Gliom (glioblastom dahil)

Gliom, beynin veya omuriliğin glial hücrelerinde başlayan bir tümördür. Glial hücreler beynin destek hücreleridir: sinir hücrelerini (nöronları) sararlar ve onların çalışmasına yardım ederler; onları beslerler, yerinde tutarlar ve çevrelerindeki kimyasal dengeyi korurlar. Glial hücreler kontrolsüz bir şekilde büyümeye başladığında bir kütle oluşturabilirler; işte tümör dediğimiz şey budur.

Beyin ve omurilik, kafatasının ve omurganın sabit boşlukları içinde bulunduğundan, büyüyen bir gliom yakındaki dokuya bastırabilir. Genellikle belirtilere yol açan şey, tümörün diğer organlara yayılması değil, bu basınçtır. Gliomlar primer beyin tümörleri olarak tanımlanır; yani vücudun başka bir yerindeki kanserden oraya yayılmak yerine, beynin kendisinde başlarlar.

Tüm gliomlar aynı şekilde davranmaz. Bazıları yıllar boyunca çok yavaş büyür ve günlük anlamda kanserli olarak kabul edilmez. Glioblastom gibi diğerleri ise hızla büyür ve sağlıklı beyin dokusunu işgal eder. Gliomun türü ve derecesi çok önemlidir, çünkü hangi tedavinin önerileceğini ve neler bekleyebileceğinizi şekillendirirler. Bu rehber boyunca her tıbbi terimi ilerledikçe açıklıyoruz, böylece hiçbir şey jargon olarak kalmıyor.

Doktorlar gliomlari aynı anda iki şekilde sınıflandırır: tümörün benzediği glial hücre türüne göre ve hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğüne ve davrandığına göre (derecesi). 2016'dan bu yana, 2021 baskısında ise daha kapsamlı biçimde, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflandırması ayrıca moleküler teste de dayanır; tümörün genlerindeki belirli değişikliklere bakar, çünkü bu belirteçler davranışı tek başına görünüme göre daha iyi öngörür.

Erişkinlerdeki başlıca gliom türleri şunlardır:

• Astrositom, astrosit adı verilen yıldız şeklindeki glial hücrelerden gelişir. Yavaş büyüyenden (düşük dereceli) agresif olana (yüksek dereceli) kadar değişir.
• Oligodendrogliom, oligodendrosit adı verilen hücrelerde başlayan daha nadir bir gliomdur. Bu tümörler derece 2 veya 3 olarak derecelendirilir ve glioblastomdan daha yavaş büyüme eğilimindedir.
• Ependimom, beynin ve omuriliğin sıvı dolu boşluklarını döşeyen hücrelerde başlar. Çocuklarda daha yaygındır ve çoğu zaman daha düşük derecelidir.
• Glioblastom (bazen hala glioblastoma multiforme, GBM olarak adlandırılır) en agresif gliomdur. Her zaman DSÖ derece 4'tür ve artık basitçe yüksek dereceli bir astrositom değil, kendi başına ayrı bir tanı olarak kabul edilir. Erişkinlerde en yaygın malign (kanserli) beyin tümörüdür.

İki genetik belirteç modern tanıyı şekillendirir. En çok IDH geni durumu önem taşır: IDH-mutant bir tümör, genellikle IDH-wildtype (değişmemiş) bir tümöre göre daha az agresif davranır. Oligodendrogliomda doktorlar ayrıca 1p/19q ko-delesyonu adı verilen bir değişikliği de ararlar. Bunlar ezberlemeniz gereken bilgiler değildir, ancak kelimeleri bilmek bakım ekibinizin söylediklerini takip etmenize yardımcı olur.

Açıkçası, doktorlar çoğu gliomun nedenini bilmiyor. Tümör, glial hücrelerin DNA'sında (bir hücreye nasıl büyüyeceğini söyleyen talimatlar dizisinde) değişiklikler (mutasyonlar) geliştirdiğinde başlar. Bu değişiklikler hücrelere, durmaları gerektiğinde çoğalmaya devam etmelerini ve sağlıklı hücreler normalde olurken yasamaya devam etmelerini söyler. Vakaların büyük çoğunluğunda, bu değişiklikler kişinin yaptığı veya yapmadığı bir şey yüzünden değil, yaşamı boyunca tesadüf eseri oluşur.

