Лімфома та лейкемія

Лімфома та лейкемія — це види раку, що починаються в кровотворній та імунній системах організму. Це окремі родини захворювань, і важливо розуміти різницю між ними із самого початку.

Лімфома починається в лімфоцитах — різновиді білих кров'яних клітин, що є частиною лімфатичної системи, мережі вузлів, судин та органів (зокрема селезінки та кісткового мозку), яка допомагає боротися з інфекцією. При лімфомі аномальні лімфоцити безконтрольно розмножуються і часто накопичуються в лімфатичних вузлах, спричиняючи їх збільшення. Дві основні групи — це лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома.

Лейкемія починається в кістковому мозку — м'якій тканині всередині кісток, де утворюються клітини крові. При лейкемії кістковий мозок виробляє велику кількість аномальних білих кров'яних клітин, які можуть витісняти здорові еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Лейкемії групують за швидкістю розвитку (гострі чи хронічні) та за ураженою клітинною лінією (мієлоїдна чи лімфоїдна).

Оскільки це різні хвороби, правильний підхід для одного типу може бути цілком неприйнятним для іншого. Точна діагностика конкретного підтипу є основою ефективного, сучасного лікування, і її найкраще підтверджує кваліфікована команда фахівців.

Знання точного типу має значення, оскільки воно формує весь план лікування.

Лімфома Ходжкіна поділяється на дві категорії. Класична лімфома Ходжкіна є найпоширенішою і визначається за великими аномальними клітинами, що називаються клітинами Рід-Штернберга; вона має чотири підтипи (нодулярний склероз, змішано-клітинний варіант, варіант із лімфоїдним виснаженням та варіант, багатий на лімфоцити). Нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів зустрічається рідко і схильна рости повільніше.

Неходжкінська лімфома (НХЛ) — це збірний термін для багатьох лімфом, згрупованих за швидкістю росту. Індолентні (повільнорослі) типи включають фолікулярну лімфому та лімфому маргінальної зони. Агресивні (швидкорослі) типи включають дифузну В-великоклітинну лімфому (ДВВКЛ), найпоширенішу НХЛ загалом, а також мантійноклітинну лімфому, лімфому Беркітта та різні Т-клітинні лімфоми. Більшість неходжкінських лімфом виникають із В-лімфоцитів; деякі походять від Т-клітин або природних кілерів.

Лейкемія має чотири основні типи. Гострі лейкемії прогресують швидко і зазвичай потребують негайного лікування: гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) та гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ). Хронічні лейкемії часто розвиваються повільно протягом років: хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) та хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ). ГЛЛ є найпоширенішим раком у дітей, але трапляється і в дорослих; ХЛЛ — один із найпоширеніших лейкозів у дорослих.

Для більшості людей не вдається визначити жодної єдиної причини, а наявність фактора ризику не означає, що людина обов'язково захворіє. Багато людей із цими видами раку взагалі не мають відомих факторів ризику.

Для лімфоми визнані фактори включають старший вік, чоловічу стать та ослаблену імунну систему — внаслідок ВІЛ, аутоімунного захворювання або ліків, що приймаються після трансплантації органа. Деякі інфекції також пов'язані з нею, зокрема вірус Епштейна-Барр та гепатити В і С. Лімфома Ходжкіна має характерну вікову закономірність: випадки частіше трапляються в ранньому дорослому віці та знову в старшому віці.

Для лейкемії визнані фактори включають куріння, попередню хіміотерапію чи променеву терапію, вплив бензолу або високих доз радіації, певні генетичні стани та попередній розлад кісткового мозку, такий як мієлодиспластичний синдром. Хронічний мієлоїдний лейкоз визначається специфічною набутою генетичною зміною (описаною нижче), а не спадковим ризиком.

Важливо чітко розуміти, що ці види раку не заразні і у переважній більшості випадків не успадковуються від батьків.

Симптоми значно різняться залежно від типу хвороби і можуть збігатися з багатьма поширеними, незлоякісними станами.

Частою ознакою лімфоми є один чи кілька збільшених лімфатичних вузлів, часто безболісних, на шиї, у пахвовій ділянці або в паху. Також може виникати група симптомів, відома як В-симптоми: незрозуміла лихоманка, рясне нічне потіння та ненавмисна втрата ваги. Також повідомляють про втому та стійкий свербіж.

