Çocukluk çağı lösemi ve lenfoması

Lösemi ve lenfoma, her ikisi de vücudun kan yapan ve bağışıklık sistemlerinin kanserleridir. Birbirleriyle yakından ilişkili oldukları, sıklıkla benzer erken belirtilere yol açtıkları ve aynı tür uzman ekip tarafından tedavi edildikleri için burada bir arada ele alınmıştır. Temelleri anlamak, yolculuğun geri kalanını biraz daha az bunaltıcı hissettirebilir.

Lösemi kanın ve kemik iliğinin bir kanseridir. Kemik iliği, kemiklerin içinde kan hücrelerinin yapıldığı yumuşak, süngerimsi merkezdir. Lösemide ilik, düzgün çalışmayan ve gerektiği gibi olgunlaşmayan çok sayıda anormal beyaz kan hücresi üretir. Bunlar, sağlıklı kırmızı hücrelerin (oksijen taşıyan), trombositlerin (kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan) ve normal beyaz hücrelerin (enfeksiyonla savaşan) yerini doldurur. Bu yer kaplama, ailelerin fark ettiği birçok belirtiyi açıklar.

Lenfoma, vücudun bağışıklık savunmasının bir parçası olan lenf sisteminin bir kanseridir. Lenf sistemi, lenf düğümlerini (boyun, koltuk altı, kasık, göğüs ve karındaki küçük bezler), dalağı ve lenf adı verilen bir sıvıyı taşıyan kanalları içerir. Lenfomada, lenfositler adı verilen belirli bağışıklık hücreleri kontrolden çıkarak büyür ve lenf düğümlerinde veya başka dokularda toplanır, sıklıkla bir kitle ya da şişlik oluşturur.

"Kanser" kelimesi ağırdır, ancak çocukluk çağı lösemi ve lenfomasının birçok yetişkin kanserinden çok farklı olduğunu bilmek yardımcı olur. Tedaviye iyi yanıt verme eğilimindedirler ve çocuklar için bakım son derece uzmanlaşmıştır. Cancer Research UK'e göre, çocukluk çağı kanseri genel olarak nadirdir ve Birleşik Krallık'ta her yıl yaklaşık 400 çocuğa akut lenfoblastik lösemi tanısı konur.

Türü bilmek önemlidir çünkü tedavi planını şekillendirir. Çocuğunuzun doktorları tam olarak hangisiyle uğraştıklarını size açıklayacaktır.

Çocukluk çağı lösemi türleri

• Akut lenfoblastik lösemi (ALL) en sık görülen çocukluk lösemisidir. Cleveland Clinic, lösemili çocukların yaklaşık 4'te 3'ünü etkilediğini belirtir ve National Cancer Institute (NCI), Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %25'ini oluşturduğunu, en sık 1 ila 4 yaş arasındaki çocuklarda görüldüğünü bildirir. "Akut", hızlı gelişebileceği anlamına gelir, bu nedenle vakit kaybetmeden tedavi edilir.
• Akut miyeloid lösemi (AML) en sık görülen ikinci türdür. Kan yapan hücrelerin farklı bir grubunda başlar.
• Kronik lösemiler (kronik miyeloid lösemi gibi) çocuklarda yetişkinlere göre çok daha az görülür.

Çocukluk çağı lenfoma türleri

Lenfoma iki geniş aileye ayrılır:

• Hodgkin lenfoma, mikroskop altında görülen Reed-Sternberg hücresi adı verilen belirli bir anormal hücreyle tanımlanır. NCI, en sık 15 ila 19 yaş arasındaki ergenlerde görüldüğünü belirtir. Ana biçim klasik Hodgkin lenfomadır (nodüler sklerozan ve mikst sellülarite gibi alt türleri içerir); ayrı bir biçim olan nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma, en sık 10 yaşından küçük çocuklarda görülür.
• Hodgkin dışı lenfoma (NHL) daha büyük bir gruptur. NCI üç ana çocukluk kategorisi tanımlar: agresif olgun B hücreli NHL (Burkitt lenfoma, diffüz büyük B hücreli lenfoma ve primer mediastinal B hücreli lenfoma dahil); lenfoblastik lenfoma; ve anaplastik büyük hücreli lenfoma.

