Lenfoma ve lösemi

Lenfoma ve lösemi, vücudun kan yapan ve bağışıklık sistemlerinde başlayan kanserlerdir. Bunlar ayrı hastalık aileleridir ve aralarındaki farkı en baştan anlamak faydalı olur.

Lenfoma, lenfatik sistemin bir parçası olan ve enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan düğümler, damarlar ve organlar (dalak ve kemik iliği dahil) ağının bir akyuvar türü olan lenfositlerde başlar. Lenfomada, anormal lenfositler kontrolsüz şekilde büyür ve genellikle lenf düğümlerinde toplanarak onların şişmesine neden olur. İki ana grup Hodgkin lenfoma ve Hodgkin dışı lenfomadır.

Lösemi, kemiklerin içindeki kan hücrelerinin üretildiği yumuşak doku olan kemik iliğinde başlar. Lösemide, ilik, sağlıklı kırmızı hücreleri, akyuvarları ve trombositleri sıkıştırıp dışlayabilen çok sayıda anormal akyuvar üretir. Lösemiler, ne kadar hızlı geliştiklerine (akut veya kronik) ve etkilenen hücre dizisine (miyeloid veya lenfoid) göre gruplandırılır.

Bunlar farklı hastalıklar olduğundan, bir tür için doğru olan yaklaşım bir başka tür için tamamen uygunsuz olabilir. Spesifik alt tipin doğru tanısı, etkili, modern tedavinin temelidir ve en iyi şekilde uzman bir uzman ekip tarafından doğrulanır.

Kesin türü bilmek önemlidir; çünkü bu, tüm tedavi planını şekillendirir.

Hodgkin lenfoma iki kategoriye ayrılır. Klasik Hodgkin lenfoma en yaygın olanıdır ve Reed-Sternberg hücreleri adı verilen büyük anormal hücrelerle tanımlanır; dört alt tipi vardır (nodüler sklerozan, mikst sellüler, lenfositten fakir ve lenfositten zengin). Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma nadirdir ve daha yavaş büyüme eğilimindedir.

Hodgkin dışı lenfoma (NHL), büyüme hızına göre gruplandırılan birçok lenfomayı kapsayan bir şemsiye terimdir. İndolent (yavaş büyüyen) türler arasında foliküler lenfoma ve marjinal zon lenfoma bulunur. Agresif (hızlı büyüyen) türler arasında, genel olarak en yaygın NHL olan diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DBBHL) ile birlikte mantle hücreli, Burkitt ve çeşitli T-hücreli lenfomalar bulunur. Hodgkin dışı lenfomaların çoğu B lenfositlerinden kaynaklanır; bazıları T hücrelerinden veya doğal öldürücü hücrelerden gelir.

Löseminin dört ana türü vardır. Akut lösemiler hızlı ilerler ve genellikle hemen tedavi gerektirir: akut miyeloid lösemi (AML) ve akut lenfoblastik lösemi (ALL). Kronik lösemiler genellikle yıllar içinde yavaş gelişir: kronik miyeloid lösemi (KML) ve kronik lenfositik lösemi (KLL). ALL çocuklarda en yaygın kanserdir, ancak yetişkinlerde de görülür; KLL ise yetişkinlerde daha yaygın lösemilerden biridir.

Çoğu insan için tek bir neden tanımlanamaz ve bir risk faktörüne sahip olmak, bir kişinin hastalığa yakalanacağı anlamına gelmez. Bu kanserlere yakalanan birçok kişinin hiç bilinen bir risk faktörü yoktur.

Lenfoma için kabul gören faktörler arasında ileri yaş, erkek olmak ve HIV, otoimmün hastalık ya da organ nakli sonrası alınan ilaçlar nedeniyle zayıflamış bağışıklık sistemi yer alır. Epstein-Barr virüsü ile hepatit B ve C dahil bazı enfeksiyonlar da bununla ilişkilidir. Hodgkin lenfoma, vakaların erken yetişkinlikte ve yine ileri yaşta daha sık görüldüğü, kendine özgü bir yaş örüntüsü gösterir.

Lösemi için kabul gören faktörler arasında sigara içmek, daha önce kemoterapi veya radyoterapi almak, benzen ya da yüksek doz radyasyona maruz kalmak, bazı genetik durumlar ve miyelodisplastik sendrom gibi önceden var olan bir kemik iliği bozukluğu yer alır. Kronik miyeloid lösemi, kalıtsal bir riskten ziyade (aşağıda açıklanan) belirli bir edinilmiş genetik değişiklikle tanımlanır.

