Дитяча лейкемія та лімфома

Лейкемія та лімфома — це онкологічні захворювання кровотворної та імунної систем організму. Тут їх об'єднано, бо вони тісно пов'язані, часто спричиняють схожі ранні симптоми та лікуються одним і тим самим типом команди фахівців. Розуміння основ може зробити решту шляху трохи менш гнітючою.

Лейкемія — це онкологічне захворювання крові й кісткового мозку. Кістковий мозок — це м'який губчастий центр кісток, де утворюються клітини крові. При лейкемії кістковий мозок виробляє велику кількість аномальних білих кров'яних клітин, які не працюють належним чином і не дозрівають, як мають. Вони витісняють здорові еритроцити (які переносять кисень), тромбоцити (які допомагають крові згортатися) та нормальні білі клітини (які борються з інфекцією). Це витіснення пояснює багато симптомів, які помічають родини.

Лімфома — це онкологічне захворювання лімфатичної системи, яка є частиною імунного захисту організму. Лімфатична система включає лімфатичні вузли (невеликі залози на шиї, у пахвах, паху, грудях та животі), селезінку й канали, що переносять рідину під назвою лімфа. При лімфомі певні імунні клітини, що звуться лімфоцитами, виходять з-під контролю та накопичуються в лімфатичних вузлах чи інших тканинах, часто утворюючи ущільнення або припухлість.

Слово «рак» важке, але корисно знати, що дитяча лейкемія та лімфома дуже відрізняються від багатьох онкозахворювань у дорослих. Вони, як правило, добре відповідають на лікування, а допомога дітям є висококваліфікованою. За даними Cancer Research UK, дитячий рак загалом є рідкісним, і близько 400 дітей у Великій Британії щороку отримують діагноз гострої лімфобластної лейкемії.

Знати тип важливо, бо саме від нього залежить план лікування. Лікарі вашої дитини детально пояснять, з яким саме типом вони мають справу.

Типи дитячої лейкемії

• Гостра лімфобластна лейкемія (ГЛЛ) — найпоширеніша дитяча лейкемія. Cleveland Clinic зазначає, що вона вражає приблизно 3 із 4 дітей із лейкемією, а National Cancer Institute (NCI) повідомляє, що вона становить близько 25% усіх дитячих онкозахворювань у Сполучених Штатах і найчастіше трапляється в дітей віком від 1 до 4 років. «Гостра» означає, що вона може розвиватися швидко, тому її лікують невідкладно.
• Гостра мієлоїдна лейкемія (ГМЛ) — другий за поширеністю тип. Вона починається в іншій групі кровотворних клітин.
• Хронічні лейкемії (такі як хронічна мієлоїдна лейкемія) трапляються в дітей значно рідше, ніж у дорослих.

Типи дитячої лімфоми

Лімфому поділяють на дві широкі групи:

• Лімфома Ходжкіна визначається за особливою аномальною клітиною, що зветься клітиною Рід-Штернберга, яку видно під мікроскопом. NCI зазначає, що вона найчастіше трапляється в підлітків віком від 15 до 19 років. Основна форма — це класична лімфома Ходжкіна (з підтипами, зокрема нодулярно-склеротичним і змішано-клітинним); окрема форма — нодулярна лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів — найчастіше трапляється в дітей віком до 10 років.
• Неходжкінська лімфома (НХЛ) — більша група. NCI описує три основні дитячі категорії: агресивну зрілу B-клітинну НХЛ (включно з лімфомою Беркітта, дифузною великоклітинною B-клітинною лімфомою та первинною медіастинальною B-клітинною лімфомою); лімфобластну лімфому; та анапластичну великоклітинну лімфому.

Одна з найважливіших речей, яку потрібно почути будь-якому з батьків, така: у переважній більшості випадків ніщо з того, що ви зробили чи не зробили, не спричинило онкозахворювання вашої дитини. Зазвичай не існує жодної визначеної причини, і це не та хвороба, якою дитина «заражається» від когось чи передає іншим.