Her ebeveynin duyması gereken en önemli şeylerden biri şudur: vakaların büyük çoğunluğunda, yaptığınız ya da yapmadığınız hiçbir şey çocuğunuzun kanserine neden olmadı. Genellikle tanımlanabilir bir neden yoktur ve bu hastalıklar bir çocuğun birinden "kaptığı" ya da başkalarına bulaştırdığı bir şey değildir.

Kanser, bir hücrenin DNA'sında, ona kontrolden çıkarak büyümesini söyleyen değişiklikler (mutasyonlar) meydana geldiğinde başlar. Bu değişikliklerin neden olduğu genellikle bilinmez. Bununla birlikte doktorlar, riski artırabilecek bazı faktörler belirlemiştir:

• Belirli kalıtsal durumlar. NCI ve Cleveland Clinic, Down sendromu, nörofibromatozis tip 1, Bloom sendromu, Fanconi anemisi, ataksi-telanjiektazi ve Li-Fraumeni sendromu gibi genetik sendromları lösemi riskini artıran etkenler olarak sıralar. Lösemili çocukların çoğunda bunların hiçbiri yoktur.
• Önceki kanser tedavisi. Daha önce alınan kemoterapi veya radyasyon, daha sonraki riski hafifçe artırabilir.
• Radyasyona maruz kalma. Belirgin radyasyona maruz kalma kabul edilmiş bir faktördür; American Cancer Society, gereksiz röntgen ve BT taramalarından kaçınmanın riski azaltabileceğini, ancak bu testlerin bazen önemli ve uygun olduğunu da kabul ederek belirtir.
• Belirli virüsler ve bağışıklık durumları (esas olarak lenfoma için). NCI, Epstein-Barr virüsünü (öpücük hastalığına neden olan virüs), HIV enfeksiyonunu ve zayıflamış bir bağışıklık sistemini (örneğin bir organ naklinden sonra) daha yüksek lenfoma riskiyle ilişkilendirir.

Bir risk faktörüne sahip olmak, bir çocuğun bu kanserleri geliştireceği anlamına gelmez ve etkilenen çocukların çoğunda bilinen hiçbir risk faktörü yoktur.

Erken belirtiler belirsiz olabilir ve sıradan çocukluk hastalıklarıyla kolayca karıştırılabilir; bu tamamen anlaşılabilir bir durumdur. Bu bulguların birçoğuna çoğu zaman kanserden çok yaygın enfeksiyonlar neden olur. Yine de neye dikkat edileceğini bilmek yardımcı olur.

NCI ve Cancer Research UK tarafından bildirilen lösemi belirtileri şunlardır:

• Soluk görünmek ve alışılmadık derecede yorgun ya da halsiz olmak
• Kolay morarma veya kanama, sık burun kanamaları ya da küçük kırmızı veya mor noktalardan oluşan döküntü (peteşi)
• Ateş ve sık ya da geçmeyen enfeksiyonlar
• Kemik veya eklem ağrısı (çocuk topallayabilir ya da yürümek istemeyebilir)
• Boyunda, koltuk altında veya kasıkta şişmiş lenf düğümleri
• İştah kaybı, karında şişlik ya da ağrı ve açıklanamayan kilo kaybı

NCI tarafından bildirilen lenfoma belirtileri şunlardır:

• Sıklıkla boyun, göğüs, koltuk altı veya kasıkta lenf düğümlerinin ağrısız şişmesi
• "B belirtileri" denilen durumlar: açıklanamayan ateş, gece boyunca terden sırılsıklam olma ve açıklanamayan kilo kaybı
• Solunum güçlüğü, hırıltı ya da öksürük (göğüsteki bir düğüm tutulmuşsa)
• Karın ağrısı veya şişlik

Ne zaman doktora gidilmeli: Cancer Research UK, çocuğunuzda onun için normal olmayan bir değişiklik ya da bu bulgulardan herhangi birini fark ederseniz çocuğunuzu doktora götürmenizi önerir. Bir ebeveyn olarak içgüdülerinize güvenin. Çocuğunuzda ani solunum güçlüğü, şiddetli uykuya meyil ya da nöbet olursa derhal acil bakım arayın.

