Пухлини головного мозку

Пухлина головного мозку — це розростання аномальних клітин у мозку або навколо нього. Лікарі поділяють ці пухлини на дві великі групи, і ця відмінність надзвичайно важлива для лікування та прогнозу.

Первинні пухлини головного мозку виникають у самому мозку або в навколишніх тканинах. Їх називають за тими клітинами, з яких вони походять. Деякі з них доброякісні (нераковi), тобто зростають повільно й не поширюються на інші частини тіла, хоча все одно можуть спричиняти проблеми, тиснучи на сусідні структури. Інші є злоякісними (раковими) і швидше проростають у навколишню тканину мозку.

Вторинні пухлини головного мозку, які також називають метастазами в головний мозок, — це ракові утворення, що почалися деінде в тілі, наприклад у легенях чи молочній залозі, і поширилися в мозок. За даними Американського онкологічного товариства (American Cancer Society), метастатичні пухлини мозку трапляються в дорослих частіше, ніж первинні пухлини мозку. Те саме джерело зазначає, що приблизно 3 з 10 пухлин мозку є тим чи іншим видом гліоми, тоді як менінгіоми становлять близько 1 з 3 первинних пухлин головного та спинного мозку.

На відміну від більшості видів раку, первинні пухлини мозку дуже рідко поширюються за межі центральної нервової системи. Це одна з причин, чому звична для раку система «стадіювання» не застосовується для мозку у той самий спосіб. Натомість лікарі значною мірою спираються на ступінь злоякісності пухлини та її молекулярні особливості, що ми пояснюємо нижче.

Найпоширеніші пухлини головного мозку, які тут розглядаються, належать до трьох груп.

Гліоми виникають із опорних (гліальних) клітин мозку. Вони охоплюють кілька підтипів:

• Астроцитоми, які варіюються від повільно зростаючих пухлин низького ступеня злоякісності до вкрай агресивних форм. Гліобластома (часто скорочено GBM) — це астроцитома 4 ступеня та агресивна первинна злоякісна пухлина мозку в дорослих. Американське онкологічне товариство зазначає, що гліобластоми становлять понад половину всіх гліом.
• Олігодендрогліоми, які трапляються рідше і схильні зростати повільніше, хоча з часом можуть ставати агресивнішими.
• Епендимоми, які розвиваються в заповнених рідиною просторах головного та спинного мозку або поблизу них.

Менінгіоми зростають із мозкових оболонок — мембран, що вкривають головний і спинний мозок. Американське онкологічне товариство описує їх як найпоширеніші первинні пухлини, що уражають мозок у дорослих. Переважна більшість із них належить до 1 ступеня (доброякісні) і зростає повільно; менінгіоми 2 ступеня (атипові) та 3 ступеня (злоякісні) трапляються рідше, але частіше рецидивують.

Метастази в головний мозок — це скупчення ракових клітин, які потрапили в мозок через кровотік. Рак легень і молочної залози, меланома, рак нирки та колоректальний рак належать до частіших джерел. У людини може бути один метастаз або кілька.

Для більшості людей чесна відповідь полягає в тому, що причина пухлини головного мозку невідома. Американське онкологічне товариство та Національний інститут раку (National Cancer Institute) наголошують, що багато генетичних змін усередині пухлинних клітин, схоже, є випадковими подіями, а не наслідком чогось, що людина зробила або могла б запобігти.

Визнано невелику кількість факторів:

• Іонізуюче випромінювання. Американське онкологічне товариство описує опромінення, наприклад попередню променеву терапію голови, застосовану для лікування іншого стану, як найчіткіше відомий екологічний фактор ризику пухлин мозку.
• Спадкові генетичні синдроми. У рідкісних випадках пухлини головного та спинного мозку трапляються в сім’ях і пов’язані зі спадковими станами, такими як нейрофіброматоз 1 та 2 типу, синдром Лі-Фраумені та інші. Американське онкологічне товариство зазначає, що більшість людей із пухлинами мозку не мають сімейного анамнезу таких пухлин.
• Вік і сімейний анамнез певних пухлин можуть впливати на ризик для деяких типів.

Важливо, що Американське онкологічне товариство повідомляє: більшість масштабніших досліджень не виявили підвищеного ризику пухлин мозку від користування мобільним телефоном, а також немає переконливих доказів зв’язку таких факторів, як харчування, з пухлинами мозку; роль травми голови залишається сферою досліджень. Якщо ви занепокоєні спадковою схильністю до пухлин у вашій сім’ї, медико-генетичне консультування може допомогти прояснити вашу ситуацію.