Рак починається, коли в ДНК клітини відбуваються зміни (мутації), що змушують її рости безконтрольно. Чому ці зміни відбуваються, зазвичай невідомо. Проте лікарі визначили деякі фактори, які можуть підвищувати ризик:

• Певні спадкові стани. NCI та Cleveland Clinic перелічують генетичні синдроми, такі як синдром Дауна, нейрофіброматоз 1 типу, синдром Блума, анемія Фанконі, атаксія-телеангіектазія та синдром Лі-Фраумені, як такі, що підвищують ризик лейкемії. Більшість дітей із лейкемією не мають жодного з них.
• Попереднє лікування онкозахворювання. Раніше проведена хіміотерапія чи опромінення можуть незначно підвищити пізніший ризик.
• Опромінення. Значне опромінення є визнаним фактором; American Cancer Society зазначає, що уникнення непотрібних рентгенів і КТ-сканувань може зменшити ризик, водночас визнаючи, що ці обстеження іноді важливі та доречні.
• Певні віруси та імунні стани (переважно для лімфоми). NCI пов'язує вірус Епштейна-Барр (вірус, що спричиняє інфекційний мононуклеоз), ВІЛ-інфекцію та ослаблену імунну систему (наприклад, після трансплантації органа) з вищим ризиком лімфоми.

Наявність фактора ризику не означає, що в дитини розвинеться це онкозахворювання, і більшість уражених дітей взагалі не мають жодного відомого фактора ризику.

Ранні симптоми можуть бути нечіткими, і їх легко сплутати зі звичайними дитячими хворобами, що цілком зрозуміло. Багато з цих ознак значно частіше спричинені поширеними інфекціями, ніж онкозахворюванням. Утім, корисно знати, на що звертати увагу.

Симптоми лейкемії, про які повідомляють NCI та Cancer Research UK, включають:

• Блідий вигляд, незвична втома чи слабкість
• Легке утворення синців або кровотечі, часті носові кровотечі чи висип у вигляді дрібних червоних або фіолетових цяток (петехії)
• Гарячка та часті чи затяжні інфекції
• Біль у кістках або суглобах (дитина може накульгувати чи не хотіти ходити)
• Збільшені лімфатичні вузли на шиї, у пахві чи паху
• Втрата апетиту, здуття чи біль у животі та незрозуміла втрата ваги

Симптоми лімфоми, про які повідомляє NCI, включають:

• Безболісне збільшення лімфатичних вузлів, часто на шиї, грудях, у пахві чи паху
• Так звані «B-симптоми»: незрозуміла гарячка, рясне нічне потіння та незрозуміла втрата ваги
• Утруднене дихання, свистяче дихання чи кашель (якщо уражений вузол у грудях)
• Біль або здуття живота

Коли звертатися до лікаря: Cancer Research UK радить показати дитину лікареві, якщо ви помічаєте зміну, яка є незвичною для неї, чи будь-яку з цих ознак. Довіряйте своїй батьківській інтуїції. Якщо в дитини раптово виникають труднощі з диханням, сильна сонливість чи судоми, негайно зверніться по невідкладну допомогу.

Тут варто бути чесними та відвертими: не існує рутинного скринінгового тесту на дитячу лейкемію чи лімфому. На відміну від деяких онкозахворювань у дорослих, де здорових людей обстежують за графіком, ці дитячі онкозахворювання надто рідкісні, і немає надійного тесту, який був би корисним при застосуванні до всіх дітей. Інформація American Cancer Society відображає це, зосереджуючись на розпізнаванні симптомів, а не на скринінгу здорових дітей.

На практиці «раннє виявлення» означає увагу до симптомів і звернення по медичну консультацію, коли щось не так. Оскільки ці онкозахворювання можуть розвиватися протягом тижнів, найкорисніше, що може зробити родина, — це невідкладно перевірити незрозумілі чи стійкі симптоми.

Є один виняток. Дітям із певними спадковими синдромами, що підвищують їхній ризик (такими як синдром Дауна чи синдром Лі-Фраумені), фахівці можуть запропонувати ретельніше медичне спостереження. Це вирішується індивідуально й не те саме, що масовий скринінг населення.

Установлення чіткого діагнозу потребує кількох обстежень. Цей етап може здаватися повільним і стресовим, але кожне обстеження дає лікарям інформацію, потрібну для вибору найбезпечнішого та найефективнішого плану. Ось що зазвичай для цього потрібно, за даними NCI та Cleveland Clinic.

