Gliom (glioblastom dahil)

Gliom, beynin veya omuriligin glial hucrelerinde baslayan bir tumordur. Glial hucreler beynin destek hucreleridir: sinir hucrelerini (noronlari) sararlar ve onlarin calismasina yardim ederler; onlari beslerler, yerinde tutarlar ve cevrelerindeki kimyasal dengeyi korurlar. Glial hucreler kontrolsuz bir sekilde buyumeye basladiginda bir kutle olusturabilirler; iste tumor dedigimiz sey budur.

Beyin ve omurilik, kafatasinin ve omurganin sabit bosluklari icinde bulundugundan, buyuyen bir gliom yakindaki dokuya bastirabilir. Genellikle belirtilere yol acan sey, tumorun diger organlara yayilmasi degil, bu basinctir. Gliomlar primer beyin tumorleri olarak tanimlanir; yani vucudun baska bir yerindeki kanserden oraya yayilmak yerine, beynin kendisinde baslarlar.

Tum gliomlar ayni sekilde davranmaz. Bazilari yillar boyunca cok yavas buyur ve gunluk anlamda kanserli olarak kabul edilmez. Glioblastom gibi digerleri ise hizla buyur ve saglikli beyin dokusunu isgal eder. Gliomun turu ve derecesi cok onemlidir, cunku hangi tedavinin onerilecegini ve neler bekleyebileceginizi sekillendirirler. Bu rehber boyunca her tibbi terimi ilerledikce acikliyoruz, boylece hicbir sey jargon olarak kalmiyor.

Doktorlar gliomlari ayni anda iki sekilde siniflandirir: tumorun benzedigi glial hucre turune gore ve hucrelerin mikroskop altinda nasil gorundugune ve davrandigina gore (derecesi). 2021'den bu yana, Dunya Saglik Orgutu (DSO) siniflandirmasi ayrica molekuler teste de dayanir; tumorun genlerindeki belirli degisikliklere bakar, cunku bu belirtecler davranisi tek basina gorunume gore daha iyi ongorur.

Eriskinlerdeki baslica gliom turleri sunlardir:

• Astrositom, astrosit adi verilen yildiz seklindeki glial hucrelerden gelisir. Yavas buyuyenden (dusuk dereceli) agresif olana (yuksek dereceli) kadar degisir.
• Oligodendrogliom, oligodendrosit adi verilen hucrelerde baslayan daha nadir bir gliomdur. Bu tumorler derece 2 veya 3 olarak derecelendirilir ve glioblastomdan daha yavas buyume egilimindedir.
• Ependimom, beynin ve omuriligin sivi dolu bosluklarini doseyen hucrelerde baslar. Cocuklarda daha yaygindir ve cogu zaman daha dusuk derecelidir.
• Glioblastom (bazen hala glioblastoma multiforme, GBM olarak adlandirilir) en agresif gliomdur. Her zaman DSO derece 4'tur ve artik basitce yuksek dereceli bir astrositom degil, kendi basina ayri bir tani olarak kabul edilir. Eriskinlerde en yaygin malign (kanserli) beyin tumorudur.

Iki genetik belirtec modern taniyi sekillendirir. En cok IDH geni durumu onem tasir: IDH-mutant bir tumor, genellikle IDH-wildtype (degismemis) bir tumore gore daha az agresif davranir. Oligodendrogliomda doktorlar ayrica 1p/19q ko-delesyonu adi verilen bir degisikligi de ararlar. Bunlar ezberlemeniz gereken bilgiler degildir, ancak kelimeleri bilmek bakim ekibinizin soylediklerini takip etmenize yardimci olur.

Acikcasi, doktorlar cogu gliomun nedenini bilmiyor. Tumor, glial hucrelerin DNA'sinda (bir hucreye nasil buyuyecegini soyleyen talimatlar dizisinde) degisiklikler (mutasyonlar) gelistirdiginde baslar. Bu degisiklikler hucrelere, durmalari gerektiginde cogalmaya devam etmelerini ve saglikli hucreler normalde olurken yasamaya devam etmelerini soyler. Vakalarin buyuk cogunlugunda, bu degisiklikler kisinin yaptigi veya yapmadigi bir sey yuzunden degil, yasami boyunca tesaduf eseri olusur.

