественности по-прежнему трудно поддаются лечению, ведётся большое количество исследований, и клинические исследования — это значимый вариант для многих людей. В испытаниях проверяют новые подходы, в том числе таргетные препараты, иммунотерапию (методы лечения, задействующие собственную иммунную систему организма), вакцины, а также новые хирургические и лучевые методики. Участие всегда добровольно, и ваша команда может объяснить, открыто ли подходящее исследование и что оно будет включать. Достоверная информация об исследованиях доступна через национальные онкологические организации, такие как Национальный институт рака (National Cancer Institute).

Второе мнение также вполне разумно, и это то, чего опытные специалисты ожидают и что уважают. Диагнозы опухолей мозга во многом опираются на тщательное чтение снимков и патоморфологии, и ещё одно экспертное мнение может подтвердить диагноз, уточнить степень злокачественности и молекулярный профиль, а иногда — открыть дополнительные варианты лечения. Обращение за ним не обидит вашу нынешнюю команду и не задержит неотложную помощь, если организовать его разумно.

Наконец, заботьтесь о себе наряду с официальным лечением. Хотя доказанного способа предотвратить глиому не существует, общее хорошее здоровье, поддержание активности насколько позволяет ваше состояние, полноценное питание, сон и забота о психическом благополучии — всё это поддерживает вас во время лечения и восстановления. И самое главное — оставайтесь на связи с квалифицированным специалистом, который знает ваш случай, и позвольте ему помочь вам взвесить каждое решение. Ясная информация и устойчивая поддержка помогают людям встретить диагноз глиомы больше, чем любая отдельная статистика.