• Фізичний огляд та анамнез. Лікар промацує збільшені лімфатичні вузли, збільшену печінку чи селезінку та перевіряє загальний стан здоров'я.
• Аналізи крові. Загальний (повний) аналіз крові вимірює еритроцити, лейкоцити й тромбоцити та може виявити аномальні клітини. Біохімічні аналізи крові перевіряють, як працюють органи.
• Аспірація та біопсія кісткового мозку (при лейкемії). Невеликий зразок кісткового мозку, зазвичай із кістки стегна, беруть голкою та досліджують під мікроскопом. Дітям дають ліки, щоб під час цього їм було комфортно.
• Біопсія лімфатичного вузла (при лімфомі). Збільшений вузол або його частину видаляють та досліджують. При лімфомі Ходжкіна виявлення клітин Рід-Штернберга підтверджує діагноз.
• Люмбальна пункція. Невеликий зразок рідини навколо спинного мозку перевіряють, щоб з'ясувати, чи досягли ракові клітини головного та спинного мозку.
• Візуалізація. Рентген грудної клітки, КТ, МРТ чи ПЕТ-сканування показують, де є захворювання та наскільки широко воно поширилося.
• Генетичні та лабораторні аналізи. Спеціалізовані аналізи шукають конкретні зміни генів і хромосом у ракових клітинах, які скеровують лікування та прогнозують, наскільки добре воно може відповісти.

Для лімфоми лікарі потім визначають стадію (від I до IV), що описує, наскільки далеко поширилося захворювання. Для лейкемії лікарі натомість розподіляють дітей за групами ризику. NCI описує групи стандартного, високого та дуже високого ризику для ГЛЛ на основі віку, кількості лейкоцитів на момент діагнозу, генетичних змін і того, наскільки швидко лейкемія відповідає на раннє лікування.

Лікування планує та проводить мультидисциплінарна команда — група фахівців, які працюють разом. Зазвичай це дитячий онколог чи гематолог (дитячий онкологічний чи гематологічний лікар), спеціалізовані медсестри, фармацевт, рентгенолог, патолог, психолог чи соціальний працівник, дієтолог, а часто й ігровий спеціаліст, який допомагає дітям упоратися. Допомога зосереджена на дитині та родині в цілому, а не лише на хворобі.

Основні методи лікування, як їх описують NCI та Cleveland Clinic, включають:

• Хіміотерапія. Ліки, що вбивають ракові клітини, які вводяться перорально, у вену, а іноді й у рідину навколо хребта. Це основа лікування більшості дитячих лейкемій і лімфом. Для ГЛЛ NCI описує лікування за фазами: індукція ремісії (щоб очистити організм від лейкемії), консолідація чи інтенсифікація (щоб знищити клітини, що залишилися), та підтримувальна терапія (лікування нижчими дозами протягом тривалішого періоду, щоб запобігти поверненню).
• Променева терапія. Ретельно спрямовані пучки високої енергії, що застосовуються в окремих ситуаціях, наприклад при певних лімфомах або для лікування чи запобігання поширенню до головного мозку.
• Таргетна терапія та імунотерапія. Новіші ліки, що націлюються на конкретні особливості ракових клітин або задіюють імунну систему. NCI перелічує такі засоби, як ритуксимаб і брентуксимаб ведотин, для деяких лімфом.
• Трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку). Застосовується при захворюванні високого ризику чи рецидиві, замінює хворий кістковий мозок здоровими кровотворними клітинами.
• CAR T-клітинна терапія. Спеціалізоване лікування, що перепрограмовує власні імунні клітини дитини, застосовується для певних лейкемій і лімфом, які повернулися чи не відповіли на лікування.
• Підтримувальна терапія. Так само важлива: контроль інфекцій, анемії, нудоти, харчування, болю та емоційного благополуччя, щоб дитина залишалася якомога здоровішою впродовж усього лікування.

Це часто перше, що хочуть знати родини. Заспокійлива новина полягає в тому, що дитяча лейкемія та лімфома належать до найбільш виліковних дитячих онкозахворювань, а методи лікування за десятиліття значно покращилися.