Birkac faktor daha yuksek bir riskle iliskilendirilmistir, ancak bunlar vakalarin yalnizca kucuk bir kismini aciklar:

• Yas. Gliomlar eriskinlerde en yaygindir; glioblastom en sik olarak yaklasik 45 ile 70 yas arasindaki kisileri etkiler. Bazi gliom turleri cocuklarda daha yaygindir.
• Onceden basa uygulanan radyasyon. Iyonlastirici radyasyon almis (ornegin daha onceki bir kanseri tedavi etmek icin kullanilan radyoterapi) kisilerde risk bir miktar daha yuksektir.
• Nadir kalitsal durumlar. Norofibromatozis, Li-Fraumeni sendromu ve Turcot sendromu gibi az sayida genetik sendrom riski artirir. Kalitsal gliomlar nadirdir.
• Aile oykusu. Gliomlar bazen ailelerde gorulebilir, ancak bu cok nadirdir ve daha fazla arastirmaya ihtiyac vardir.

Acikca soylemekte fayda var: kanitlanmis, kabul gormus baglantisi olmayan sey nedir: gunluk cep telefonu kullanimi, burada atifta bulunulan otoriteler tarafindan gliom nedeni olarak kanitlanmamistir. Yakin biyolojik ailenizde beyin tumorleri gorulduyse, genetik danismanlik hakkinda sorabilirsiniz. Ancak cogu kisi icin gliom, ongorulebilecek veya onlenebilecek bir sey degildir.

Gliom belirtileri tumor turune daha az, beyinde nerede bulundugu, ne kadar buyuk oldugu ve ne kadar hizli buyudugune daha cok baglidir. Hassas bir bolgedeki kucuk bir tumor net belirtilere yol acabilirken, daha sessiz bir bolgedeki daha buyuk bir tumor cok az belirtiye neden olabilir. Belirtiler haftalar ve aylar boyunca yavasca artabilir veya daha hizli buyuyen tumorlerde daha kisa bir surede ortaya cikabilir.

Yaygin bulgular ve belirtiler sunlardir:

• Genellikle sabahlari en kotu olan, yeni veya alisilmis bas agrilarinizdan farkli bas agrilari
• Bulanti veya kusma
• Nobetler (havaleler), ozellikle bir eriskinde ilk kez gorulen bir nobet
• Bulanik veya cift gorme ya da yan gormenin kaybi gibi gorme degisiklikleri
• Konusma guclugu veya kelime bulmada zorlanma
• Genellikle vucudun bir tarafinda guc kaybi veya uyusma
• Denge veya yurume sorunlari
• Bellek, dusunme, ruh hali veya kisilikte degisiklikler

Ne zaman doktora gorunmeli. Cogu bas agrisi bir beyin tumoru nedeniyle olusmaz ve yukaridaki belirtilerin cogunun cok daha yaygin, daha az ciddi aciklamalari vardir. Yine de, ilk kez bir nobet geciriyorsaniz, yeni ve inatci ya da giderek kotulesen bir bas agriniz varsa veya yeni bir guc kaybi, gorme kaybi, zihin bulaniklig ya da konusma guclugu yasiyorsaniz, bir doktora gorunmek icin randevu almalisiniz. Daha once hic yasamadiginiz ani ve siddetli bir bas agrisi, durmayan bir nobet veya uyaniklikta hizli bir azalma icin acil yardim isteyin. Erken hareket etmek, yalnizca herhangi bir sorunun usulune uygun olarak arastirilabilecegi anlamina gelir, haberin kotu olacagi anlamina gelmez.

Su anda belirtisi olmayan kisilerde gliom icin rutin bir tarama testi yoktur. Meme veya bagirsak kanserinin aksine, beyin tumorleri genel populasyonda yeterince yaygin degildir ve onlari guvenilir bir sekilde erken bulan basit, guvenli bir test yoktur; bu nedenle populasyon genelinde tarama hicbir yerde standart olarak sunulmamaktadir. Bu bir ihmal degil, durust bir sinirlamadir.