Bu kanserlerin bulaşıcı olmadığını ve vakaların büyük çoğunluğunda bir ebeveynden kalıtım yoluyla geçmediğini açıkça belirtmek önemlidir.

Belirtiler hastalık türüne göre büyük ölçüde değişir ve birçok yaygın, kanser dışı durumla örtüşebilir.

Lenfomanın sık görülen bir özelliği boyunda, koltuk altında veya kasıkta, çoğu zaman ağrısız olan bir ya da birden fazla şişmiş lenf düğümüdür. B semptomları olarak bilinen bir grup belirti de görülebilir: açıklanamayan ateş, geceleri sırılsıklam olunan terlemeler ve istem dışı kilo kaybı. Yorgunluk ve inatçı kaşıntı da bildirilmektedir.

Hastaların en sık sorduğu lösemi belirtileri, iliğin sağlıklı kan hücreleri yapma yeteneğinin azalmasını yansıtır. Bunlar arasında çok yorgun veya halsiz hissetme, solukluk, tekrarlayan enfeksiyonlar, ateş, kolay morarma ya da kanama ve kemik ağrısı yer alabilir. Büyümüş bir dalak, sol tarafta kaburgaların altında rahatsızlık veya dolgunluk hissine yol açabilir. Akut lösemi belirtileri kısa bir süre içinde ortaya çıkıp kötüleşme eğilimindeyken, kronik lösemiler uzun süre boyunca az belirti verebilir veya hiç belirti vermeyebilir ve bazen rutin bir kan testinde tespit edilir.

Bu belirtilerin hiçbiri kansere özgü değildir, ancak şişmiş bir lenf düğümü birkaç haftadan uzun süre devam ederse ya da açıklanamayan ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı, inatçı yorgunluk veya olağandışı morarma ya da kanamanız varsa bir doktora başvurmalısınız. Erken değerlendirme, sonuç ne çıkarsa çıksın, nedenin hemen belirlenip tedavi edilmesine olanak tanır.

Bazı diğer kanserlerin taranmasının aksine, belirti göstermeyen kişilerde lenfoma veya lösemi için rutin, toplum genelini kapsayan bir tarama testi yoktur. Bu kan ve lenf kanserleri genellikle bir kişi şişmiş bir düğüm gibi bir belirti fark ettiğinde ya da başka bir nedenle yapılan bir kan testinde bir anormallik ortaya çıktığında tespit edilir.

Bu nedenle, vücudunuza dikkat etmek ve inatçı veya açıklanamayan belirtilere göre hareket etmek, erken tespitin en pratik biçimidir. Standart bir tam kan sayımı (TKS), akyuvar, kırmızı hücre veya trombositlerin anormal sayılarını ortaya çıkarabilir ve çoğu zaman daha ileri araştırmayı tetikleyen ilk ipucudur. Belirli kalıtsal durumları veya güçlü bir aile öyküsü olan kişilere, uzmanları tarafından kişiye özel izlem önerilebilir, ancak bu, genel taramayla aynı şey değildir.

Tanının amacı, kanserin var olup olmadığını doğrulamak, kesin türünü ve alt tipini belirlemek ve ne kadar yayıldığını değerlendirmektir. Kesin bir tanı genellikle hücrelerin mikroskop altında incelenmesine ve uzmanlaşmış laboratuvar testlerine dayanır.

Lenfoma için temel adım, etkilenen bir lenf düğümünün veya dokunun biyopsisidir; mümkünse ideal olarak tüm düğüm çıkarılır. Patologlar daha sonra alt tipi sınıflandırmak için immünohistokimya, immünofenotipleme ve FISH gibi genetik testler kullanır. Örneğin Reed-Sternberg hücreleri klasik Hodgkin lenfomaya işaret eder. Kan testleri (TKS ve LDH dahil), hepatit ve HIV testleri ile bir kemik iliği biyopsisi yapılabilir. PET-CT gibi görüntüleme, hastalığın yaygınlığını göstermeye yardımcı olur.

Lösemi için tanı, kanın ve kemik iliğinin incelenmesine odaklanır. Periferik kan yayması, akış sitometrisi, bir kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi ile moleküler ve sitogenetik testler, KML'deki BCR::ABL1 geni ya da AML'deki belirli mutasyonlar gibi türü ve önemli genetik özellikleri tanımlar.