Щоб дати уявлення про масштаб, наведено статистику на рівні популяції від провідних онкологічних установ. Вона описує групи дітей, у яких діагностували захворювання в минулому та яких тоді лікували; вона не може передбачити, що станеться з якоюсь окремою дитиною, а правильним джерелом щодо ситуації вашої дитини є саме її команда фахівців:

• Для дитячої ГЛЛ American Cancer Society повідомляє загальну 5-річну виживаність близько 90%.
• Для дитячої ГМЛ American Cancer Society наводить загальну 5-річну виживаність у діапазоні приблизно від 65 до 70%.
• Для дитячої неходжкінської лімфоми American Cancer Society повідомляє загальну виживаність близько 90%, що варіюється залежно від типу та стадії.
• Для класичної лімфоми Ходжкіна American Cancer Society зазначає, що понад 95% дітей виліковуються за сучасних методів лікування.
• Cleveland Clinic повідомляє, що приблизно 86 зі 100 дітей із діагнозом лейкемії живі через п'ять років.

American Cancer Society наголошує, що показники виживаності — це в найкращому разі приблизні оцінки, і що, оскільки вони ґрунтуються на дітях, яких лікували понад п'ять років тому, відтодішні покращення можуть означати кращий прогноз для дітей, у яких діагностують захворювання сьогодні. «П'ятирічна виживаність» — це просто стандартна точка вимірювання, а не межа життя дитини. Фахівець вашої дитини може пояснити, що означають для неї її конкретний тип, стадія чи група ризику та відповідь на лікування.

Лікування дитячих онкозахворювань крові може тривати від кількох місяців до кількох років, особливо при ГЛЛ, де підтримувальна терапія триває певний час. Життя під час лікування стає ритмом візитів до лікарні, ліків, аналізів крові та днів відновлення вдома. Родини часто з'ясовують, що школи, благодійні організації та допоміжний персонал лікарні можуть допомогти з практичним та емоційним навантаженням.

Після завершення лікування діти переходять до довгострокового спостереження. Регулярні огляди стежать за будь-якими ознаками повернення онкозахворювання та, що так само важливо, контролюють пізні наслідки — проблеми зі здоров'ям, які можуть з'явитися через місяці чи роки після лікування. Оскільки діти все ще ростуть, методи лікування, які рятують життя, іноді можуть впливати на серце, гормони, ріст, фертильність, навчання чи підвищувати невеликий ризик другого онкозахворювання в подальшому житті. Знання про пізні наслідки не має на меті стривожити вас; саме для цього й існує подальше спостереження — щоб усе можна було виявити рано та контролювати.

У повсякденному житті родинам зазвичай радять підтримувати вакцинацію в актуальному стані за вказівками команди, стежити за гарячкою та інфекцією під час лікування, забезпечувати належне харчування й дбати про емоційне благополуччя дитини та родини. Багато дітей повністю повертаються до школи, спорту та звичайного дитинства. Попросіть у команди письмовий план для тих, хто пережив захворювання, що узагальнює проведене лікування та рекомендоване подальше спостереження, — він особливо корисний, якщо ви переїжджаєте чи змінюєте лікарні.

Деякі родини обирають лікування в іншій країні — чи то заради доступу до спеціалізованих дитячих онкологічних центрів, коротших термінів очікування, чи то заради досвіду певної команди. Якщо ви розглядаєте можливість організувати лікування своєї дитини за кордоном, корисно розуміти, що визначає загальну вартість і як підготуватися, щоб ви могли планувати спокійно та уникнути несподіванок.