Pratikte gliomlar genellikle bir kisi belirtiler gelistirip beyin taramasi yaptirdiginda ya da bazen ilgisiz bir nedenle yapilan bir taramada tesaduf eseri (bir insidental bulgu) bulunur. Beyin tumoru riskini artiran bilinen bir kalitsal sendroma sahip az sayidaki kisi icin uzmanlar, genel taramadan farkli olan kisisellestirilmis bir izleme plani onerebilir.

Bir tarama programi olmadigi icin, siradan bir kisinin yapabilecegi en yararli sey, inatci yeni norolojik belirtileri ciddiye almak ve kontrol ettirmektir. Erken degerlendirme bir tumorun temel biyolojisini degistirmez, ancak tedavinin gereksiz gecikme olmadan planlanabilecegi anlamina gelir.

Bir gliomun teshisi genellikle asamalar halinde gerceklesir ve bunun biraz zaman almasi normaldir. Doktorunuz once belirtilerinizi ve tibbi gecmisinizi soracak ve beynin ve sinirlerin nasil calistigini gormek icin gorme, denge, guc, refleksler, koordinasyon ve bellek gibi seyleri kontrol ederek bir norolojik muayene yapacaktir.

Bir tumorden suphelenilirse, goruntuleme takip eder:

• MR taramasi (manyetik rezonans goruntuleme) ana testtir. Beynin ayrintili goruntulerini olusturmak icin radyasyon degil, miknatislar ve radyo dalgalari kullanir. Bir tumorun daha net gorunmesini saglamak icin sik sik bir kontrast madde (gadolinyum) verilir.
• BT taramasi, ozellikle MR mumkun degilse veya acil bir durumda kullanilabilir.
• Ozellesmis taramalar, ornegin PET taramalari veya gelismis MR sekanslari, daha fazla ayrinti toplamak icin bazen eklenir.

Goruntuleme bir gliom dusundurebilir, ancak kesin bir tani neredeyse her zaman bir biyopsi gerektirir; mikroskop altinda incelenen kucuk bir tumor doku ornegi. Bu, ayri bir islem olarak veya tumoru cikarmak icin yapilan ameliyatin bir parcasi olarak yapilabilir. Daha sonra bir patolog dereceyi (1 ile 4 arasi) belirler ve IDH gibi belirtecler icin ve glioblastomda, belirli kemoterapinin ne kadar iyi calistigini ongorebilen MGMT durumu icin molekuler test yapar. Bu birlestirilmis doku-ve-molekuler sonuc, tedaviyi yonlendiren kesin taniyi veren seydir. Gliomlar, beyin ve omuriligin disina nadiren yayildiklari icin, diger bircok kanserin yapildigi gibi "evrelendirilmek" yerine derecelendirilir.

Gliom tedavisi, her kisi icin en iyi yaklasimi kararlastirmak uzere bir araya gelen bir uzman grubu olan bir multidisipliner ekip tarafindan planlanir. Bu genellikle bir beyin cerrahi, bir noro-onkolog (beyin kanserlerinde uzmanlasan bir doktor), bir radyasyon onkologu, bir nororadyolog, bir patolog ve uzman hemsireleri kapsar; gerektikce rehabilitasyon ve palyatif bakimdan da girdi alinir. Plan; tumorun turune, derecesine, molekuler belirteclerine, boyutuna ve konumuna, ayrica yasiniza ve genel sagliginiza baglidir.

Baslica tedaviler sunlardir:

• Cerrahi. Tumora guvenli bir sekilde ulasilabildiginde cogu zaman ilk adimdir. Amac maksimal guvenli rezeksiyondur: hayati beyin islevlerine zarar vermeden mumkun oldugunca cok tumor cikarmak. Olagan ameliyat bir kraniotomidir (kafatasinin bir kismini gecici olarak acmak). Bazen ameliyatin bir kismi siz uyanikken yapilir, boylece ekip onemli bolgelerin yakininda calisirken konusmayi ve hareketi kontrol edebilir. Bazi tumorler icin, minimal invaziv lazer ablasyonu (tumor dokusunu yok etmek icin isi kullanmak) bir secenek olabilir.
• Radyasyon tedavisi (radyoterapi). Yuksek enerjili isinlar, genellikle ameliyattan sonra, kalan tumor hucrelerini hedef alir. Yogunluk ayarlı radyoterapi (IMRT) ve stereotaktik radyocerrahi gibi modern teknikler, saglikli dokuyu korurken dozu tumora odaklar.
• Kemoterapi. Kanser hucrelerinin buyumesini durduran ilaclar. Glioblastom icin, yerlesik yaklasim, radyoterapiyi temozolomid adi verilen bir ilacla birlestirir ve ardindan daha sonra ek temozolomid uygulanir; bu, donum noktasi niteligindeki Stupp denemesinden genis olarak bilinen bir yaklasimdir. Bazen ameliyat sirasinda boslukta ilac salgilayan disklere yerlestirilir.
• Tumor tedavi edici alanlar (TTFields). Kafa derisindeki pedler araciligiyla dusuk yogunluklu elektrik alanlari ileten, giyilebilir bir cihaz; kanser hucresi bolunmesini engellemek icin glioblastomu olan bazi eriskinlerde idame temozolomid ile birlikte kullanilir.
• Hedefe yonelik tedavi ve destekleyici ilaclar. Tekrarlayan glioblastom icin bevasizumab adi verilen bir ilac kullanilabilir. Steroidler beyin sismesini azaltir ve nobet onleyici ilaclar havaleleri kontrol eder.

Bazi yavas buyuyen, dusuk dereceli gliomlar icin ekip, aktif gozlem onerebilir; duzenli taramalarla yakindan izlemek ve yalnizca tumor degisirse tedavi etmek. Herkes icin tek bir dogru cevap yoktur ve tam da bu yuzden bir uzman ekibi ve net bir konusma onemlidir.

Seyir, gliom turleri arasinda muazzam olcude degisir ve bu, anlasilmasi gereken en onemli seylerden biridir. Daha genc bir eriskinde dusuk dereceli, IDH-mutant bir tumor, IDH-wildtype bir glioblastomdan cok farkli bir durumdur. Asagidaki rakamlar buyuk kanser kayit sistemlerinden gelmektedir ve 5 yillik nispi sagkalimi tanimlamaktadir; bu, o tumore sahip kisilerin taniden bes yil sonra hala hayatta olma yuzdesinin genel populasyonla karsilastirilmasidir. Bunlar populasyon ortalamalaridir, herhangi bir birey icin bir ongoru degildir.

Amerikan Kanser Dernegi tarafindan bildirilen ABD kayit verilerine (2004 ile 2020 arasinda teshis edilen hastalari kapsayan) dayanarak, 5 yillik nispi sagkalim tumore ve yasa gore farklilik gosterir:

• Oligodendrogliom: 15 ile 39 yas arasinda yaklasik %93 ve 40 yas ve uzerinde yaklasik %79.
• Dusuk dereceli difuz astrositom: 15 ile 39 yas arasinda yaklasik %79 ve 40 yas ve uzerinde yaklasik %34.
• Anaplastik (derece 3) astrositom: 15 ile 39 yas arasinda yaklasik %64 ve 40 yas ve uzerinde yaklasik %21.
• Glioblastom: 15 ile 39 yas arasinda yaklasik %28 ve 40 yas ve uzerinde yaklasik %6.

Ozellikle glioblastom icin, kaynaklar standart tedavi ile tipik (medyan) sagkalimi yaklasik 12 ile 18 ay olarak tanimlar; kisilerin kucuk bir kismi ise epeyce daha uzun yasar. Tumor, temozolomide iyi yanit veren metile bir MGMT belirtecine sahip oldugunda sonuclar daha olumlu olma egilimindedir.

Lutfen bu sayilari yumusak bir sekilde okuyun. Bunlar, bugunku yaklasimlardan once, yillar once tedavi edilen pek cok kisi de dahil olmak uzere kisi gruplarini yansitir ve size ne olacagini soyleyemezler. Yas, tumorun molekuler profili, ameliyatta ne kadarinin cikarildigi ve genel saglik gibi faktorlerin hepsi tabloyu etkiler. Bu istatistiklerin sizin ozel durumunuzda ne anlama geldigini gorusmek icin dogru kisi kendi uzmaninizdir.