Симптоми лейкемії, про які пацієнти запитують найчастіше, відображають знижену здатність кісткового мозку виробляти здорові клітини крові. Вони можуть включати сильну втому або слабкість, блідість, повторювані інфекції, лихоманку, схильність до утворення синців чи кровоточивість, а також біль у кістках. Збільшена селезінка може спричиняти дискомфорт або відчуття повноти під ребрами з лівого боку. Симптоми гострої лейкемії схильні з'являтися та посилюватися за короткий час, тоді як хронічні лейкемії можуть тривалий час викликати мало симптомів або не викликати їх зовсім і іноді виявляються під час рутинного аналізу крові.

Жоден із цих симптомів не є специфічним для раку, але вам слід звернутися до лікаря, якщо збільшений лімфатичний вузол зберігається понад пару тижнів, або якщо у вас незрозуміла лихоманка, нічне потіння, втрата ваги, стійка втома чи незвичні синці або кровоточивість. Раннє обстеження дозволяє своєчасно визначити та лікувати причину, якою б вона не виявилася.

Не існує рутинного скринінгового тесту для всього населення для виявлення лімфоми чи лейкемії в людей без симптомів, на відміну від того, як проводять скринінг деяких інших видів раку. Ці види раку крові та лімфатичної системи зазвичай виявляють, коли людина помічає симптом, наприклад збільшений вузол, або коли відхилення з'являється в аналізі крові, зробленому з іншої причини.

Це робить увагу до власного тіла та реагування на стійкі чи незрозумілі симптоми найпрактичнішою формою раннього виявлення. Стандартний загальний аналіз крові (ЗАК) може виявити аномальну кількість лейкоцитів, еритроцитів чи тромбоцитів і часто є першою підказкою, що спонукає до подальшого обстеження. Людям із певними спадковими станами або вираженим сімейним анамнезом фахівець може порадити індивідуалізований моніторинг, але це не те саме, що загальний скринінг.

Метою діагностики є підтвердити наявність раку, визначити точний тип і підтип та оцінити, наскільки він поширився. Точна діагностика зазвичай ґрунтується на дослідженні клітин під мікроскопом разом зі спеціалізованими лабораторними тестами.

Для лімфоми ключовим кроком є біопсія ураженого лімфатичного вузла чи тканини, в ідеалі з видаленням усього вузла, коли це можливо. Потім патологи використовують імуногістохімію, імунофенотипування та генетичні тести, такі як FISH, для класифікації підтипу. Клітини Рід-Штернберга, наприклад, вказують на класичну лімфому Ходжкіна. Можуть проводитися аналізи крові (зокрема ЗАК та ЛДГ), тести на гепатит і ВІЛ та біопсія кісткового мозку. Візуалізація, така як ПЕТ-КТ, допомагає показати поширеність хвороби.

Для лейкемії діагностика зосереджена на дослідженні крові та кісткового мозку. Мазок периферичної крові, проточна цитометрія, аспірація та біопсія кісткового мозку, а також молекулярні й цитогенетичні тести визначають тип і ключові генетичні особливості, такі як ген BCR::ABL1 при ХМЛ або специфічні мутації при ГМЛ.

Лімфоми описують за допомогою чотиристадійної системи (від I до IV) на основі того, скільки ділянок лімфатичних вузлів уражено і чи поширилася хвороба на органи поза лімфатичною системою. Лейкемії загалом не стадіюють у такий самий спосіб; натомість лікарі використовують тип, генетичні особливості та, для ХМЛ, фазу (хронічну, акселерації чи бластну) для вибору лікування.

Лікування є вкрай індивідуалізованим, і його найкраще планує мультидисциплінарна онкологічна рада — команда, яка може включати гематологів, медичних та радіаційних онкологів, патологів, радіологів, фахівців із трансплантації та медичних сестер. Вони підбирають терапію відповідно до точного діагнозу, генетичних особливостей, стадії чи фази, а також віку та загального стану здоров'я людини.

Хіміотерапія залишається основою лікування багатьох із цих видів раку, часто поєднуючи кілька препаратів. При агресивних лімфомах та гострих лейкеміях її можуть проводити інтенсивними фазами, наприклад індукцією ремісії з подальшою консолідацією при ГМЛ, іноді з введенням хіміотерапії у спинномозкову рідину для захисту нервової системи.

Променева терапія використовує спрямовані високоенергетичні промені і застосовується при деяких лімфомах, окремо або разом із хіміотерапією, а іноді перед трансплантацією.

Таргетна терапія атакує специфічні молекулярні особливості раку. Інгібітори тирозинкінази (ІТК) блокують аномальний білок BCR::ABL1 при ХМЛ і значно покращили його прогноз; інші приклади включають інгібітори тирозинкінази Брутона, що застосовуються при деяких лімфомах та ХЛЛ, інгібітор BCL-2, а також інгібітори FLT3 чи IDH при окремих випадках ГМЛ.