Lenfomalar, kaç lenf düğümü bölgesinin tutulduğuna ve hastalığın lenfatik sistem dışındaki organlara yayılıp yayılmadığına dayanan dört evreli bir sistemle (I'den IV'e) tanımlanır. Lösemiler genellikle aynı şekilde evrelendirilmez; bunun yerine doktorlar, tedaviye yön vermek için türü, genetik özellikleri ve KML için fazı (kronik, hızlanmış veya blastik) kullanır.

Tedavi son derece kişiye özeldir ve en iyi şekilde, hematologlar, tıbbi ve radyasyon onkologları, patologlar, radyologlar, nakil uzmanları ve hemşirelerden oluşabilen bir ekip olan multidisipliner tümör konseyi tarafından planlanır. Bu ekip, tedaviyi kesin tanıya, genetik özelliklere, evreye veya faza ve kişinin yaşına ve genel sağlığına göre uyarlar.

Kemoterapi, bu kanserlerin birçoğu için çoğu zaman birkaç ilacı bir araya getirerek temel bir dayanak olmaya devam eder. Agresif lenfomalarda ve akut lösemilerde, örneğin AML'de konsolidasyon ile devam eden remisyon indüksiyonu gibi yoğun fazlarda, bazen sinir sistemini korumaya yardımcı olmak için omurilik sıvısına verilen kemoterapiyle birlikte uygulanabilir.

Radyoterapi, hedefe yönelik yüksek enerjili ışınlar kullanır ve bazı lenfomalarda tek başına ya da kemoterapiyle birlikte ve zaman zaman bir nakil öncesinde kullanılır.

Hedefe yönelik tedavi, kanserin belirli moleküler özelliklerine saldırır. Tirozin kinaz inhibitörleri (TKİ'ler), KML'deki anormal BCR::ABL1 proteinini bloke eder ve hastalığın gidişatını büyük ölçüde iyileştirmiştir; diğer örnekler arasında bazı lenfomalarda ve KLL'de kullanılan Bruton tirozin kinaz inhibitörleri, bir BCL-2 inhibitörü ve seçilmiş AML olgularında FLT3 veya IDH inhibitörleri yer alır.

İmmünoterapi ve monoklonal antikorlar, bağışıklık sistemini harekete geçirir veya yönlendirir. Anti-CD20 monoklonal antikorları B-hücreli lenfomalarda yaygın olarak kullanılır, antikor-ilaç konjugatları Hodgkin ve bazı Hodgkin dışı lenfomalarda kullanılır ve immün kontrol noktası inhibitörleri belirli nükseden lenfomalarda bir seçenektir.

Kök hücre (kemik iliği) nakli, hasarlı iliği sağlıklı kan yapan kök hücrelerle —ya hastanın kendisinden (otolog) ya da bir vericiden (allojeneik)— değiştirerek çok yüksek doz tedaviye olanak tanır. CAR T-hücre tedavisi, bazı nükseden B-hücreli lenfomalar ve lösemiler için bir seçenektir ve aşağıda kendi bölümünde açıklanmıştır. Belirti vermeyen yavaş büyüyen hastalıklar için, dikkatli aktif izlem (bekle ve gör) bazen en uygun seçimdir.

Gidişat bu farklı hastalıklar arasında çok büyük ölçüde değişir ve birçoğu tedaviye iyi yanıt verir. Aşağıdaki rakamlar kanser kayıtlarından alınan toplum düzeyinde tahminlerdir. Geçmişte tanı almış insan gruplarını tanımlarlar ve alt tipe, genetiğe, yaşa, genel sağlığa ve tedaviye yanıta bağlı olarak daha iyi veya daha kötü seyredebilecek herhangi bir bireye dair bir öngörü değildir. Tedaviler sürekli iyileştiği için, bugün tedavi gören kişilerin gidişatı, eski istatistiklerin işaret ettiğinden farklı olabilir. Kendi durumunuzu onkologunuzla görüşün.

Hodgkin lenfoma için ABD SEER verileri, genel 5 yıllık göreli sağkalımı yaklaşık %89 (tüm evreler birlikte, 2016'dan 2022'ye) ve lokalize (evre I) hastalık için kabaca %93 olarak bildirmektedir.

