Гліома (зокрема гліобластома)

Гліома — це пухлина, яка починається у гліальних клітинах головного або спинного мозку. Гліальні клітини — це опорні клітини мозку: вони оточують нервові клітини (нейрони) й допомагають їм працювати, живлять їх, утримують на місці та підтримують збалансованим хімічне середовище навколо них. Коли гліальні клітини починають рости неконтрольовано, вони можуть утворити утворення, яке ми й називаємо пухлиною.

Оскільки головний і спинний мозок розташовані в обмеженому просторі черепа й хребта, гліома, що росте, може тиснути на сусідні тканини. Саме цей тиск, а не поширення пухлини на інші органи, зазвичай і спричиняє симптоми. Гліоми називають первинними пухлинами мозку, тобто вони починаються в самому мозку, а не поширюються туди з раку в іншій частині тіла.

Не всі гліоми поводяться однаково. Деякі ростуть дуже повільно протягом років і не вважаються злоякісними у звичному розумінні. Інші, як-от гліобластома, ростуть швидко й проникають у здорову тканину мозку. Тип і ступінь злоякісності гліоми мають велике значення, адже саме вони визначають, яке лікування рекомендується і чого можна очікувати. Упродовж цього гіда ми пояснюємо кожен медичний термін, щоб нічого не лишалося незрозумілим жаргоном.

Лікарі класифікують гліоми одночасно у два способи: за видом гліальної клітини, на яку схожа пухлина, та за тим, як клітини виглядають і поводяться під мікроскопом (її ступінь злоякісності). Із 2021 року класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) також спирається на молекулярне тестування — дослідження конкретних змін у генах пухлини, оскільки ці маркери передбачають поведінку пухлини краще, ніж лише її зовнішній вигляд.

Основні типи гліом у дорослих:

• Астроцитома розвивається із зіркоподібних гліальних клітин, які називають астроцитами. Вона буває від повільнозростаючої (низького ступеня) до агресивної (високого ступеня).
• Олігодендрогліома — рідкісніша гліома, що починається в клітинах, які називають олігодендроцитами. Цим пухлинам присвоюють 2-й або 3-й ступінь, і вони зазвичай ростуть повільніше за гліобластому.
• Епендимома починається в клітинах, що вистилають заповнені рідиною простори головного й спинного мозку. Вона частіше трапляється в дітей і зазвичай має нижчий ступінь злоякісності.
• Гліобластома (іноді її ще називають мультиформною гліобластомою, ГБМ) — найагресивніша гліома. Вона завжди має 4-й ступінь за ВООЗ і нині вважається окремим самостійним діагнозом, а не просто астроцитомою високого ступеня. Це найпоширеніша злоякісна (ракова) пухлина мозку в дорослих.

Сучасний діагноз визначають два генетичні маркери. Найважливіший — статус гена IDH: пухлина з мутацією IDH (IDH-mutant) загалом поводиться менш агресивно, ніж пухлина з немутованим IDH (IDH-wildtype). В олігодендрогліомі лікарі також шукають зміну, яку називають коделецією 1p/19q. Це не факти, які треба запам’ятовувати, але знання цих слів допоможе вам розуміти, що говорить ваша медична команда.

Чесно кажучи, лікарі не знають, що спричиняє більшість гліом. Пухлина починається тоді, коли в гліальних клітинах виникають зміни (мутації) в їхній ДНК — наборі інструкцій, що вказує клітині, як рости. Ці зміни змушують клітини й далі розмножуватися, коли вони мали б зупинитися, і й далі жити там, де здорові клітини зазвичай гинуть. У переважній більшості випадків ці зміни відбуваються випадково протягом життя людини, а не через щось, що вона зробила чи не зробила.

Кілька факторів пов’язані з підвищеним ризиком, хоча вони пояснюють лише невелику частку випадків:

• Вік. Гліоми найпоширеніші в дорослих, а гліобластома найчастіше вражає людей приблизно від 45 до 70 років. Деякі типи гліом частіше трапляються в дітей.
• Попереднє опромінення голови. Люди, які зазнали іонізуючого випромінювання (наприклад, променевої терапії для лікування попереднього раку), мають дещо вищий ризик.
• Рідкісні спадкові стани. Невелика кількість генетичних синдромів, як-от нейрофіброматоз, синдром Лі-Фраумені та синдром Туркота, підвищують ризик. Спадкові гліоми трапляються нечасто.
• Сімейний анамнез. Гліоми зрідка можуть траплятися в межах однієї родини, але це дуже рідко й потребує подальших досліджень.