Симптоми пухлини головного мозку значною мірою залежать від її розміру, типу і, насамперед, її розташування, оскільки різні ділянки мозку керують різними функціями. Симптоми можуть бути спричинені самою пухлиною або підвищеним тиском усередині черепа.

Поширені симптоми пухлини мозку, описані NHS та Cancer Research UK, включають:

• Головний біль, який може бути сильнішим уранці або посилюватися при кашлі, чханні чи нахилянні (хоча головний біль сам по собі рідко спричинений пухлиною)
• Судомні напади (припадки), які можуть охоплювати все тіло або лише його частину
• Стійка нудота або блювання
• Слабкість, оніміння або втрата рухів з одного боку тіла
• Проблеми з рівновагою, координацією чи ходьбою
• Зміни зору, мовлення, пам’яті, особистості чи поведінки

Більшість із цих симптомів мають причини, значно поширеніші за пухлину мозку. Проте NHS радить звернутися до лікаря, якщо у вас з’явився головний біль, який є новим, відрізняється від звичного для вас головного болю або неухильно посилюється, або якщо у вас розвинувся будь-який з інших наведених вище симптомів. Перший в житті судомний напад, раптовий сильний головний біль або раптова слабкість, втрата зору чи сплутаність свідомості слід розцінювати як невідкладний стан.

Стандартного скринінгового тесту на пухлини головного мозку для людей без симптомів не існує. На відміну від раку молочної залози, шийки матки чи кишківника, пухлини мозку не виявляють за допомогою скринінгу в загальній популяції, оскільки немає тесту, який надійно виявляв би їх на ранній стадії в здорових людей, а первинні пухлини мозку трапляються відносно нечасто.

Через це пухлини мозку зазвичай виявляють після появи симптомів у людини або іноді випадково під час сканування, проведеного з іншої причини. Людям із відомим спадковим синдромом, що підвищує їхній ризик, фахівець може рекомендувати періодичне спостереження, зокрема МРТ-сканування, але це нагляд за особою з високим ризиком, а не популяційний скринінг.

Практичний висновок простий: зважайте на стійкі чи незвичні неврологічні симптоми та своєчасно звертайтеся по медичне обстеження, оскільки саме раннє обстеження, а не рутинний скринінг, веде до своєчасної діагностики.

Діагностика зазвичай починається з неврологічного огляду, під час якого лікар перевіряє зір, слух, рівновагу, координацію, рефлекси та силу, щоб знайти підказки про те, яка частина мозку може бути уражена.

Візуалізація має ключове значення. МРТ (магнітно-резонансна томографія) — це основне дослідження, яке використовують для виявлення пухлини мозку та визначення її розміру й розташування. Спеціалізовані методики МРТ можуть додати деталей: контрастне сканування виділяє ділянки аномальних кровоносних судин, магнітно-резонансна спектроскопія досліджує хімічний склад пухлини, а перфузійна МРТ оцінює кровотік. У деяких ситуаціях, наприклад у невідкладних випадках, може застосовуватися КТ.

Візуалізація може вказати на ймовірний тип пухлини, але остаточний діагноз зазвичай потребує біопсії, під час якої беруть невеликий зразок тканини й досліджують його під мікроскопом. Іноді біопсію беруть під час операції з видалення пухлини; для глибоких або важкодоступних пухлин голкову біопсію можуть проводити під контролем МРТ чи КТ (стереотаксична біопсія).

Замість пронумерованої стадії первинні пухлини мозку описують за ступенем злоякісності (від 1 до 4), що відображає, наскільки аномальними та швидко зростаючими виглядають клітини. Сучасна класифікація, що відповідає системі Всесвітньої організації охорони здоров’я 2021 року, також використовує молекулярні маркери. Наприклад, гліобластома тепер визначається як астроцитома з диким типом IDH (IDH-wildtype), тоді як пухлини з мутацією IDH класифікують і ведуть інакше, і вони часто поводяться менш агресивно. Маркери, такі як метилування промотора MGMT, можуть допомогти передбачити, як пухлина може реагувати на певну хіміотерапію.

Лікування пухлини головного мозку підбирається залежно від типу пухлини, ступеня злоякісності, молекулярних особливостей, розташування та загального стану здоров’я людини. Більшість пацієнтів отримують допомогу від мультидисциплінарного онкологічного консиліуму (tumor board) — команди, яка зазвичай включає нейрохірурга, радіаційного онколога, медичного (нейро)онколога, нейрорадіолога, патоморфолога та спеціалізованих медсестер, які спільно узгоджують план.