Hodgkin dışı lenfoma için gidişat büyük ölçüde alt tipe bağlıdır. Amerikan Kanser Derneği, diffüz büyük B-hücreli lenfoma için 5 yıllık göreli sağkalımı lokalize hastalıkta yaklaşık %74 ve tüm evreler birlikte %65; foliküler lenfoma için ise lokalize hastalıkta yaklaşık %97 ve tüm evreler birlikte %89 olarak bildirmektedir.

Lösemi için sonuçlar türe ve yaşa göre belirgin biçimde farklılık gösterir. SEER verileri, kronik lenfositik lösemi için genel 5 yıllık göreli sağkalımı yaklaşık %90 olarak bildirirken, akut miyeloid lösemi daha zorludur; genel 5 yıllık göreli sağkalım yaklaşık üçte bir (yaklaşık %33) düzeyindedir ve genellikle daha genç hastalarda daha yüksektir. Kronik miyeloid lösemi sonuçları, tirozin kinaz inhibitörlerinin kullanıma girmesinden bu yana önemli ölçüde iyileşmiştir.

Bazen palyatif bakım da denen destekleyici bakım, belirtileri ve yan etkileri yönetmek ve yaşam kalitesini korumak için tedaviyle birlikte yürür. Yalnızca ileri evre hastalıkta değil, her aşamada uygundur.

Hem kanserler hem de tedavileri kan değerlerini düşürebildiğinden, destekleyici bakım genellikle enfeksiyonların önlenmesini ve tedavisini, gerektiğinde kırmızı hücre veya trombosit transfüzyonlarını, bulantıyı kontrol etmek için ilaçları ve beslenme, yorgunluk ve ağrıya yönelik dikkati içerir. Hastalar ve aileler için duygusal ve psikolojik destek, iyi bakımın önemli bir parçasıdır; genç hastalar için tedaviden önce yapılan doğurganlık görüşmeleri de öyle.

Tedaviden sonra, yapılandırılmış takip, hastalığın herhangi bir geri dönüşünü ve tedavinin geç etkilerini izler. Bu genellikle düzenli klinik değerlendirme, kan testleri ve bazı lenfomalarda dönemsel görüntülemeyi içerir. Bu kanserleri atlatan kişiler, onkoloji ekipleri ve aile hekimleriyle koordineli olarak genel sağlığı, aşıları ve diğer durumlara yönelik taramayı da kapsayan uzun vadeli bir bakım planından yarar görür.

Başka bir ülkede tedavi görmeyi düşünüyorsanız, dikkatli bir hazırlık süreci daha güvenli ve sorunsuz kılar. Burada fiyat vermiyoruz; çünkü doğru plan ve dolayısıyla maliyet, tamamen sizin spesifik tanınıza bağlıdır; tek güvenilir rakam, kişiye özel bir değerlendirmeden gelir.

Kan kanseri bakımının genel maliyetini ve karmaşıklığını etkileyen birkaç unsur vardır: kesin hastalık türü ve alt tipi; evre veya faz; gereken tedaviler (örneğin standart kemoterapiye karşılık, uzmanlaşmış üniteler gerektiren bir kök hücre nakli veya CAR T-hücre tedavisi); tedavi döngülerinin sayısı ve hastanede kalış süresi; gereken tanısal ve moleküler testler; destekleyici bakım ve olası komplikasyonlar; ve takip süresi. Seyahat, konaklama ve uluslararası hastalar için çeviri veya koordinasyon hizmetleri de rol oynar.

Hazırlanmak için tıbbi kayıtlarınızı tek bir yerde toplayın: patoloji ve biyopsi raporları (ve ideal olarak, yurt dışındaki bir merkezin yeniden incelemek isteyebileceği orijinal doku lamları veya blokları), kemik iliği sonuçları, zaman içindeki kan testi sonuçları, raporlarıyla birlikte disk üzerindeki görüntüleme taramaları, tarihleri ve dozlarıyla daha önce alınan tüm tedavilerin eksiksiz bir listesi ve güncel bir ilaç listesi. Bunları hazır bulundurmak, bir hematoloji ekibinin doğru bir görüş ve kişiye özel bir değerlendirme sunmasını sağlar. Sizin spesifik durumunuzun neleri içerebileceğini anlamak için BergemHealth aracılığıyla kişiye özel bir konsültasyon talep edebilirsiniz.