Birkaç faktör daha yüksek bir riskle ilişkilendirilmiştir, ancak bunlar vakaların yalnızca küçük bir kısmını açıklar:

• Yaş. Gliomlar erişkinlerde en yaygındır; glioblastom en sık olarak yaklaşık 45 ile 70 yaş arasındaki kişileri etkiler. Bazı gliom türleri çocuklarda daha yaygındır.
• Önceden başa uygulanan radyasyon. Iyonlastirici radyasyon almış (örneğin daha önceki bir kanseri tedavi etmek için kullanılan radyoterapi) kişilerde risk bir miktar daha yüksektir.
• Nadir kalıtsal durumlar. Nörofibromatozis, Li-Fraumeni sendromu ve Turcot sendromu gibi az sayıda genetik sendrom riski artırır. Kalıtsal gliomlar nadirdir.
• Aile öyküsü. Gliomlar bazen ailelerde görülebilir, ancak bu çok nadirdir ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Açıkça söylemekte fayda var: kanıtlanmış, kabul görmüş bağlantısı olmayan şey nedir: günlük cep telefonu kullanımı, burada atıfta bulunulan otoriteler tarafından gliom nedeni olarak kanıtlanmamıştır. Yakın biyolojik ailenizde beyin tümörleri görüldüyse, genetik danışmanlık hakkında sorabilirsiniz. Ancak çoğu kişi için gliom, öngörülebilecek veya önlenebilecek bir şey değildir.

Gliom belirtileri tümör türüne daha az, beyinde nerede bulunduğu, ne kadar büyük olduğu ve ne kadar hızlı büyüdüğüne daha çok bağlıdır. Hassas bir bölgedeki küçük bir tümör net belirtilere yol açabilirken, daha sessiz bir bölgedeki daha büyük bir tümör çok az belirtiye neden olabilir. Belirtiler haftalar ve aylar boyunca yavaşça artabilir veya daha hızlı büyüyen tümörlerde daha kısa bir sürede ortaya çıkabilir.

Yaygın bulgular ve belirtiler şunlardır:

• Genellikle sabahları en kötü olan, yeni veya alışılmış baş ağrılarınızdan farklı baş ağrıları
• Bulantı veya kusma
• Nöbetler (havaleler), özellikle bir erişkinde ilk kez görülen bir nöbet
• Bulanık veya çift görme ya da yan görmenin kaybı gibi görme değişiklikleri
• Konuşma güçlüğü veya kelime bulmada zorlanma
• Genellikle vücudun bir tarafında güç kaybı veya uyuşma
• Denge veya yürüme sorunları
• Bellek, düşünme, ruh hali veya kişilikte değişiklikler

Ne zaman doktora görünmeli. Çoğu baş ağrısı bir beyin tümörü nedeniyle oluşmaz ve yukarıdaki belirtilerin çoğunun çok daha yaygın, daha az ciddi açıklamaları vardır. Yine de, ilk kez bir nöbet geçiriyorsanız, yeni ve inatçı ya da giderek kötüleşen bir baş ağrınız varsa veya yeni bir güç kaybı, görme kaybı, zihin bulaniklig ya da konuşma güçlüğü yaşıyorsanız, bir doktora görünmek için randevu almalısınız. Daha önce hiç yaşamadığınız ani ve şiddetli bir baş ağrısı, durmayan bir nöbet veya uyanıklıkta hızlı bir azalma için acil yardım isteyin. Erken hareket etmek, yalnızca herhangi bir sorunun usulüne uygun olarak araştırılabileceği anlamına gelir, haberin kötü olacağı anlamına gelmez.

Su anda belirtisi olmayan kişilerde gliom için rutin bir tarama testi yoktur. Meme veya bağırsak kanserinin aksine, beyin tümörleri genel popülasyonda yeterince yaygın değildir ve onları güvenilir bir şekilde erken bulan basit, güvenli bir test yoktur; bu nedenle popülasyon genelinde tarama hiçbir yerde standart olarak sunulmamaktadır. Bu bir ihmal değil, dürüst bir sınırlamadır.