Хірургічне втручання часто є першим кроком. Його цілі — отримати тканину для діагностики, зменшити тиск і видалити якомога більше пухлини настільки безпечно, наскільки це можливо. Для багатьох доброякісних менінгіом одного лише повного хірургічного видалення може бути достатньо.

Променева терапія використовує спрямоване випромінювання для знищення клітин пухлини. Дистанційна променева терапія є поширеною після операції для багатьох злоякісних пухлин. Стереотаксична радіохірургія (наприклад, Gamma Knife, CyberKnife або системи на основі лінійного прискорювача) доставляє високу, точно сфокусовану дозу за один або кілька сеансів і часто застосовується для невеликих, чітко окреслених пухлин і багатьох метастазів у мозок. Протонна терапія — ще один сфокусований варіант, доступний у деяких центрах.

Хіміотерапію можуть додавати для певних пухлин. Для гліом високого ступеня злоякісності алкілуючий препарат класу темозоломіду часто призначають разом із променевою терапією та після неї. Для вперше діагностованої гліобластоми широко застосовуваний підхід поєднує хірургічне втручання, променеву терапію та темозоломід.

Таргетна терапія та імунотерапія діють на конкретні молекулярні особливості або задіюють імунну систему. Антитіло проти VEGF (клас інгібіторів ангіогенезу) іноді застосовують при рецидивній гліобластомі, а інгібітори імунних контрольних точок відіграють певну роль при деяких метастазах у мозок, зокрема від таких видів раку, як меланома чи рак легень, нерідко з урахуванням молекулярного профілю первинної пухлини. Підтримуючі препарати, такі як кортикостероїди для зменшення набряку та протисудомні засоби, часто є частиною лікування. Правильну комбінацію завжди визначає лікувальна команда.

Статистика виживаності при пухлинах головного мозку дуже різниться залежно від типу, ступеня злоякісності, молекулярних особливостей, віку людини та того, яку частину пухлини вдається видалити. Наведені нижче показники є оцінками на рівні популяції, отриманими з минулих груп пацієнтів; вони не є прогнозом для жодної окремої людини, і результати з часом змінювалися в міру вдосконалення лікування.

Cancer Research UK повідомляє, що серед усіх типів первинних пухлин мозку в дорослих у Великій Британії 25 зі 100 людей (25%) живуть зі своєю пухлиною 5 років або більше, і майже 50 зі 100 (майже 50%) живуть 1 рік або більше. У межах цього загального показника існує велика варіація залежно від типу пухлини. Те саме джерело повідомляє, що майже 55 зі 100 людей (майже 55%) з олігодендрогліомою живуть 5 років або більше, порівняно з понад 5 зі 100 людей (понад 5%) із гліобластомою.

Зокрема для гліобластоми опубліковані звіти описують медіану виживаності, що вимірюється радше місяцями, ніж роками, за стандартного комбінованого лікування (хірургічне втручання, променева терапія та темозоломід). Один огляд повідомляє про медіану виживаності близько 14–15 місяців за такого комбінованого підходу. Результати можуть бути сприятливішими при пухлинах, які мають метилування промотора MGMT. На прогноз впливає багато факторів, а статистика описує групи, а не окремих людей.

Оскільки так багато залежить від особистих обставин, єдиний надійний прогноз надає ваша власна онкологічна команда після того, як вона переглянула ваші знімки, результати патоморфологічного та молекулярного досліджень. Статистика може бути основою для розмови, але вона не може сказати вам, що станеться саме у вашому випадку.

Жити повноцінно під час і після лікування — важлива частина допомоги при пухлині головного мозку, і хороша підтримка може суттєво вплинути на якість життя.

Контроль симптомів може включати кортикостероїди для зменшення набряку мозку, протисудомні препарати та засоби від головного болю, нудоти чи втоми. Реабілітація, така як фізіотерапія, ерготерапія та логопедична допомога, допомагає людям відновити або адаптувати навички, що постраждали через пухлину або її лікування. Нейропсихологічна та емоційна підтримка спрямована на пам’ять, концентрацію, настрій і цілком зрозумілу тривогу, яку приносить діагноз; багато людей вважають корисними консультування та групи підтримки пацієнтів.

Після лікування спостереження зазвичай передбачає регулярні візити до клініки та МРТ-сканування для відстеження будь-яких змін чи рецидиву за графіком, що визначається типом і ступенем злоякісності пухлини. Практичні питання, такі як водіння (яке може бути обмежене після судомних нападів), повернення до роботи та підтримка для тих, хто доглядає, найкраще відверто обговорювати з лікувальною командою. Якщо пухлину неможливо вилікувати, паліативна та підтримуюча допомога зосереджується на комфорті, гідності та найкращій можливій якості життя і може надаватися паралельно з активним лікуванням.