Імунотерапія та моноклональні антитіла залучають чи спрямовують імунну систему. Анти-CD20 моноклональні антитіла широко застосовуються при В-клітинних лімфомах, кон'югати антитіло-препарат використовуються при лімфомі Ходжкіна та деяких неходжкінських лімфомах, а інгібітори імунних контрольних точок є варіантами при певних рецидивних лімфомах.

Трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку) дозволяє проводити лікування дуже високими дозами, замінюючи пошкоджений кістковий мозок здоровими кровотворними стовбуровими клітинами — або власними клітинами пацієнта (аутологічна), або донорськими (алогенна). CAR-T-клітинна терапія є варіантом для деяких рецидивних В-клітинних лімфом та лейкемій і описана в окремому розділі нижче. Для повільнорослих хвороб без симптомів іноді найдоречнішим вибором є ретельне активне спостереження (вичікувальна тактика).

Прогноз надзвичайно різниться залежно від цих різних хвороб, і багато з них добре піддаються лікуванню. Наведені нижче цифри є оцінками на рівні популяції з онкологічних реєстрів. Вони описують групи людей, яким діагноз поставили в минулому, і не є прогнозом для жодної окремої особи, у якої результат може бути кращим чи гіршим залежно від підтипу, генетики, віку, загального стану здоров'я та відповіді на лікування. Оскільки методи лікування постійно вдосконалюються, люди, яких лікують сьогодні, можуть мати інший прогноз, ніж припускає старіша статистика. Обговоріть свою власну ситуацію з вашим онкологом.

Для лімфоми Ходжкіна дані SEER США повідомляють про загальну 5-річну відносну виживаність близько 89% (усі стадії разом, 2016-2022 роки) та приблизно 93% для локалізованої (I стадія) хвороби.

Для неходжкінської лімфоми прогноз значно залежить від підтипу. Американське онкологічне товариство повідомляє про 5-річну відносну виживаність для дифузної В-великоклітинної лімфоми близько 74% для локалізованої та 65% для всіх стадій разом, а для фолікулярної лімфоми — близько 97% для локалізованої та 89% для всіх стадій разом.

Для лейкемії результати помітно різняться залежно від типу та віку. Дані SEER повідомляють про загальну 5-річну відносну виживаність близько 90% для хронічного лімфоцитарного лейкозу, тоді як гострий мієлоїдний лейкоз є складнішим, із загальною 5-річною відносною виживаністю близько третини (приблизно 33%) та зазвичай вищими показниками в молодших пацієнтів. Результати лікування хронічного мієлоїдного лейкозу суттєво покращилися після впровадження інгібіторів тирозинкінази.

Підтримувальна допомога, яку іноді називають паліативною допомогою, проводиться паралельно з лікуванням, щоб контролювати симптоми та побічні ефекти і зберігати якість життя. Вона доречна на будь-якій стадії, а не лише при запущеній хворобі.

Оскільки як самі види раку, так і їх лікування можуть знижувати показники крові, підтримувальна допомога часто включає профілактику та лікування інфекцій, переливання еритроцитів чи тромбоцитів за потреби, ліки для контролю нудоти, а також увагу до харчування, втоми та болю. Емоційна та психологічна підтримка пацієнтів і родин є важливою частиною якісної допомоги, як і обговорення питань фертильності перед лікуванням для молодших пацієнтів.

Після лікування структуроване подальше спостереження відстежує будь-яке повернення хвороби та пізні наслідки терапії. Зазвичай воно включає регулярний клінічний огляд, аналізи крові та, для деяких лімфом, періодичну візуалізацію. Особам, які пережили ці види раку, корисний довгостроковий план допомоги, що також охоплює загальне здоров'я, вакцинацію та скринінг інших станів, узгоджений з їхньою онкологічною командою та сімейним лікарем.

Якщо ви розглядаєте лікування в іншій країні, ретельна підготовка робить процес безпечнішим та простішим. Ми не наводимо тут цін, оскільки правильний план, а отже й вартість, повністю залежать від вашого конкретного діагнозу; єдина надійна цифра походить від персоналізованої оцінки.

На загальну вартість та складність лікування раку крові впливає кілька факторів: точний тип і підтип хвороби; стадія чи фаза; необхідні методи лікування (наприклад, стандартна хіміотерапія порівняно з трансплантацією стовбурових клітин чи CAR-T-клітинною терапією, які потребують спеціалізованих відділень); кількість циклів лікування та тривалість перебування в лікарні; необхідні діагностичні та молекулярні тести; підтримувальна допомога та будь-які ускладнення; а також тривалість подальшого спостереження. Подорож, проживання та послуги перекладу чи координації для міжнародних пацієнтів також відіграють свою роль.