Варто прямо сказати, що не має доведених, визнаних зв’язків: повсякденне користування мобільним телефоном не встановлене як причина гліоми органами, на які тут є посилання. Якщо пухлини мозку трапляються у вашій близькій біологічній родині, ви можете запитати про генетичне консультування. Утім, для більшості людей гліома — це не те, що можна було б передбачити чи запобігти.

Симптоми гліоми залежать менше від типу пухлини й більше від того, де вона розташована в мозку, наскільки вона велика та як швидко росте. Невелика пухлина в чутливій ділянці може спричинити чіткі симптоми, тоді як більша пухлина у спокійнішій ділянці може майже не давати симптомів. Симптоми можуть наростати повільно протягом тижнів і місяців або, при швидкозростаючих пухлинах, з’являтися за коротший час.

Поширені ознаки та симптоми включають:

• Головний біль, часто найсильніший зранку, який є новим або відрізняється від вашого звичного головного болю
• Нудота або блювання
• Судоми (напади), особливо перший в житті напад у дорослого
• Зміни зору, як-от затуманений чи подвійний зір або втрата бічного зору
• Труднощі з мовленням або з добором слів
• Слабкість чи оніміння, часто на одному боці тіла
• Проблеми з рівновагою чи ходьбою
• Зміни пам’яті, мислення, настрою чи особистості

Коли звертатися до лікаря. Більшість головних болів не спричинені пухлиною мозку, а більшість наведених вище симптомів мають значно поширеніші, менш серйозні пояснення. Та попри це вам слід записатися до лікаря, якщо у вас стався перший в житті напад, головний біль, який є новим і стійким або поступово посилюється, чи будь-яка нова слабкість, втрата зору, сплутаність свідомості або труднощі з мовленням. Зверніться по невідкладну допомогу при раптовому сильному головному болю, не схожому на попередні, при нападі, який не припиняється, або при швидкому зниженні рівня свідомості. Звернення на ранньому етапі означає лише те, що будь-яку проблему можна належно дослідити, а не те, що новина буде поганою.

Наразі немає рутинного скринінгового тесту на гліому в людей без симптомів. На відміну від раку молочної залози чи кишківника, пухлини мозку недостатньо поширені серед загального населення, і немає простого, безпечного тесту, який би надійно виявляв їх на ранньому етапі, тому скринінг для всього населення ніде не пропонується як стандарт. Це чесне обмеження, а не недогляд.

На практиці гліоми зазвичай виявляють тоді, коли в людини з’являються симптоми й вона проходить сканування мозку, або іноді випадково на скануванні, зробленому з іншої причини (випадкова знахідка). Для невеликої кількості людей із відомим спадковим синдромом, що підвищує ризик пухлини мозку, фахівці можуть рекомендувати персоналізований план спостереження, який відрізняється від загального скринінгу.

Оскільки програми скринінгу не існує, найкорисніше, що може зробити звичайна людина, — серйозно поставитися до стійких нових неврологічних симптомів і обстежити їх. Раннє обстеження не змінює базової біології пухлини, але дає змогу спланувати лікування без зайвих затримок.

Діагностика гліоми зазвичай відбувається поетапно, і цілком нормально, що це займає певний час. Лікар спершу розпитає про ваші симптоми та медичний анамнез і проведе неврологічне обстеження, перевіряючи такі речі, як зір, рівновага, сила, рефлекси, координація та пам’ять, щоб з’ясувати, як працюють мозок і нерви.

Якщо є підозра на пухлину, далі йде візуалізація:

• МРТ (магнітно-резонансна томографія) — основне дослідження. Вона використовує магніти й радіохвилі, а не випромінювання, щоб отримати детальні зображення мозку. Часто вводять контрастну речовину (гадоліній), щоб пухлина проявилася чіткіше.
• КТ (комп’ютерна томографія) може застосовуватися, особливо якщо МРТ неможлива або в невідкладній ситуації.
• Спеціалізовані дослідження, як-от ПЕТ-сканування або складніші послідовності МРТ, іноді додають, щоб отримати більше деталей.