Bir gliomla yasamak tumorun kendisinden daha fazlasiyla ilgilidir; gunluk yasam, enerji, ruh hali ve iliskilerle ilgilidir. Tedaviden sonra, tumorda herhangi bir degisiklik veya geri donus olup olmadigini izlemek icin duzenli takip randevulariniz ve MR taramalariniz olacaktir. Bu taramalar kaygi getirebilir (bazen "tarama kaygisi" olarak adlandirilir) ve bu tamamen anlasilabilir bir durumdur; bircok merkez sizi psikolojik destekle iliskilendirebilir.

Iyilesme ve rehabilitasyon cogu zaman daha genis bir ekibi kapsar. Fizyoterapi guc ve dengeye, is-ugrasi terapisi gunluk gorevlere ve iletisim ya da yutma etkileniyorsa konusma ve dil terapisi yardimci olabilir. Yorgunluk, hem tumorun hem de tedavisinin en yaygin ve en az tahmin edilen etkilerinden biridir ve aktivitenizin hizini ayarlamak gercek ve yararli bir stratejidir.

Pratik konular da onemlidir. Nobetler, belirli ilaclar ve tumorun konumu, arac kullanmaniza izin verilip verilmedigini ve ne zaman verildigini etkileyebilir; bu nedenle yerel kurallari ve ekibinizin tavsiyesini izleyin. Bircok kisi, bazen duzenlenmis bir rolde, ise geri donebilir. Mevcut destege yaslanin: uzman hemsireler, beyin tumoru dernekleri, destek gruplari ve en onemlisi aileniz ve arkadaslariniz. Bu durumun ustesinden tek basiniza gelmek zorunda degilsiniz ve yardim istemek zayiflik degil, iyi bir oz bakim isaretidir.

Bazi kisiler, cogu zaman deneyimli bir beyin cerrahisi ekibine, modern ekipmana veya daha kisa bekleme surelerine erismek icin gliom ya da glioblastom tedavisini yurt disinda ayarlamayi secer. Bunu dusunuyorsaniz, gercekci bir sekilde plan yapabilmeniz icin maliyeti etkileyen faktorleri anlamak yardimci olur. Burada fiyat yayinlamiyoruz, cunku her vaka gercekten farklidir; bunun yerine dogru sonraki adim, gercek tibbi kayitlariniza dayali kisisellestirilmis bir tahmindir.

Tedavinin maliyetini ve karmasikligini etkileyen baslica faktorler sunlardir:

• Hangi tedavilerin gerekli oldugunu belirleyen tumorun turu, derecesi ve molekuler profili
• Cerrahinin turu ve kapsami (ornegin uyanik kraniotomi veya lazer ablasyonu) ve kullanilan teknoloji
• Radyoterapinin gerekli olup olmadigi ve kac seans oldugu
• Kemoterapi rejimi ve suresi ve tumor tedavi edici alanlarin kullanilip kullanilmadigi
• Hastanede kalis suresi ve yogun bakim gereksinimleri
• Goruntuleme, patoloji ve molekuler test
• Rehabilitasyon, takip taramalari ve daha uzun bir kalisa duyulan herhangi bir ihtiyac
• Siz ve bir refakatci icin ceviri, konaklama ve seyahat

Hazirlanmak icin tibbi kayitlarinizi onceden toplayin: yakin tarihli MR ve BT taramalari (ideal olarak yalnizca raporlar degil, bir disk uzerinde veya DICOM dijital formatinda), patoloji ve molekuler test sonuclari, su ana kadarki tedavilerin bir ozeti, mevcut ilaclariniz ve mevcut doktorunuzdan bir mektup. Bunlarin hazir olmasi, bir uzman ekibin vakanizi usulune uygun olarak incelemesine ve genel bir rakam yerine anlamli, bireysellestirilmis bir plan ve tahmin vermesine olanak tanir. Bu konusmaya baslamanin en basit yolu ucretsiz bir danismadir.