Burada açık ve dürüst olmakta fayda var: çocukluk çağı lösemi veya lenfoması için rutin bir tarama testi yoktur. Sağlıklı kişilerin belirli bir program dahilinde tarandığı bazı yetişkin kanserlerinin aksine, bu çocukluk çağı kanserleri çok seyrektir ve tüm çocuklara uygulanarak fayda sağlayacak güvenilir bir test yoktur. American Cancer Society'nin bilgileri bunu yansıtarak, sağlıklı çocukları taramak yerine belirtileri tanımaya odaklanır.

Uygulamada "erken tespit", belirtilere dikkat etmek ve bir şeyler yolunda gitmediğinde tıbbi tavsiye almak anlamına gelir. Bu kanserler haftalar içinde gelişebildiğinden, açıklanamayan ya da ısrarcı belirtileri vakit kaybetmeden kontrol ettirmek, bir ailenin yapabileceği en yararlı şeydir.

Bir istisna vardır. Riskini artıran belirli kalıtsal sendromlara sahip çocuklara (Down sendromu ya da Li-Fraumeni sendromu gibi) uzmanları tarafından daha yakın tıbbi izlem önerilebilir. Bu, vaka bazında karar verilir ve toplum taramasıyla aynı şey değildir.

Net bir tanı koymak birkaç test gerektirir. Bu aşama yavaş ve stresli hissettirebilir, ancak her test doktorlara en güvenli, en etkili planı seçmek için ihtiyaç duydukları bilgiyi verir. NCI ve Cleveland Clinic'e dayanarak, yaygın olarak neler yapıldığı aşağıdadır.

• Fizik muayene ve öykü. Doktor şişmiş lenf düğümlerini, büyümüş karaciğer veya dalağı elle yoklar ve genel sağlığı kontrol eder.
• Kan testleri. Tam kan sayımı kırmızı hücreleri, beyaz hücreleri ve trombositleri ölçer ve anormal hücreleri gösterebilir. Kan biyokimyası testleri organların nasıl çalıştığını kontrol eder.
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi (lösemi için). Genellikle kalça kemiğinden iğne ile küçük bir ilik örneği alınır ve mikroskop altında incelenir. Çocuklara bu işlem sırasında rahat olmaları için ilaç verilir.
• Lenf düğümü biyopsisi (lenfoma için). Şişmiş bir düğüm ya da bir kısmı çıkarılarak incelenir. Hodgkin lenfoma için Reed-Sternberg hücrelerinin bulunması tanıyı doğrular.
• Lomber ponksiyon. Kanser hücrelerinin beyne ve omuriliğe ulaşıp ulaşmadığını görmek için omurilik çevresindeki sıvının küçük bir örneği kontrol edilir.
• Görüntüleme. Göğüs röntgenleri, BT, MR veya PET taramaları hastalığın nerede olduğunu ve ne kadar yayıldığını gösterir.
• Genetik ve laboratuvar testleri. Özel testler, kanser hücrelerindeki belirli gen ve kromozom değişikliklerini arar; bunlar tedaviye yön verir ve ne kadar iyi yanıt verebileceğini öngörür.

Lenfoma için doktorlar daha sonra hastalığın ne kadar yayıldığını tanımlayan bir evre (I'den IV'e) atar. Lösemi için ise doktorlar çocukları risk gruplarına ayırır. NCI, ALL için yaşa, tanı anındaki beyaz kan hücresi sayısına, genetik değişikliklere ve löseminin erken tedaviye ne kadar hızlı yanıt verdiğine dayanan standart-risk, yüksek-risk ve çok-yüksek-risk gruplarını tanımlar.

Tedavi, birlikte çalışan bir uzmanlar grubu olan multidisipliner ekip tarafından planlanır ve uygulanır. Bu genellikle bir pediatrik onkolog veya hematolog (çocuk kanseri ya da kan doktoru), uzman hemşireler, bir eczacı, bir radyolog, bir patolog, bir psikolog veya sosyal hizmet uzmanı, bir diyetisyen ve çoğu zaman çocukların baş etmesine yardımcı olan bir oyun uzmanını içerir. Bakım yalnızca hastalığa değil, çocuğun ve ailenin bütününe odaklanır.