Pratikte gliomlar genellikle bir kişi belirtiler geliştirip beyin taraması yaptırdığında ya da bazen ilgisiz bir nedenle yapılan bir taramada tesadüf eseri (bir insidental bulgu) bulunur. Beyin tümörü riskini artıran bilinen bir kalıtsal sendroma sahip az sayıdaki kişi için uzmanlar, genel taramadan farklı olan kişiselleştirilmiş bir izleme planı önerebilir.

Bir tarama programı olmadığı için, sıradan bir kişinin yapabileceği en yararlı şey, inatçı yeni nörolojik belirtileri ciddiye almak ve kontrol ettirmektir. Erken değerlendirme bir tümörün temel biyolojisini değiştirmez, ancak tedavinin gereksiz gecikme olmadan planlanabileceği anlamına gelir.

Bir gliomun teşhisi genellikle aşamalar halinde gerçekleşir ve bunun biraz zaman alması normaldir. Doktorunuz önce belirtilerinizi ve tıbbi geçmişinizi soracak ve beynin ve sinirlerin nasıl çalıştığını görmek için görme, denge, güç, refleksler, koordinasyon ve bellek gibi şeyleri kontrol ederek bir nörolojik muayene yapacaktır.

Bir tümörden şüphelenilirse, görüntüleme takip eder:

• MR taraması (manyetik rezonans görüntüleme) ana testtir. Beynin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için radyasyon değil, mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Bir tümörün daha net görünmesini sağlamak için sık sık bir kontrast madde (gadolinyum) verilir.
• BT taraması, özellikle MR mümkün değilse veya acil bir durumda kullanılabilir.
• Özelleşmiş taramalar, örneğin PET taramaları veya gelişmiş MR sekansları, daha fazla ayrıntı toplamak için bazen eklenir.

Görüntüleme bir gliom düşündürebilir, ancak kesin bir tanı neredeyse her zaman bir biyopsi gerektirir; mikroskop altında incelenen küçük bir tümör doku örneği. Bu, ayrı bir işlem olarak veya tümörü çıkarmak için yapılan ameliyatın bir parçası olarak yapılabilir. Daha sonra bir patolog dereceyi (1 ile 4 arası) belirler ve IDH gibi belirteçler için ve glioblastomda, belirli kemoterapinin ne kadar iyi çalıştığını öngörebilen MGMT durumu için moleküler test yapar. Bu birleştirilmiş doku-ve-moleküler sonuç, tedaviyi yönlendiren kesin tanıyı veren şeydir. Gliomlar, beyin ve omuriliğin dışına nadiren yayıldıkları için, diğer birçok kanserin yapıldığı gibi "evrelendirilmek" yerine derecelendirilir.

Gliom tedavisi, her kişi için en iyi yaklaşımı kararlaştırmak üzere bir araya gelen bir uzman grubu olan bir multidisipliner ekip tarafından planlanır. Bu genellikle bir beyin cerrahi, bir nöro-onkolog (beyin kanserlerinde uzmanlaşan bir doktor), bir radyasyon onkoloğu, bir nororadyolog, bir patolog ve uzman hemşireleri kapsar; gerektikçe rehabilitasyon ve palyatif bakımdan da girdi alınır. Plan; tümörün türüne, derecesine, moleküler belirteçlerine, boyutuna ve konumuna, ayrıca yaşınıza ve genel sağlığınıza bağlıdır.

Başlıca tedaviler şunlardır:

• Cerrahi. Tumora güvenli bir şekilde ulaşılabildiğinde çoğu zaman ilk adımdır. Amaç maksimal güvenli rezeksiyondur: hayati beyin işlevlerine zarar vermeden mümkün olduğunca çok tümör çıkarmak. Olağan ameliyat bir kraniotomidir (kafatasının bir kısmını geçici olarak açmak). Bazen ameliyatın bir kısmı siz uyanıkken yapılır, böylece ekip önemli bölgelerin yakınında çalışırken konuşmayı ve hareketi kontrol edebilir. Bazı tümörler için, minimal invaziv lazer ablasyonu (tümör dokusunu yok etmek için isi kullanmak) bir seçenek olabilir.
• Radyasyon tedavisi (radyoterapi). Yüksek enerjili ışınlar, genellikle ameliyattan sonra, kalan tümör hücrelerini hedef alır. Yoğunluk ayarlı radyoterapi (IMRT) ve stereotaktik radyocerrahi gibi modern teknikler, sağlıklı dokuyu korurken dozu tumora odaklar.
• Kemoterapi. Kanser hücrelerinin büyümesini durduran ilaçlar. Glioblastom için, yerleşik yaklaşım, radyoterapiyi temozolomid adı verilen bir ilaçla birleştirir ve ardından daha sonra ek temozolomid uygulanır; bu, dönüm noktası niteliğindeki Stupp denemesinden geniş olarak bilinen bir yaklaşımdır. Bazen ameliyat sırasında boşlukta ilaç salgılayan disklere yerleştirilir.
• Tümör tedavi edici alanlar (TTFields). Kafa derisindeki pedler aracılığıyla düşük yoğunluklu elektrik alanları ileten, giyilebilir bir cihaz; kanser hücresi bölünmesini engellemek için glioblastomu olan bazı erişkinlerde idame temozolomid ile birlikte kullanılır.
• Hedefe yönelik tedavi ve destekleyici ilaçlar. Tekrarlayan glioblastom için bevasizumab adı verilen bir ilaç kullanılabilir. Steroidler beyin şişmesini azaltır ve nöbet önleyici ilaçlar havaleleri kontrol eder.

Bazı yavaş büyüyen, düşük dereceli gliomlar için ekip, aktif gözlem önerebilir; düzenli taramalarla yakından izlemek ve yalnızca tümör değişirse tedavi etmek. Herkes için tek bir doğru cevap yoktur ve tam da bu yüzden bir uzman ekibi ve net bir konuşma önemlidir.

Seyir, gliom türleri arasında muazzam ölçüde değişir ve bu, anlaşılması gereken en önemli şeylerden biridir. Daha genç bir erişkinde düşük dereceli, IDH-mutant bir tümör, IDH-wildtype bir glioblastomdan çok farklı bir durumdur. Aşağıdaki rakamlar büyük kanser kayıt sistemlerinden gelmektedir ve 5 yıllık nispi sağkalımı tanımlamaktadır; bu, o tümöre sahip kişilerin taniden beş yıl sonra hala hayatta olma yüzdesinin genel popülasyonla karşılaştırılmasıdır. Bunlar popülasyon ortalamalarıdır, herhangi bir birey için bir öngörü değildir.

Amerikan Kanser Derneği tarafından bildirilen ABD kayıt verilerine (2004 ile 2020 arasında teşhis edilen hastaları kapsayan) dayanarak, 5 yıllık nispi sağkalım tümöre ve yasa göre farklılık gösterir:

• Oligodendrogliom: 15 ile 39 yaş arasında yaklaşık %93 ve 40 yaş ve üzerinde yaklaşık %79.
• Düşük dereceli difuz astrositom: 15 ile 39 yaş arasında yaklaşık %79 ve 40 yaş ve üzerinde yaklaşık %34.
• Anaplastik (derece 3) astrositom: 15 ile 39 yaş arasında yaklaşık %64 ve 40 yaş ve üzerinde yaklaşık %21.
• Glioblastom: 15 ile 39 yaş arasında yaklaşık %28 ve 40 yaş ve üzerinde yaklaşık %6.

Özellikle glioblastom için, kaynaklar standart tedavi ile tipik (medyan) sağkalımı yaklaşık 12 ile 18 ay olarak tanımlar; kişilerin küçük bir kısmı ise epeyce daha uzun yaşar. Tümör, temozolomide iyi yanıt veren metile bir MGMT belirtecine sahip olduğunda sonuçlar daha olumlu olma eğilimindedir.

Lütfen bu sayıları yumuşak bir şekilde okuyun. Bunlar, bugünkü yaklaşımlardan önce, yıllar önce tedavi edilen pek çok kişi de dahil olmak üzere kişi gruplarını yansıtır ve size ne olacağını söyleyemezler. Yaş, tümörün moleküler profili, ameliyatta ne kadarının çıkarıldığı ve genel sağlık gibi faktörlerin hepsi tabloyu etkiler. Bu istatistiklerin sizin özel durumunuzda ne anlama geldiğini görüşmek için doğru kişi kendi uzmanınızdır.