Щоб підготуватися, зберіть свої медичні записи в одному місці: висновки патології та біопсії (та, в ідеалі, оригінальні тканинні скельця чи блоки, які центр за кордоном може захотіти переглянути повторно), результати дослідження кісткового мозку, результати аналізів крові за певний період, знімки візуалізації на диску з їх висновками, повний перелік уже отриманих методів лікування із датами та дозами, а також актуальний перелік ліків. Наявність цих матеріалів дозволяє гематологічній команді дати точний висновок та індивідуалізовану оцінку. Щоб зрозуміти, що може передбачати ваша конкретна ситуація, ви можете замовити персоналізовану консультацію через BergemHealth.

Туреччина стала усталеним напрямком для міжнародних пацієнтів, які шукають лікування лімфоми та лейкемії й іншої онкологічної допомоги, з низкою великих лікарень, що пропонують сучасні діагностичні можливості, спеціалізовані гематологічні та трансплантаційні відділення і досвід лікування пацієнтів з-за кордону. Як консьєрж медичного туризму, BergemHealth допомагає пацієнтам організувати консультації, але клінічні рішення завжди залишаються за лікарями, які проводять лікування.

Обираючи будь-який онкологічний центр, у Туреччині чи деінде, варто перевірити кілька речей, а не покладатися на маркетингові заяви. Шукайте справжню мультидисциплінарну онкологічну раду, яка розглядає кожен випадок; визнану акредитацію лікарні та стандарти якості; спеціалізовані потужності для лікування, яке вам може знадобитися, наприклад трансплантаційне відділення чи акредитовану програму клітинної терапії, якщо розглядається CAR-T-клітинна терапія; досвідчених фахівців гематології-онкології; доступ до повного спектру сучасної діагностики, зокрема молекулярної патології; а також чіткі домовленості щодо подальшого спостереження та спілкування мовою, яку ви розумієте.

Доречно запитати, скільки випадків вашого конкретного підтипу лікує команда, як ухвалюються рішення і як вирішуються ускладнення. Заслуговуючий на довіру центр радо відповість на ці запитання і підтримає вас у пошуку другої думки.

Клінічні випробування перевіряють нові методи лікування та нові способи застосування наявних, і саме завдяки їм, зокрема щодо раку крові, було досягнуто значної частини нещодавнього прогресу, включно з таргетними препаратами та CAR-T-клітинною терапією. Участь у них може дати доступ до експериментальних підходів, водночас роблячи внесок у знання, що допоможуть майбутнім пацієнтам. Випробування мають ретельні критерії відбору та нагляд; ваш онколог може порадити, чи існує відповідне випробування і чи може воно вам підійти.

Друга думка є нормальним і розумним кроком, особливо при складному діагнозі раку крові або перед початком інтенсивного лікування, такого як трансплантація. Оскільки точне визначення підтипу настільки важливе, перегляд патології іншим експертним центром іноді може уточнити діагноз і змінити рекомендований план. Пошук другої думки не ображає хороших лікарів; авторитетні команди очікують цього і підтримують. Хоч би що ви вирішили, мета — це план лікування, який ви розумієте і в якому впевнені, складений разом із кваліфікованою командою фахівців.

Лімфома та лейкемія — це дві окремі родини онкологічних захворювань крові та лімфатичної системи, кожна з кількома типами, які діагностують і лікують по-різному. Кілька моментів варто запам'ятати, читаючи далі чи готуючись до розмови з фахівцем.

• Точне визначення підтипу має найбільше значення. Точний тип і генетичні особливості, підтверджені біопсією чи дослідженням кісткового мозку, визначають весь план лікування.
• Лікування є індивідуалізованим і командним. Мультидисциплінарна онкологічна рада підбирає хіміотерапію, променеву терапію, таргетну терапію, імунотерапію, трансплантацію чи активне спостереження відповідно до вашої конкретної ситуації.
• Прогноз різниться і є популяційним. Статистика виживаності описує групи, а не окремих осіб, і багато з цих видів раку добре піддаються сучасному лікуванню.
• Стійкі симптоми заслуговують на обстеження. Збільшені вузли, що зберігаються понад пару тижнів, або незрозуміла лихоманка, нічне потіння, втрата ваги чи синці слід перевірити в лікаря.
• Ставте запитання і розгляньте другу думку. Авторитетні центри радо відповідають на запитання щодо досвіду, ухвалення рішень та подальшого спостереження.

Ця стаття має освітній характер і не замінює персоналізованих порад кваліфікованого гематолога чи онколога.