NCI ve Cleveland Clinic tarafından tanımlanan başlıca tedaviler şunlardır:

• Kemoterapi. Ağız yoluyla, damardan veya bazen omurilik çevresindeki sıvıya verilen, kanser hücrelerini öldüren ilaçlar. Bu, çoğu çocukluk çağı lösemi ve lenfoması için tedavinin temelidir. ALL için NCI tedaviyi evreler halinde tanımlar: remisyon indüksiyonu (lösemiyi temizlemek için), konsolidasyon ya da yoğunlaştırma (kalan hücreleri yok etmek için) ve idame (geri dönmesini önlemek için daha uzun bir süre boyunca daha düşük dozlu tedavi).
• Radyasyon tedavisi. Dikkatle hedeflenen yüksek enerjili ışınlar; belirli durumlarda kullanılır, örneğin bazı lenfomalarda ya da beyne yayılmayı tedavi etmek veya önlemek için.
• Hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi. Kanser hücrelerinin belirli özelliklerine yönelen ya da bağışıklık sistemini kullanan daha yeni ilaçlar. NCI, bazı lenfomalar için rituksimab ve brentuksimab vedotin gibi ajanları sıralar.
• Kök hücre (kemik iliği) nakli. Daha yüksek riskli ya da nükseden hastalıkta kullanılır; hastalıklı iliği sağlıklı kan yapan hücrelerle değiştirir.
• CAR T-hücre tedavisi. Çocuğun kendi bağışıklık hücrelerini yeniden programlayan özel bir tedavidir; geri dönen ya da yanıt vermeyen belirli lösemi ve lenfomalar için kullanılır.
• Destekleyici bakım. En az diğerleri kadar önemli: enfeksiyon, anemi, bulantı, beslenme, ağrı ve duygusal iyilik halinin yönetilmesi, böylece çocuk tedavi boyunca olabildiğince iyi kalır.

Bu çoğu zaman ailelerin ilk merak ettiği şeydir. İçinizi rahatlatacak haber, çocukluk çağı lösemi ve lenfomasının en tedavi edilebilir çocukluk çağı kanserleri arasında olması ve tedavilerin on yıllar içinde muazzam ölçüde gelişmiş olmasıdır.

Bir ölçek fikri vermek için, bunlar başlıca kanser otoritelerinden alınan toplum düzeyindeki istatistiklerdir. Geçmişte tanı alıp o zaman tedavi edilen çocuk gruplarını tanımlarlar; herhangi bir tek çocuk için ne olacağını öngöremezler ve çocuğunuzun kendi ekibi onların durumu için doğru kaynaktır:

• Çocukluk çağı ALL için American Cancer Society, genel 5 yıllık sağkalım oranını yaklaşık %90 olarak bildirir.
• Çocukluk çağı AML için American Cancer Society, genel 5 yıllık sağkalım oranını yaklaşık %65 ila %70 aralığında verir.
• Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfoma için American Cancer Society, türe ve evreye göre değişen, yaklaşık %90 genel sağkalım bildirir.
• Klasik Hodgkin lenfoma için American Cancer Society, çocukların %95'inden fazlasının mevcut tedavilerle iyileştiğini belirtir.
• Cleveland Clinic, lösemi tanısı alan her 100 çocuktan yaklaşık 86'sının beş yıl sonra hayatta olduğunu belirtir.

American Cancer Society, sağkalım oranlarının en iyi ihtimalle kaba tahminler olduğunu ve beş yıldan fazla bir süre önce tedavi edilen çocuklara dayandıkları için, o zamandan beri yaşanan iyileşmelerin bugün tanı alan çocuklar için daha iyi bir seyir anlamına gelebileceğini vurgular. "Beş yıllık sağkalım" yalnızca standart bir ölçüm noktasıdır, bir çocuğun yaşamına konulmuş bir sınır değildir. Çocuğunuzun uzmanı, onların özel türü, evresi ya da risk grubu ve tedaviye yanıtının onlar için ne anlama geldiğini açıklayabilir.