Візуалізація може вказувати на гліому, але для остаточного діагнозу майже завжди потрібна біопсія — невеликий зразок тканини пухлини, досліджений під мікроскопом. Її можуть виконати як окрему процедуру або як частину операції з видалення пухлини. Після цього патолог присвоює ступінь злоякісності (від 1 до 4) і проводить молекулярне тестування на маркери, як-от IDH, а при гліобластомі — на статус MGMT, що може передбачити, наскільки добре діятиме певна хіміотерапія. Саме цей поєднаний результат за тканиною й молекулярними маркерами дає точний діагноз, який спрямовує лікування. Гліомам присвоюють ступінь злоякісності, а не «стадію», як багатьом іншим видам раку, оскільки вони рідко поширюються за межі головного й спинного мозку.

Лікування гліоми планує мультидисциплінарна команда — група фахівців, які зустрічаються, щоб узгодити найкращий підхід для кожної людини. Зазвичай вона включає нейрохірурга, нейроонколога (лікаря, що спеціалізується на пухлинах мозку), радіаційного онколога, нейрорадіолога, патолога та спеціалізованих медсестер, із залученням реабілітації та паліативної допомоги за потреби. План залежить від типу пухлини, ступеня злоякісності, молекулярних маркерів, її розміру й розташування, а також від вашого віку та загального стану здоров’я.

Основні методи лікування:

• Хірургічне втручання. Часто це перший крок, коли до пухлини можна безпечно дістатися. Мета — максимально безпечна резекція: видалити якомога більше пухлини, не пошкодивши життєво важливих функцій мозку. Зазвичай виконують краніотомію (тимчасове відкриття частини черепа). Іноді частину операції роблять, поки ви не спите, щоб команда могла перевіряти мовлення й рухи, працюючи поблизу важливих ділянок. Для деяких пухлин варіантом може бути малоінвазивна лазерна абляція (використання тепла для руйнування тканини пухлини).
• Променева терапія (радіотерапія). Високоенергетичні промені діють на залишкові клітини пухлини, зазвичай після операції. Сучасні методики, як-от променева терапія з модуляцією інтенсивності (IMRT) та стереотаксична радіохірургія, фокусують дозу на пухлині, щадячи здорову тканину.
• Хіміотерапія. Ліки, що зупиняють ріст ракових клітин. При гліобластомі усталений підхід поєднує радіотерапію з препаратом під назвою темозоломід, після чого триває подальший прийом темозоломіду — підхід, широко відомий за знаковим дослідженням Stupp. Іноді під час операції в порожнину вкладають пластини, що вивільняють ліки.
• Поля для лікування пухлин (TTFields). Носимий пристрій, що подає електричні поля низької інтенсивності через накладки на шкірі голови, застосовується разом із підтримувальним темозоломідом у деяких дорослих із гліобластомою, щоб перешкоджати поділу ракових клітин.
• Таргетна терапія та підтримувальні ліки. При рецидиві гліобластоми може застосовуватися препарат під назвою бевацизумаб. Стероїди зменшують набряк мозку, а протисудомні ліки контролюють напади.

Для деяких повільнозростаючих гліом низького ступеня команда може рекомендувати активне спостереження — пильний нагляд із регулярними скануваннями та лікування лише тоді, коли пухлина змінюється. Немає єдиної правильної відповіді для всіх — саме тому такими важливими є команда фахівців і відверта розмова.

Прогноз надзвичайно різниться між типами гліом, і це одна з найважливіших речей, яку слід розуміти. Пухлина низького ступеня з мутацією IDH у молодшого дорослого — це зовсім інша ситуація, ніж гліобластома з немутованим IDH. Наведені нижче цифри взяті з великих онкологічних реєстрів і описують 5-річну відносну виживаність — відсоток людей із цією пухлиною, які лишаються живими через п’ять років після встановлення діагнозу, порівняно із загальним населенням. Це усереднені дані по групах населення, а не передбачення для жодної окремої людини.