Turkiye, uluslararasi hastalari tedavi eden ve modern goruntuleme, cerrahi ve radyoterapi sunan bir dizi buyuk hastaneyle birlikte, beyin cerrahisi dahil olmak uzere tibbi bakim icin iyi bilinen bir varis noktasi haline gelmistir. Ancak gliom gibi ciddi bir durum icin, varis noktasi, sizinle ilgilenen belirli ekibin kalitesi ve deneyiminden daha az onemlidir. Hedef, yalnizca yurt disinda bakim degil, dogru bakimdir.

Bir merkez secerken asagidakileri dogrulamak makuldur:

• Akreditasyon. Kalite ve guvenlik standartlarinin temel bir gostergesi olarak, Joint Commission International (JCI) gibi taninmis hastane akreditasyonuna bakin.
• Gercek bir multidisipliner ekip. Gliom bakimi, tek basina calisan tek bir doktordan ziyade, vakalari birlikte gorusen beyin cerrahlari, noro-onkologlar, radyasyon onkologlari, nororadyologlar ve patologlari kapsamalidir.
• Ilgili deneyim. Ekibin ozellikle gliomlari ve glioblastomu ne siklikta tedavi ettigini ve uygun oldugunda uyanik cerrahi, ameliyat ici MR veya noro-navigasyon gibi modern araclar sunup sunmadiklarini sorun.
• Molekuler patoloji. Merkezin, modern tani ve tedavinin dayandigi molekuler testleri (IDH, MGMT ve digerleri) yaptigini dogrulayin.
• Net iletisim. Guvenilir ceviri, yazili tedavi planlari ve riskler dahil olmak uzere sorulariniza durust yanitlar, guvenilir bir ekibin isaretleridir.
• Bakim surekliligi. Eve dondukten sonra takip, taramalar ve olasi komplikasyonlarin nasil ele alinacagini sorun.

Bir tedaviyi vaat eden, "en iyi" veya "garantili" gibi kelimeler kullanan ya da sizi hizla karar vermeye zorlayan herkese karsi temkinli olun. Iyi bir merkez bir ikinci goruse aciktir ve size ihtiyac duydugunuz bilgiyi ve zamani verir.

Glioblastom ve yuksek dereceli gliomlarin tedavisi zor olmaya devam ettigi icin, pek cok arastirma surmektedir ve klinik denemeler bircok kisi icin anlamli bir secenektir. Denemeler; hedefe yonelik ilaclar, immunoterapiler (vucudun kendi bagisiklik sistemini devreye sokan tedaviler), asilar ve yeni cerrahi ve radyasyon teknikleri dahil olmak uzere yeni yaklasimlari test eder. Katilim her zaman gonullulukluk esasina dayanir ve ekibiniz uygun bir denemenin acik olup olmadigini ve neleri kapsayacagini aciklayabilir. Guvenilir deneme bilgileri, National Cancer Institute gibi ulusal kanser kuruluslari araciligiyla mevcuttur.

Bir ikinci gorus de tamamen makuldur ve deneyimli uzmanlarin bekledigi ve saygi duydugu bir seydir. Beyin tumoru tanilari, taramalarin ve patolojinin dikkatli okunmasina buyuk olcude dayanir ve baska bir uzman incelemesi taniyi dogrulayabilir, dereceyi ve molekuler profili netlestirebilir ve bazen ek tedavi secenekleri acabilir. Bir tane aramak mevcut ekibinizi gucendirmez ve makul bir sekilde duzenlendiginde acil bakimi geciktirmez.

Son olarak, resmi tedavinin yani sira kendinize de bakin. Gliomu onlemenin kanitlanmis bir yolu olmasa da, genel iyi saglik, durumunuzun izin verdigi olcude aktif kalmak, iyi beslenmek, uyumak ve zihinsel iyiligi gozetmek, hepsi tedavi ve iyilesme surecinde sizi destekler. Hepsinden onemlisi, vakanizi bilen nitelikli bir uzmanla baglantida kalin ve her karari tartmaniza yardim etmelerine izin verin. Tek bir istatistikten daha cok, net bilgi ve istikrarli destek, kisilerin bir gliom tanisiyla yuzlesmesine yardimci olan seylerdir.