Bir gliomla yaşamak tümörün kendisinden daha fazlasıyla ilgilidir; günlük yaşam, enerji, ruh hali ve ilişkilerle ilgilidir. Tedaviden sonra, tumorda herhangi bir değişiklik veya geri dönüş olup olmadığını izlemek için düzenli takip randevularınız ve MR taramalarınız olacaktır. Bu taramalar kaygı getirebilir (bazen "tarama kaygısı" olarak adlandırılır) ve bu tamamen anlaşılabilir bir durumdur; birçok merkez sizi psikolojik destekle ilişkilendirebilir.

İyileşme ve rehabilitasyon çoğu zaman daha geniş bir ekibi kapsar. Fizyoterapi güç ve dengeye, is-uğraşı terapisi günlük görevlere ve iletişim ya da yutma etkileniyorsa konuşma ve dil terapisi yardımcı olabilir. Yorgunluk, hem tümörün hem de tedavisinin en yaygın ve en az tahmin edilen etkilerinden biridir ve aktivitenizin hızını ayarlamak gerçek ve yararlı bir stratejidir.

Pratik konular da önemlidir. Nöbetler, belirli ilaçlar ve tümörün konumu, araç kullanmanıza izin verilip verilmediğini ve ne zaman verildiğini etkileyebilir; bu nedenle yerel kuralları ve ekibinizin tavsiyesini izleyin. Birçok kişi, bazen düzenlenmiş bir rolde, ise geri dönebilir. Mevcut desteğe yaslanın: uzman hemşireler, beyin tümörü dernekleri, destek grupları ve en önemlisi aileniz ve arkadaşlarınız. Bu durumun üstesinden tek başınıza gelmek zorunda değilsiniz ve yardım istemek zayıflık değil, iyi bir öz bakım işaretidir.

Bazı kişiler, çoğu zaman deneyimli bir beyin cerrahisi ekibine, modern ekipmana veya daha kısa bekleme surelerine erişmek için gliom ya da glioblastom tedavisini yurt dışında ayarlamayı seçer. Bunu düşünüyorsanız, gerçekçi bir şekilde plan yapabilmeniz için maliyeti etkileyen faktörleri anlamak yardımcı olur. Burada fiyat yayınlamıyoruz, çünkü her vaka gerçekten farklıdır; bunun yerine doğru sonraki adım, gerçek tıbbi kayıtlarınıza dayalı kişiselleştirilmiş bir tahmindir.

Tedavinin maliyetini ve karmaşıklığını etkileyen başlıca faktörler şunlardır:

• Hangi tedavilerin gerekli olduğunu belirleyen tümörün türü, derecesi ve moleküler profili
• Cerrahinin türü ve kapsamı (örneğin uyanık kraniotomi veya lazer ablasyonu) ve kullanılan teknoloji
• Radyoterapinin gerekli olup olmadığı ve kaç seans olduğu
• Kemoterapi rejimi ve süresi ve tümör tedavi edici alanların kullanılıp kullanılmadığı
• Hastanede kalış süresi ve yoğun bakım gereksinimleri
• Görüntüleme, patoloji ve moleküler test
• Rehabilitasyon, takip taramaları ve daha uzun bir kalışa duyulan herhangi bir ihtiyaç
• Siz ve bir refakatçi için çeviri, konaklama ve seyahat

Hazırlanmak için tıbbi kayıtlarınızı önceden toplayın: yakın tarihli MR ve BT taramaları (ideal olarak yalnızca raporlar değil, bir disk üzerinde veya DICOM dijital formatında), patoloji ve moleküler test sonuçları, su ana kadarki tedavilerin bir özeti, mevcut ilaçlarınız ve mevcut doktorunuzdan bir mektup. Bunların hazır olması, bir uzman ekibin vakanızı usulüne uygun olarak incelemesine ve genel bir rakam yerine anlamlı, bireyselleştirilmiş bir plan ve tahmin vermesine olanak tanır. Bu konuşmaya başlamanın en basit yolu ücretsiz bir danışmadır.