За даними реєстру США (охоплюючи пацієнтів, яким діагноз поставлено з 2004 до 2020 року), наведеними Американським онкологічним товариством (American Cancer Society), 5-річна відносна виживаність різниться за типом пухлини та за віком:

• Олігодендрогліома: близько 93% у віці від 15 до 39 років і близько 79% у віці від 40 років і старше.
• Дифузна астроцитома низького ступеня: близько 79% у віці від 15 до 39 років і близько 34% у віці від 40 років і старше.
• Анапластична (3-го ступеня) астроцитома: близько 64% у віці від 15 до 39 років і близько 21% у віці від 40 років і старше.
• Гліобластома: близько 28% у віці від 15 до 39 років і близько 6% у віці від 40 років і старше.

Зокрема щодо гліобластоми джерела описують типову (медіанну) виживаність приблизно від 12 до 18 місяців за стандартного лікування, причому невелика частка людей живе значно довше; результати зазвичай сприятливіші, коли пухлина має метильований маркер MGMT, що добре відповідає на темозоломід.

Будь ласка, сприймайте ці цифри обережно. Вони відображають групи людей, зокрема багатьох, кого лікували роками раніше, до сучасних підходів, і не можуть сказати вам, що станеться саме з вами. На картину впливають такі фактори, як вік, молекулярний профіль пухлини, скільки її вдалося видалити під час операції та загальний стан здоров’я. Саме ваш фахівець є тією людиною, з якою варто обговорити, що ці статистичні дані означають у вашому конкретному випадку.

Життя з гліомою — це більше, ніж сама пухлина; це про повсякденне життя, енергію, настрій і стосунки. Після лікування у вас будуть регулярні контрольні візити та МРТ-сканування, щоб стежити за будь-якими змінами чи поверненням пухлини. Ці сканування можуть викликати тривогу (її іноді називають «скан-тривогою»), і це цілком зрозуміло; багато центрів можуть зв’язати вас із психологічною підтримкою.

Відновлення та реабілітація часто залучають ширшу команду. Фізіотерапія може допомогти із силою та рівновагою, ерготерапія — з повсякденними завданнями, а логопедична терапія — якщо порушені спілкування чи ковтання. Втома — один із найпоширеніших і недооцінених наслідків як самої пухлини, так і її лікування, і розподіл активності в часі є реальною та корисною стратегією.

Практичні питання теж важливі. Напади, певні ліки та розташування пухлини можуть впливати на те, чи і коли вам дозволено керувати автомобілем, тож дотримуйтеся місцевих правил і порад вашої команди. Багато людей здатні повернутися до роботи, іноді на адаптованій посаді. Спирайтеся на доступну підтримку: спеціалізованих медсестер, благодійні організації з пухлин мозку, групи підтримки та, що важливо, вашу родину й друзів. Вам не потрібно проходити крізь це наодинці, і прохання про допомогу — це ознака доброї турботи про себе, а не слабкості.

Деякі люди обирають організувати лікування гліоми чи гліобластоми за кордоном, часто щоб отримати доступ до досвідченої нейрохірургічної команди, сучасного обладнання чи коротших термінів очікування. Якщо ви це розглядаєте, варто розуміти фактори, що впливають на вартість, щоб планувати реалістично. Ми не публікуємо тут ціни, бо кожен випадок справді різний; натомість правильним наступним кроком є персоналізований розрахунок на основі ваших фактичних медичних документів.

Основні фактори, що впливають на вартість і складність лікування, включають:

• Тип пухлини, ступінь злоякісності та молекулярний профіль, які визначають, які методи лікування потрібні
• Тип і обсяг операції (наприклад, краніотомія в притомному стані чи лазерна абляція) та використовувані технології
• Чи потрібна радіотерапія і скільки сеансів
• Схема хіміотерапії та її тривалість, а також чи застосовуються поля для лікування пухлин
• Тривалість перебування в лікарні та потреба в інтенсивній терапії
• Візуалізація, патологія та молекулярне тестування
• Реабілітація, контрольні сканування та будь-яка потреба в тривалішому перебуванні
• Переклад, проживання та проїзд для вас і супутника

Щоб підготуватися, заздалегідь зберіть свої медичні документи: нещодавні МРТ- і КТ-сканування (бажано на диску чи в цифровому форматі DICOM, а не лише висновки), результати патології та молекулярного тестування, підсумок проведеного дотепер лікування, ваші поточні ліки та лист від вашого нинішнього лікаря. Наявність цього дає змогу команді фахівців належно розглянути ваш випадок і надати змістовний, індивідуальний план і розрахунок, а не загальну цифру. Безкоштовна консультація — найпростіший спосіб розпочати цю розмову.