На вартість лікування впливає кілька факторів, і жодну чесну цифру неможливо назвати без попереднього розгляду випадку вашої дитини:

• Точний діагноз, тип і група ризику чи стадія
• План лікування, наприклад сама лише хіміотерапія порівняно з хіміотерапією плюс опромінення, трансплантацією стовбурових клітин чи передовими методами, такими як CAR T-клітинне лікування
• Тривалість лікування та кількість перебувань у лікарні
• Потреби в підтримувальній терапії (переливання крові, лікування інфекцій, інтенсивна терапія за потреби)
• Діагностичні та контрольні обстеження з плином часу
• Проживання для родини та тривалість перебування в країні

Щоб підготувати документи вашої дитини, зберіть: повний медичний анамнез, усі результати аналізів крові та кісткового мозку, звіти біопсії та патології, результати візуалізації (бажано на диску чи в цифровому файлі, а не лише звіти), список поточних ліків і доз та будь-які результати генетичних аналізів. Маючи їх перекладеними та впорядкованими, центр зможе дати точну оцінку та персоналізований кошторис. Оскільки план для кожної дитини різний, найнадійніший наступний крок — запросити персоналізований кошторис через безкоштовну консультацію, де команда зможе переглянути документи, перш ніж щось обговорювати.

Туреччина стала добре відомим напрямком для міжнародних пацієнтів, зокрема для родин, які шукають лікування дитячих онкозахворювань, завдяки сучасним лікарням, досвідченим фахівцям і налагодженим послугам для іноземних пацієнтів, таким як перекладачі та підтримка з поїздкою. Як консьєрж BergemHealth допомагає родинам орієнтуватися в цьому процесі; мета тут — допомогти вам зробити мудрий вибір, а не нав'язати якусь одну лікарню.

Оцінюючи будь-який центр — у Туреччині чи деінде — розумно перевірити таке:

• Акредитація. Шукайте міжнародно визнану акредитацію якості (наприклад, Joint Commission International, JCI) та належне національне ліцензування.
• Окрема служба дитячої онкології/гематології. Дитячі онкозахворювання мають лікувати фахівці з дитячої онкології, зі справжньою мультидисциплінарною командою та зручними для дітей умовами, а не в загальному відділенні для дорослих.
• Досвід із конкретним діагнозом. Запитайте, як часто центр лікує тип лейкемії чи лімфоми вашої дитини та чи пропонує він методи лікування, які можуть знадобитися, такі як трансплантація стовбурових клітин або CAR T-клітинна терапія.
• Чітка комунікація. Переконайтеся, що ви отримаєте письмовий план лікування, що документи й згода належно пояснені та що доступний переклад, аби ви повністю розуміли кожен крок.
• Безперервність допомоги. Запитайте, як подальше спостереження та контроль будь-яких пізніх наслідків координуватимуться з лікарями вдома після вашого повернення.

Хороший центр вітатиме ваші запитання, перегляне документи, перш ніж щось оцінювати, і ніколи не тиснутиме на вас. Звернення по другу думку завжди є розумним.

Оскільки немає доведеного способу запобігти більшості випадків дитячої лейкемії та лімфоми, увага справедливо звертається на те, щоб максимально використати сьогоднішні методи лікування та завтрашні дослідження, а також на те, щоб родини почувалися впевнено щодо плану.

Клінічні випробування — це дослідницькі дослідження, які перевіряють нові методи лікування чи нові способи застосування наявних. Значна частина прогресу у виживаності при дитячому раку з'явилася завдяки дітям, які беруть участь у ретельно проведених випробуваннях. Багато дитячих онкологічних центрів лікують пацієнтів у межах цих досліджень. Участь у випробуванні завжди є добровільною, повністю поясненою та ретельно контрольованою щодо безпеки. Варто запитати команду вашої дитини, чи доступне відповідне випробування, що воно передбачатиме та якими є альтернативи.

Отримання другої думки — це нормальна та прийнята частина онкологічної допомоги, а не ознака недовіри. Інший фахівець, який перегляне діагноз і запропонований план, може заспокоїти, підтвердити підхід або інколи запропонувати варіант, про який ви не подумали. Поважні лікарі очікують цього й ставляться до цього з повагою. Якщо ви організовуєте лікування за кордоном, друга думка може бути розумним першим кроком, а медичні документи вашої дитини (описані в розділі про планування) — це те, що робить змістовну другу думку можливою.

Насамкінець, дбайте про себе як про родину. Надійна інформація, команда фахівців, якій ви довіряєте, та добра емоційна підтримка — це потужні інструменти впродовж цього, поза сумнівом, важкого часу, і більшість дітей із цими онкозахворюваннями надалі почуваються добре.