Якщо ви розглядаєте лікування в іншій країні, ретельна підготовка робить процес більш плавним і допомагає кожній консультаційній команді дати вам обґрунтовану, персоналізовану пораду. У цьому путівнику ми не наводимо цін, оскільки правильний план, а отже й вартість, повністю залежать від вашої індивідуальної ситуації.

Фактори, що впливають на загальну вартість і складність допомоги при пухлині мозку, включають:

• Тип пухлини, ступінь злоякісності та молекулярний профіль
• Які методи лікування рекомендовано, такі як хірургічне втручання, стереотаксична радіохірургія, повний курс променевої терапії, хіміотерапія, таргетна терапія чи імунотерапія, і чи поєднуються кілька з них
• Тривалість будь-якого перебування в лікарні та інтенсивного спостереження
• Потрібні візуалізаційні, патоморфологічні та молекулярні дослідження
• Реабілітація та контрольні сканування
• Подорож, проживання та тривалість перебування за кордоном для вас і супровідної особи

Щоб підготуватися, зберіть свої повні медичні документи: нещодавні знімки МРТ та будь-які знімки КТ на диску або в цифровому форматі (DICOM), результати патоморфологічних і молекулярних досліджень, якщо біопсію чи операцію вже було проведено, короткий опис вашого медичного анамнезу та поточних ліків, а також відомості про будь-яке попереднє лікування. Наявність цього напоготові дозволяє центру переглянути ваш випадок і надати обґрунтований висновок та персоналізований кошторис. BergemHealth може допомогти скоординувати цей перегляд; залиште запит на консультацію, щоб отримати рекомендації, адаптовані до ваших документів, а не узагальнену цифру.

Туреччина (Türkiye) є усталеним напрямком для міжнародних пацієнтів, які шукають нейрохірургічну та онкологічну допомогу, з лікарнями в таких містах, як Стамбул та Анкара, що пропонують сучасну візуалізацію, платформи для стереотаксичної радіохірургії та мультидисциплінарні команди. Для лікування пухлини мозку в Туреччині, як і будь-де, якість команди та процесу має значно більше значення, ніж розташування.

Оцінюючи будь-який онкологічний центр, хоч би де він був, доцільно перевірити:

• Справжній мультидисциплінарний онкологічний консиліум (tumor board), який розглядає кожен випадок, включно з нейрохірургією, радіаційною онкологією, нейроонкологією, нейрорадіологією та нейропатоморфологією
• Акредитацію та стандарти, такі як визнане національне ліцензування та міжнародна акредитація якості
• Доступ до сучасних технологій, включно з високоякісною МРТ, стереотаксичною радіохірургією і, де доречно, молекулярним патоморфологічним дослідженням
• Досвід роботи саме з вашим типом пухлини та прозоре обговорення запропонованого плану, очікуваної користі та ризиків
• Зрозуміле спілкування мовою, якою ви володієте, та скоординований подальший догляд і спостереження

Хороший центр вітатиме ваші запитання, надасть письмовий план лікування та підтримає отримання другої думки. BergemHealth діє як консьєрж, допомагаючи вам отримати доступ до акредитованих центрів і скоординувати практичні деталі, тоді як медичні рішення завжди залишаються за вами та вашими лікарями.

Оскільки пухлини мозку, і особливо агресивні гліоми, є активною сферою досліджень, клінічні дослідження можуть бути важливим варіантом. У дослідженнях випробовують нові хірургічні методики, підходи до променевої терапії, таргетні препарати, імунотерапії та комбінації, і вони можуть надати доступ до методів лікування, які ще не використовуються в рутинній практиці. Можливість участі залежить від типу пухлини, молекулярних особливостей і попереднього лікування, і ваша онкологічна команда чи онкологічний центр можуть порадити, чи відкрите відповідне дослідження. Національний інститут раку та інші реєстри наводять перелік досліджень за типом пухлини та розташуванням.

Звернення по другу думку — це нормальна й розумна частина онкологічної допомоги, а не ознака недовіри. Зокрема для пухлин мозку, де діагноз залежить від детального патоморфологічного та молекулярного дослідження, перегляд іншою досвідченою командою або повторне дослідження тканини пухлини фахівцем-нейропатоморфологом може підтвердити діагноз і допомогти переконатися, що план підходить саме вам. Авторитетні центри очікують цього й підтримують. Хоч би що ви вирішили, найнадійніший шлях — ґрунтувати рішення на пораді кваліфікованої мультидисциплінарної онкологічної команди, яка переглянула ваші власні результати.