Türkiye, uluslararası hastaları tedavi eden ve modern görüntüleme, cerrahi ve radyoterapi sunan bir dizi büyük hastaneyle birlikte, beyin cerrahisi dahil olmak üzere tıbbi bakım için iyi bilinen bir varis noktası haline gelmiştir. Ancak gliom gibi ciddi bir durum için, varis noktası, sizinle ilgilenen belirli ekibin kalitesi ve deneyiminden daha az önemlidir. Hedef, yalnızca yurt dışında bakım değil, doğru bakımdır.

Bir merkez seçerken aşağıdakileri doğrulamak makuldür:

• Akreditasyon. Kalite ve güvenlik standartlarının temel bir göstergesi olarak, Joint Commission International (JCI) gibi tanınmış hastane akreditasyonuna bakın.
• Gerçek bir multidisipliner ekip. Gliom bakımı, tek başına çalışan tek bir doktordan ziyade, vakaları birlikte görüşen beyin cerrahları, nöro-onkologlar, radyasyon onkologları, nororadyologlar ve patologları kapsamalıdır.
• İlgili deneyim. Ekibin özellikle gliomlari ve glioblastomu ne sıklıkta tedavi ettiğini ve uygun olduğunda uyanık cerrahi, ameliyat içi MR veya nöro-navigasyon gibi modern araçlar sunup sunmadıklarını sorun.
• Moleküler patoloji. Merkezin, modern tanı ve tedavinin dayandığı moleküler testleri (IDH, MGMT ve diğerleri) yaptığını doğrulayın.
• Net iletişim. Güvenilir çeviri, yazılı tedavi planları ve riskler dahil olmak üzere sorularınıza dürüst yanıtlar, güvenilir bir ekibin işaretleridir.
• Bakım sürekliliği. Eve döndükten sonra takip, taramalar ve olası komplikasyonların nasıl ele alınacağını sorun.

Bir tedaviyi vaat eden, "en iyi" veya "garantili" gibi kelimeler kullanan ya da sizi hızla karar vermeye zorlayan herkese karşı temkinli olun. İyi bir merkez bir ikinci görüşe açıktır ve size ihtiyaç duyduğunuz bilgiyi ve zamanı verir.

Glioblastom ve yüksek dereceli gliomlarin tedavisi zor olmaya devam ettiği için, pek çok araştırma sürmektedir ve klinik denemeler birçok kişi için anlamlı bir seçenektir. Denemeler; hedefe yönelik ilaçlar, immünoterapiler (vücudun kendi bağışıklık sistemini devreye sokan tedaviler), aşılar ve yeni cerrahi ve radyasyon teknikleri dahil olmak üzere yeni yaklaşımları test eder. Katılım her zaman gonullulukluk esasına dayanır ve ekibiniz uygun bir denemenin açık olup olmadığını ve neleri kapsayacağını açıklayabilir. Güvenilir deneme bilgileri, National Cancer Institute gibi ulusal kanser kuruluşları aracılığıyla mevcuttur.

Bir ikinci görüş de tamamen makuldür ve deneyimli uzmanların beklediği ve saygı duyduğu bir şeydir. Beyin tümörü tanıları, taramaların ve patolojinin dikkatli okunmasına büyük ölçüde dayanır ve başka bir uzman incelemesi tanıyı doğrulayabilir, dereceyi ve moleküler profili netleştirebilir ve bazen ek tedavi seçenekleri açabilir. Bir tane aramak mevcut ekibinizi gücendirmez ve makul bir şekilde düzenlendiğinde acil bakımı geciktirmez.

Son olarak, resmi tedavinin yani sıra kendinize de bakın. Gliomu önlemenin kanıtlanmış bir yolu olmasa da, genel iyi sağlık, durumunuzun izin verdiği ölçüde aktif kalmak, iyi beslenmek, uyumak ve zihinsel iyiliği gözetmek, hepsi tedavi ve iyileşme sürecinde sizi destekler. Hepsinden önemlisi, vakanızı bilen nitelikli bir uzmanla bağlantıda kalın ve her kararı tartmanıza yardım etmelerine izin verin. Tek bir istatistikten daha çok, net bilgi ve istikrarlı destek, kişilerin bir gliom tanısıyla yüzleşmesine yardımcı olan şeylerdir.