Туреччина стала добре відомим напрямком медичної допомоги, зокрема нейрохірургії, з низкою великих лікарень, що лікують міжнародних пацієнтів і пропонують сучасну візуалізацію, хірургію та радіотерапію. Однак для такого серйозного стану, як гліома, місце призначення має менше значення, ніж якість і досвід конкретної команди, яка про вас піклується. Мета — правильна допомога, а не просто допомога за кордоном.

Обираючи центр, доречно перевірити таке:

• Акредитація. Шукайте визнану акредитацію лікарні, як-от Joint Commission International (JCI), як базовий показник стандартів якості та безпеки.
• Справжня мультидисциплінарна команда. Допомога при гліомі має залучати нейрохірургів, нейроонкологів, радіаційних онкологів, нейрорадіологів і патологів, які разом обговорюють випадки, а не одного лікаря, що працює окремо.
• Відповідний досвід. Запитайте, як часто команда лікує саме гліоми та гліобластому й чи пропонують вони сучасні інструменти, як-от операція в притомному стані, інтраопераційна МРТ чи нейронавігація, де це доречно.
• Молекулярна патологія. Переконайтеся, що центр проводить молекулярне тестування (IDH, MGMT та інші), на яке спираються сучасна діагностика й лікування.
• Чітка комунікація. Надійний усний переклад, письмові плани лікування та чесні відповіді на ваші запитання, зокрема про ризики, є ознаками команди, якій можна довіряти.
• Безперервність допомоги. Запитайте, як вестимуться подальше спостереження, сканування та будь-які ускладнення після того, як ви повернетеся додому.

Будьте обережні з тими, хто обіцяє вилікування, вживає слова на кшталт «найкращий» чи «гарантовано» або тисне на вас, щоб ви швидко ухвалили рішення. Хороший центр привітає другу думку й дасть вам інформацію та час, які вам потрібні.

Оскільки гліобластома й гліоми високого ступеня лишаються складними для лікування, ведеться чимало досліджень, і клінічні дослідження є вагомим варіантом для багатьох людей. Дослідження тестують нові підходи, зокрема таргетні препарати, імунотерапії (методи лікування, що залучають власну імунну систему організму), вакцини та новітні хірургічні й променеві методики. Участь завжди добровільна, і ваша команда може пояснити, чи відкрите відповідне дослідження та що воно передбачатиме. Надійна інформація про дослідження доступна через національні онкологічні органи, як-от Національний інститут раку (National Cancer Institute).

Друга думка також цілком доречна, і це те, чого досвідчені фахівці очікують і що поважають. Діагнози пухлин мозку значною мірою спираються на ретельне прочитання сканувань і патології, а ще один експертний огляд може підтвердити діагноз, уточнити ступінь злоякісності й молекулярний профіль, а іноді й відкрити додаткові варіанти лікування. Звернення по неї не ображає вашу нинішню команду й не затримує невідкладну допомогу, якщо все організовано розумно.

Нарешті, дбайте про себе поряд із формальним лікуванням. Хоча немає доведеного способу запобігти гліомі, загалом добре здоров’я, збереження активності в межах, які дозволяє ваш стан, повноцінне харчування, сон і турбота про психічне благополуччя — усе це підтримує вас під час лікування та відновлення. А найголовніше — залишайтеся на зв’язку з кваліфікованим фахівцем, який знає ваш випадок, і дозвольте йому допомогти вам зважити кожне рішення. Чітка інформація та стала підтримка більше за будь-яку окрему статистику допомагають людям зустріти діагноз «гліома».