Çocukluk çağı kan kanserlerinin tedavisi birkaç aydan birkaç yıla kadar sürebilir, özellikle idame tedavisinin bir süre devam ettiği ALL için. Tedavi süresince yaşam; hastane ziyaretleri, ilaçlar, kan testleri ve evde geçen iyileşme günlerinden oluşan bir ritme dönüşür. Aileler çoğu zaman okulların, hayır kurumlarının ve hastanenin destek personelinin pratik ve duygusal yükte yardımcı olabileceğini görür.

Tedavi sona erdikten sonra çocuklar uzun dönem izleme geçer. Düzenli kontroller kanserin geri döndüğüne dair herhangi bir belirti olup olmadığını gözlemler ve en az onun kadar önemli olarak, geç etkileri, yani tedaviden aylar ya da yıllar sonra ortaya çıkabilen sağlık sorunlarını izler. Çocuklar hâlâ büyüdüğü için, hayat kurtaran tedaviler bazen kalbi, hormonları, büyümeyi, doğurganlığı, öğrenmeyi etkileyebilir ya da ileride ikinci bir kanserin küçük riskini artırabilir. Geç etkileri bilmek sizi telaşlandırmak için değildir; izlem tam da bu nedenle vardır, böylece herhangi bir şey erken yakalanabilir ve yönetilebilir.

Günlük yaşamda ailelere genellikle aşıları ekibin yönlendirmesiyle güncel tutmaları, tedavi sırasında ateş ve enfeksiyona dikkat etmeleri, iyi beslenmeyi desteklemeleri ve çocuğun ve ailenin duygusal iyilik halini gözetmeleri önerilir. Birçok çocuk okula, spora ve sıradan çocukluğa tam olarak geri döner. Ekipten, verilen tedaviyi ve önerilen izlemi özetleyen yazılı bir sağkalım planı isteyin; bu özellikle taşınırsanız ya da hastane değiştirirseniz çok yararlıdır.

Bazı aileler, ister uzman çocuk kanseri merkezlerine erişim, ister daha kısa bekleme süreleri, ister belirli bir ekibin uzmanlığı için olsun, başka bir ülkede tedavi aramayı seçer. Çocuğunuzun bakımını yurt dışında düzenlemeyi düşünüyorsanız, genel maliyeti neyin şekillendirdiğini ve nasıl hazırlanacağınızı anlamak, sakin bir şekilde plan yapmanıza ve sürprizlerden kaçınmanıza yardımcı olur.

Tedavinin maliyetini birkaç faktör etkiler ve çocuğunuzun durumu önce gözden geçirilmeden dürüst bir rakam verilemez:

• Kesin tanı, tür ve risk grubu ya da evre
• Tedavi planı, örneğin tek başına kemoterapiye karşı kemoterapi artı radyasyon, bir kök hücre nakli ya da CAR T-hücre tedavisi gibi ileri tedaviler
• Tedavinin süresi ve hastanede kalış sayısı
• Destekleyici bakım ihtiyaçları (transfüzyonlar, enfeksiyonların tedavisi, gerekirse yoğun bakım)
• Zaman içinde yapılan tanı ve izlem testleri
• Aile için konaklama ve ülkede kalış süresi

Çocuğunuzun kayıtlarını hazırlamak için şunları toplayın: tam tıbbi öykü, tüm kan testi ve kemik iliği sonuçları, biyopsi ve patoloji raporları, görüntüleme taramaları (ideal olarak yalnızca raporlar değil, disk ya da dijital dosya olarak), güncel ilaçların ve dozların listesi ve varsa genetik test sonuçları. Bunların çevrilmiş ve düzenlenmiş olması, bir merkezin doğru bir değerlendirme ve kişiye özel bir tahmin verebilmesini sağlar. Her çocuğun planı farklı olduğundan, en güvenilir bir sonraki adım, ekibin herhangi bir şeyi görüşmeden önce kayıtları gözden geçirebileceği ücretsiz bir danışma aracılığıyla kişiye özel bir tahmin istemektir.