Türkiye, modern tanı olanakları, uzmanlaşmış hematoloji ve nakil üniteleri ile yurt dışından gelen hastaları tedavi etme deneyimi sunan çok sayıda büyük hastaneyle, lenfoma ve lösemi tedavisi ve diğer kanser bakımı arayan uluslararası hastalar için yerleşik bir varış noktası haline gelmiştir. Bir medikal turizm konsiyerji olarak BergemHealth, hastaların konsültasyonları organize etmesine yardımcı olur, ancak klinik kararlar her zaman tedavi eden uzmanlara aittir.

İster Türkiye'de ister başka bir yerde olsun, herhangi bir kanser merkezini seçerken, pazarlama iddialarına güvenmek yerine birkaç şeyi doğrulamakta fayda vardır. Her vakayı inceleyen gerçek bir multidisipliner tümör konseyi; tanınmış hastane akreditasyonu ve kalite standartları; ihtiyaç duyabileceğiniz tedaviye yönelik özel olanaklar, örneğin bir nakil ünitesi ya da CAR T-hücre tedavisi düşünülüyorsa akredite bir hücresel tedavi programı; deneyimli hematoloji-onkoloji uzmanları; moleküler patoloji dahil tüm modern tanı yöntemlerine erişim; ve takip ile anladığınız bir dilde iletişim için net düzenlemeler arayın.

Ekibin sizin spesifik alt tipinizden kaç vaka tedavi ettiğini, kararların nasıl alındığını ve komplikasyonların nasıl ele alındığını sormak makuldür. Güvenilir bir merkez bu soruları memnuniyetle karşılar ve ikinci bir görüş aramanız konusunda sizi destekler.

Klinik araştırmalar, yeni tedavileri ve mevcut tedavilerin yeni kullanım biçimlerini test eder ve özellikle kan kanserlerinde, hedefe yönelik ilaçlar ve CAR T-hücre tedavisi dahil son dönemdeki ilerlemelerin çoğu bunlar aracılığıyla gelmiştir. Bunlara katılmak, gelecekteki hastalara yardımcı olacak bilgiye katkıda bulunurken araştırma aşamasındaki yaklaşımlara erişim sağlayabilir. Araştırmaların özenli uygunluk ölçütleri ve denetimleri vardır; onkologunuz, ilgili bir araştırmanın var olup olmadığı ve sizin için uygun olup olmayabileceği konusunda size yol gösterebilir.

İkinci görüş, özellikle karmaşık bir kan kanseri tanısı için ya da nakil gibi yoğun bir tedaviye başlamadan önce, normal ve mantıklı bir adımdır. Kesin alt tiplendirme çok önemli olduğundan, patolojinin başka bir uzman merkez tarafından gözden geçirilmesi zaman zaman tanıyı netleştirebilir ve önerilen planı değiştirebilir. İkinci bir görüş aramak iyi doktorları gücendirmez; saygın ekipler bunu bekler ve destekler. Ne karar verirseniz verin, amaç, uzman bir uzman ekiple birlikte oluşturulan, anladığınız ve kendinizi rahat hissettiğiniz bir tedavi planıdır.

Lenfoma ve lösemi, her biri farklı şekilde tanı konulup tedavi edilen çeşitli türleri olan iki ayrı kan ve lenf kanseri ailesidir. Daha fazlasını okurken veya bir uzmanla konuşmaya hazırlanırken hatırlanmaya değer birkaç nokta vardır.

• En çok doğru alt tiplendirme önemlidir. Biyopsi veya kemik iliği testleriyle doğrulanan kesin tür ve genetik özellikler, tüm tedavi planına yön verir.
• Tedavi kişiye özeldir ve ekip temellidir. Bir multidisipliner tümör konseyi, kemoterapiyi, radyoterapiyi, hedefe yönelik tedaviyi, immünoterapiyi, nakli veya aktif izlemi sizin spesifik durumunuza göre uyarlar.
• Gidişat değişkendir ve toplum düzeyindedir. Sağkalım istatistikleri bireyleri değil grupları tanımlar ve bu kanserlerin birçoğu modern tedaviye iyi yanıt verir.
• İnatçı belirtiler değerlendirilmeyi hak eder. Birkaç haftadan uzun süren şişmiş düğümler ya da açıklanamayan ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı veya morarma bir doktor tarafından kontrol edilmelidir.
• Sorular sorun ve ikinci bir görüş değerlendirin. Saygın merkezler deneyim, karar verme ve takip hakkındaki soruları memnuniyetle karşılar.

Bu makale eğiticidir ve uzman bir hematolog veya onkologdan alınacak kişiye özel tavsiyenin yerini tutmaz.