Türkiye, modern hastaneleri, deneyimli uzmanları ve yurt dışından gelen hastalar için tercüman ve seyahat desteği gibi yerleşik hizmetleri sayesinde, çocuk kanseri bakımı arayan aileler de dahil olmak üzere uluslararası hastalar için iyi bilinen bir destinasyon haline gelmiştir. Bir concierge olarak BergemHealth, ailelerin bu süreçte yol almasına yardımcı olur; buradaki amaç tek bir hastaneyi öne çıkarmak değil, akıllıca seçim yapmanıza yardımcı olmaktır.

Türkiye'de ya da başka herhangi bir yerde herhangi bir merkezi değerlendirirken, aşağıdakileri doğrulamak akıllıcadır:

• Akreditasyon. Uluslararası kabul görmüş bir kalite akreditasyonu (örneğin Joint Commission International, JCI) ve uygun ulusal ruhsatlandırma arayın.
• Özel bir pediatrik onkoloji/hematoloji hizmeti. Çocuk kanseri, gerçek bir multidisipliner ekiple ve çocuk dostu olanaklarla, çocuk kanseri uzmanları tarafından tedavi edilmelidir, genel bir yetişkin ünitesinde değil.
• Belirli tanıyla deneyim. Merkezin çocuğunuzun lösemi ya da lenfoma türünü ne sıklıkla tedavi ettiğini ve gerekebilecek tedavileri, örneğin kök hücre nakli ya da CAR T-hücre tedavisini sunup sunmadıklarını sorun.
• Net iletişim. Yazılı bir tedavi planı alacağınızı, kayıtların ve onamın gerektiği gibi açıklandığını ve her adımı tam olarak anlamanız için tercüme hizmetinin sunulduğunu teyit edin.
• Bakımın sürekliliği. Geri döndüğünüzde izlemin ve varsa geç etki izleminin memleketinizdeki doktorlarla nasıl koordine edileceğini sorun.

İyi bir merkez sorularınızı memnuniyetle karşılar, herhangi bir fiyat vermeden önce kayıtları gözden geçirir ve sizi asla baskı altına almaz. İkinci bir görüş aramak her zaman makuldür.

Çoğu çocukluk çağı lösemi ve lenfomasını önlemenin kanıtlanmış bir yolu olmadığından, dikkat haklı olarak bugünün tedavilerinden ve yarının araştırmalarından en iyi şekilde yararlanmaya ve ailelerin plana güven duymalarını sağlamaya çevrilir.

Klinik araştırmalar, yeni tedavileri ya da mevcut tedavileri kullanmanın yeni yollarını test eden araştırma çalışmalarıdır. Çocukluk çağı kanseri sağkalımındaki ilerlemenin büyük bir kısmı, çocukların dikkatle yürütülen araştırmalara katılmasından gelmiştir. Birçok çocuk kanseri merkezi hastaları bu çalışmalar kapsamında tedavi eder. Bir araştırmaya katılmak her zaman gönüllüdür, tam olarak açıklanır ve güvenlik açısından yakından izlenir. Çocuğunuzun ekibine uygun bir araştırmanın mevcut olup olmadığını, neleri içereceğini ve alternatiflerin neler olduğunu sormaya değer.

İkinci bir görüş almak, kanser bakımının normal ve kabul gören bir parçasıdır, bir güvensizlik işareti değildir. Tanıyı ve önerilen planı gözden geçiren başka bir uzman güvence verebilir, yaklaşımı doğrulayabilir ya da zaman zaman düşünmediğiniz bir seçeneği önerebilir. Saygın doktorlar bunu bekler ve buna saygı duyar. Bakımı yurt dışında düzenliyorsanız, ikinci bir görüş makul bir ilk adım olabilir ve çocuğunuzun tıbbi kayıtları (planlama bölümünde anlatıldı) anlamlı bir ikinci görüşü mümkün kılan şeydir.

Son olarak, bir aile olarak kendinize iyi bakın. Güvenilir bilgi, güvenilen bir uzman ekip ve iyi bir duygusal destek, kuşkusuz zor bir dönemde güçlü araçlardır ve bu kanserlere yakalanan çocukların çoğu iyi bir seyir gösterir.